Лекция 11.     СП при стоматитах

Кандидозный стоматит –  это грибковое инфекционное заболевание, источником которого является дрожжеподобные, грибки рода Candida,  считается условно-патогенным, так как постоянно находится в слизистой рта, не вызывая никаких нарушений и дискомфортных ощущений. Под воздействием неблагоприятных факторов грибок размножается более активно, нетипично и инфицирует близлежащие ткани, обходя барьеры защиты, созданные для защиты от грибка.

Этиология и патогенез. Ослабление, снижение активности иммунной системы. Это состояние характерно для новорожденных детей, младенцев с несформированным иммунитетом (первые 2 недели после рождения, реже до 2-3-х месяцев).

• Несформированная слизистая оболочка кишечного тракта, ротовой полости у новорожденных, как следствие отсутствие бактериального баланса и низкий уровень кислой среды.
• Дисбактериоз кишечника.
• Инфицирование малыша кандидой при прохождении по зараженным родовым путям больной матери.
• Несоблюдение правил гигиены, санитарной обработки предметов, посуды.

Диагностика  Дрожжевой стоматит детей – молочница. Мазок из полости или зева для микроскопического уточнения возбудителя болезни

1. Дрожжевой стоматит и глоссит (воспаление языка).
2. Кандидозный хейлит.
3. Кандидозная эрозия углов рта.

По течению процесса диагностика кандидозного стоматита определяет такие формы: 

1. Острая форма кандидоза.
2. Псевдомембранозный кандидоз – молочница.
3. Атрофический кандидоз.
4. Хронический кандидозный стоматит.
5. Гиперпластический кандидоз.

Кандидоз также различается по степени поражения и может быть таким: 

• Поверхностный кандидозный стоматит.
• Глубокий кандидозный стоматит.

По распространенности, локализации: 

• Очаговый кандидоз.
• Генерализированный кандидоз.

Клиника. Симптомы кандидозного стоматита зависят от формы заболевания – острой или хронической. Острая форма молочницы – это быстрое образование видимого творожистого налета во всей полости рта (язвы, слизистые, десны, гортань, щеки). Под налетом слизистая поражена язвами, воспалена, гиперемирована. При хронической форме кандидоза полости рта симптоматика менее выражена и локализована на языке или деснах, периодически перемещаясь по все полости. У новорожденных первые признаки молочницы часто пропускаются, так как они схожи с остатками молочной пищи. Если родители пытаются самостоятельно удалить белый налет, на слизистой рта появляются язвочки, эрозии.

• Ребенок плачет, так как прием пищи провоцирует болезненные ощущения.
• Отечность слизистой вызывает затруднения с проглатыванием пищи.
• Ребенок теряет аппетит, его вес снижается.
• Кандиды могут проникнуть в кишечник через полость рта и вызвать диспепсию, боли в животе.
• Ребенок, зараженный молочницей рта, может инфицировать мать во время грудного кормления. У женщины кандидой поражаются соски груди. 

• Воспалительный процесс гортани.

Лечение молочницы рта у детей связано в первую очередь с укреплением иммунитета и устранении возможной бактериальной первопричины – инфекции или вируса. Обработка полости рта проводится по рекомендованной врачом схеме, обычно назначаются щелочные полоскания, маленьким детям рот смазывают слабым раствором йодинола. Лечение нужно продолжать даже тогда, когда симптомы нейтрализованы, то есть налет исчезает. Закрепляющий курс терапии длится не более недели, он способствует минимизации риска рецидивов и является обязательным. Применение антигрибковых препаратов, антимикробных средств для детей нежелательно, их назначают лишь в случае острой симптоматики и системного кандидозного процесса. Основным лечением являются укрепляющие иммунитете средства, витаминные препараты и полноценное питание.

От родителей требуется следить за гигиеной полости рта ребенка, нужно тщательно обрабатывать игрушки, посуду, словом все, что ребенок может потянуть в рот или дотронуться руками. Также правила санитарной обработки и гигиены напрямую касаются всех взрослых, вступающих в контакт с малышом.

Кандидозный стоматит у новорожденных

У грудничков молочница отличается особой интенсивностью и острой формой течения процесса. Кандидозный стоматит у новорожденных может быть вызван инфицированием в процессе родов, когда ребенок проходит зараженные родовые пути, но также факторами могут быть сниженная иммунная защита, нарушение элементарных правил гигиены в доме, где находится новорожденный. Редко причиной молочницы грудного ребенка становится применение антибиотиков, обычно подобное лечение проводится при серьезных врожденных патологиях в стационарных условиях под контролем медперсонала. Соответственно, кандидоз практически исключен или его признаки распознаются быстро и заболевание купируется. Недоношенные младенцы, дети с недостатком массы тела страдают молочницей в 2 раза чаще, чем здоровые малыши.

Кандидозный стоматит у новорожденных проявляется тотально, во всей полости рта – на деснах, языке, гортани, щеках. Первый признак – покраснение слизистой, буквально в этот же день появляется характерный для молочницы налет, который может кровоточить и вызвать боль. Малыