Лекционное занятие по теме: "Болезни желез внутренней секреции"
план-конспект занятия

ГЛАВА 2.6 БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Общая патология эндокринной системы

Нарушение деятельности эндокринных желез проявляются в двух основных форма: гиперфункции (избыточной функции) и гипофункции (недостаточной функции)

БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Заболевания гипофиза

Гипофиз- инкреторный орган, связывающий нервную и эндокринную системы, обеспечивая единство нейрогуморальной регуляции организма. Вырабатывает гормоны, влияющие на рост, обмен веществ и репродуктивную функцию. Гипофиз состоит из аденогипофиза и нейрогипофиза.

БОЛЕЗНИ, СВЯЗАННЫЕ С ГИПЕРФУНЦИЕЙ АДЕНОГИПОФИЗА

Гиперпитуитаризм – избыток содержания или эффектов одного или нескольких гормонов аденогипофиза.

Причины. В большинство случаев гиперпитуитаризм является результатом опухоли аденогипофиза или его повреждения при интоксикациях и инфекциях.

Гипофизарный гигантизм проявляется чрезмерным увеличением роста и внутренних органов. При этом росте обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин, величина и масса внутренних органов не соответствуют размерам тела, чаще органы также увеличены, реже – относительно уменьшены по сравнению со значительным ростом. В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности сердца и печени. Как правило, наблюдается гипергликемия, нередко сахарный диабет; отмечается недоразвитие половых органов (гипогенитализм), нередко бесплодия; психические расстройства – эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушения сна, снижение умственной работоспособности, психастения.

Акромегалия – заболевания, при котором диспропорционально увеличиваются размеры отдельных частей тела (чаще – кистей рук, стопы), черты лица становятся грубыми за счет увеличения нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул. Эти изменения сочетаются с нарушением жизнедеятельности организма и постоянным развитием полиорганной недостаточности.

Синдром поврежденного полового развития- состояние, характеризующееся ускоренным развитием половых желез, появлением вторичных половых признаков, в некоторых случаях- наступлением половой зрелости у девочек до 8-летнего возраста, у мальчиков до 9-летнего возраста, которая, сопровождается психическим недоразвитием.

Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга) возникает при избыточной продукции кортикотропина, что приводит к гиперфункции коркового вещества надпочечников. Клинически болезнь Иценко-Кушинга проявляется ожирением, трофическим изменением кожи, артериальной гипертензией.

БОЛЕЗНИ, СВЯЗАННЫЕ С ГИПЕРФУНЦИЕЙ АДЕНОГИПОФИЗА

Гипопитуитаризм- недостаточность содержания гормонов гипофиза.

Причины. может развиваться после перенесенного менингита или энцефалита, нарушения кровообращения в гипофизе, черепно-мозговой травме с провождением основание черепа, а так в результате белкового голодания.

Гиперфункция аденогипофиза может проявляться гипофизарной кахексией, гипофизарной карликовостью и гипофизарным гипогонадизмом

Гипофизарная  кахексия  развивается при тотальной гипофункции аденогопофиза, проявляющейся снижением образования практически всех гормонов,  что приводит к нарушению всех видов обмена веществ и прогрессирующему истощению.

Гипофизарная карликовость, или гипофизарный нанизм, развивается в случае недостаточности соматотропина и характеризуется прогрессирующим отставанием в росте и массе тела. Интеллект в большинстве случаев не нарушен, однако не редко выявляются признаки снижения умственной работоспособности и памяти.

Гипофизарный гипогонадизм  развивается при недостатке половых гормонов, обусловленном гипофункцией аденогипофиза. Он проявляется:

• У мужчин- евнуходизмом, для которого характерны недоразвитие яичек  и наружных половых органов, слабовыраженные вторичные половые признаки, высокий тембр голоса, бесплодие , ожирение
• У женщин- женским инфатилизмом, сопровождающимся недоразвитием молочных желез, поздним началом менструации, нарушение менструального цикла  вплоть до аменореи

Гипофункция нейрогипофиза может возникать в результате развитие в нем опухоли, воспалительных процессов, травм, что проявляется несахарным диабетом вследствие снижения образование АДГ (антидиуретический гормон).

Болезни надпочечников

Надпочечники- парные эндокринные железы, распложенные над верхней частью почек и состоящие из коркового и мозгового вещества, которые регулируются нервной системой.

Основные функции надпочечников. В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны и биологически активные вещества, которые непосредственно влияют на рост, развитие и функционирование жизненно важных органов. Благодаря гормонам, вырабатываемым корковым и мозговым слоем надпочечников, происходит регуляция различных обменных процессов.  

Болезни, обусловленные гиперфункцией коры надпочечников, связаны с повышением содержание в крови кортекостероидов и проявляется гиперальдостеронизмом и синдромом Иценко-Кушинга

Гиперальдостероизм- это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Обычно связан с развитием альдостеромы – опухоли коркового вещества надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга- это заболевание, которое возникает, когда в коре надпочечников образуется слишком много гормона кортизола. Развивается, как правило, при опухоли коркорого вещества надпочечника. Характерно ожирение с отложением жира на лице, шее, в области верхнего плечевого пояса.

Болезни, обусловленные гиперфункцией коры надпочечников, или надпочечниковой недостаточностью.

 В зависимости от масштаба поражения надпочечников выделяют 2 разновидности надпочечниковой недостаточности: тотальную и парциальную

 Парциальная надпочечниковая недостаточность – недостаточность какого-либо одного класса гормонов коры надпочечников, чаще всего минерало- и гюкокортикоидов.

Тотальная надпочечниковая недостаточность (Аддисони́ческий криз ) обусловлена дефицитом всех гормонов коры надпочечника. При этом отмечается нормальный уровень катехоламинов, продуцирующихся мозговым веществом надпочечников. Тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

В зависимости от характера течения выделяют острую и хроническую тотальную недостаточность коры надпочечников.

Острая тотальная недостаточность коры надпочечников.

Ее причины:

• Прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного его применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состоянии обозначают как синдром отмены кортикостероидов или ятрогенную надпочечную недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников.
• Повреждение коры обоих надпочечников, например при падение с большой высоты, двустороннем кровоизлиянии в ее ткань при тромбогеморратическом синдроме, молниеносно протекающем в сепсисе.
• Удаление надпочечников, пораженного гормонопродуцирующей опухолью. Однако недостаточность развивается только при гипо- или атрофии коркового вещества второго надпочечника.

Проявления:

• Острая гипотензия
• Нарастающая недостаточность кровообращения, обусловленная острой сердечной недостаточностью, снижением тонуса мышц артериальных сосудов, уменьшением массы циркулирующей крови в связи с ее депонированием. Как правило, острая тяжелая недостаточность кровообращения является причиной смерти большинства больных.

Хроническая тотальная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона или бронзовая болезнь). Основной причиной служит разрушение ткани коры надпочечников в результате иммунной аутоагрессии, туберкулезного поражения, метастазов опухолей, амилоидоза.

Проявления.

• Мышечная слабость, утомляемость
• Артериальная гипотензия
• Полиурия
• Гипогликемия
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек вследствие повышенной секреции аденогипофизом АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона, так как оба гормона стимулируют образования меланина. Характерна для первичной  надпочечниковой недостаточности, при котором гипофиз не поражен.

Болезни, обусловленные гиперфункцией мозгового вещества надпочечников.

Причины: опухоли из хромаффинных клеток мозгового вещества – доброкачественные (феохромоцитом) и реже злокачественные (феохромобластомы). Феохромоцитомы вырабатывают избыток катехоламинов, в основном норадреналина.

Проявления гиперкатехоламинемии:

• Артериальная гипертензия
• Острые гипотензивные реакции с кратковременной потерей сознания  в результате ишемии мозга (обморок), развивающиеся на фоне артериальной гипертензии, бледность, потливость, мышечная слабость, утомляемость.
• Катехоламиновые гипертензивные кризы –периоды значительного повышения уровня артериального давления (систолического до 200 мм рт. Ст. и выше)
• Нарушения ритма сердца в виде синусовой тахикардии и экстрасистолии
• Гипергликемия и гиперлипидемия.

Недостаточность уровня или эффектов катехоламинов надпочечников как самостоятельная форма патологии не наблюдается, что обусловлено парностью надпочечников и их высокими компенсаторно-приспособительными возможностями.

БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Щитовидная железа является компонентом системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа. Паренхима щитовидной железы состоит из трех видов клеток: А-, B, и C- клеток.

Щитовидная железа вырабатывает йодсодержащие и пептидные гормоны, регулирующие физическое, психическое и половое развитие организма.

Заболевание щитовидной железы, сопровождающей гипертиреозом.

 Эти болезни возникают при  нарушении деятельности самой железы или в результате расстройства функцией гипофиза или гипоталамуса.

Зоб (струма) – узловое или диффузное разрастание ткани щитовидной железы. Стойкое опухолевидное увеличение щитовидной железы, видимое на глаз, сопровождающееся в ряде случаев расстройством ее функции и нарушениями общего состояния организма.

Виды зоба.

По распространенности:

Эндемический зоб, причиной которого является недостаток йода в воде и пище в некоторых регионах (в нашей стране ряд районов Урала и Сибири )

Спорадический зоб, возникающий у жителей неэндемических районов.

По морфологии:

• Диффузный зоб , характеризующихся равномерным разрастанием ткани железы.
• Узловой зоб, при котором разрастающаяся ткань железы образует плотное узловое образование различной величины.
• Коллоидный зоб, который отличается накоплением в фолликулах коллоида.
• Паренхиматозный зоб, который характеризуется  разрастанием эпителия фолликулов при почти полном отсутствии коллоида.

Диффузный токсический зоб составляет более 80% случаев гипертиреоза. Встречается обычно после 20-50 лет. Женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин.

Причины:

Наследственная предрасположенность

Повторяющейся психические травмы (стресс), вызывающие активность гипоталамуса .

Морфология. Зоб обычно диффузный, иногда узловатый. Гистологически он характеризуется сосочковыми разрастаниями эпителия фолликулов и лимфоплазмоцитарной инфильтрацией  стромы. В фолликулах очень мало коллоида.

Клиническая картина. У больных появляется характерная триада-зоб, пучеглазие и тахикардия. Больные худеют, они легко возбудимы, беспокойны, характерна быстрая смена настроения, суетливость, утомляемость, дрожание пальцев рук, повышение рефлексов.

Гипотиреодные состояния (гипотиреозы) характеризуются недостаточностью эффектов йодсодержащих гормонов в организме. Встречаются у 0,5-1% населения, в том числе у новорожденных.

Причины.  Различные этиологические факторы могут вызывать гипотиреоз, действуют либо непосредственно на щитовидную железу, гипофиз, гипоталамические центры, либо снижают чувствительность клеток-мишеней к тиреоидным гормонам.

К числу наиболее часто встречающихся заболеваний, в основе которых лежит гипотиреоз, относятся кретинизм и миксидема.

Кретинизм – форма гипотиреоза, наблюдающаяся у новорожденных и в раннем детском возрасте.

Основные проявления: отставание детей раннего возраста в физическим и умственном развитии. У больных карликовый рост, грубые черты лица, что обусловлено отечностью мягкий тканей: большой язык, который часто не вмещается во рту; широкий плоский “квадратный” нос с западением его спинки: далеко расставленные друг от друга глаза; большой живот, нередко с наличием пупочной грыжи, что свидетельствуют о слабости мускулатуры.

Микседема – тяжелая форма гипотиреоза, развивающаяся, как правило, у взрослых, а также у детей старшего возраста. Признаки микседемы: отек кожи и подкожной клетчатки, при котором после надавливания на ткань не образуется ямка.

Причиной микседемы является недостаточность эффектов тиреодных гормонов в результате первичного поражения щитовидной железы, реже – вторичного, а так же при нарушении функции аденогипофиза и гипоталамуса.

Клиническая картина. Характерны внешний вид и поведение больного: одутловатое лицо, сухая, холодная на ощупь кожа, припухшие веки, суженные глазные щели. Типичны вялость, апатия, сонливость. Мышечный тонус снижен, ослаблены рефлексы, больные быстро утомляются. Эти изменения связаны с ослаблением возбудительных процессов ЦНС и нарушением обмена веществ.

Исход. Исходом микседемы, крайне тяжелым, нередко смертельным, является гипотиреоидная или микседематозная кома.

Болезни поджелудочной железы

Поджелудочная железа выполняет, помимо экскреторной, важную инкреторную функцию, обеспечивающую нормальное течение обмена веществ в тканях. В а-клетках поджелудочной железы вырабатывается гормон глюкагон, а в р-клетках островкового аппарата – инсулин.

                              Сахарный диабет

 – хроническое заболевание, обусловленное абсолютной и относительной инсулиновой недостаточностью, приводящий к нарушению всех видов обмена веществ, поражению сосудов, нервной системы и патологическими изменениями в различных органах и тканях.

 Классификация сахарного диабета.

Сахарный диабет 1 типа – инсулинозависимый, развивается в основном у детей и подростков и обусловлен гибелью р-клеток островков Лангерганса.

Сахарный диабет 2 типа – инсулинонезависимый, развивается у взрослых, чаще после 40 лет, и обусловлен как недостаточностью функцией р-клеток, так и инсулиновой резистентностью  тканей.

Причины болезни: 

наследственная неполноценность р-клеток островков, нередко также склеротических изменений в поджелудочной железе, развивающихся по мере старения человека, иногда – психическая травма.

Сахарный диабет может возникать при значительном увеличении гормонов, снижающих действие инсулина и вызывающих гипергликемию.

Патогенез. Характерным для сахарного диабета, является повышением уровня глюкозы в крови, которое может доходить до 22 ммоль/л и более (при норме 4,2-6,4 ммоль/л.) 

Клиническая картина.

В клинической картине диабета принято различать две группы симптомов: основные и второстепенные.

К основным симптомам относятся:

1. Полиурия— усиленное выделение мочи, вызванное повышением осмотического давления мочи за счёт растворённой в ней глюкозы (в норме глюкоза в моче отсутствует). Проявляется учащённым обильным мочеиспусканием, в том числе и в ночное время.
2. Полидипсия (постоянная неутолимая жажда) — обусловлена значительными потерями воды с мочой и повышением осмотического давления крови.
3. Полифагия — постоянный неутолимый голод. Этот симптом вызван нарушением обмена веществ при диабете, а именно неспособностью клеток поглощать и перерабатывать глюкозу в отсутствие инсулина (голод среди изобилия).
4. Похудение (особенно характерно для диабета первого типа) — частый симптом диабета, который развивается несмотря на повышенный аппетит больных. Основные симптомы наиболее характерны для диабета 1-го типа. Они развиваются остро. Пациенты, как правило, могут точно назвать дату или период их появления.

К вторичным симптомам относятся малоспецифичные клинические знаки, развивающиеся медленно на протяжении долгого времени. Эти симптомы характерны для диабета как 1-го, так и 2-го типа:

• зуд кожи и слизистых оболочек ,
• сухость во рту,
• общая мышечная слабость,
• головная боль,
• воспалительные поражения кожи, трудно поддающиеся лечению,
• нарушение зрения,
• наличие ацетона в моче при диабете 1-го типа. 

Патологическая анатомия. Морфологические изменения при сахарном диабете представлены достаточно ярко. Поджелудочная железа несколько уменьшена в размерах, склерозирована. Часть островкового аппарата атрофируется и склерозируетя, сохранившиеся островки подвергаются гипертрофии.

Патология сосудов связна с нарушением углеводного, белкового и жирового обмена. В крупных артериях развиваются атеросклеротические изменения, а в сосудах микроциркуляторного русла возникают повреждения их базальных мембран, пролиферации эндотелия и перителия.  Все эти изменения заканчиваются склерозом сосудов всего микроциркуляторного русла- микроангиопатия. Она приводит к поражению головного мозга, пищеварительного тракта, сетчатки глаз, периферической нервной системы.

Варианты течения и осложнения сахарного диабета.

У людей разного возраста сахарный диабет имеет особенности и протекает по-разному. У лиц молодого возраста заболевание характеризуется злокачественным течением. При сахарном диабете возникают разнообразное осложнения. Возможно развитие диабетической комы. Диабетический гломерулосклероз осложняет сахарный диабет развитием уремии. В результате микроангиопатии могут возникать тромбоз сосудов конечностей  и гангрена. Снижение сопротивляемости организма часто проявляется активацией гнойной инфекции в виде фурункулов, пиодермии, пневмонии иногда сепсиса. Указанные осложнения сахарного диабета являются наиболее частыми причинами смерти больных.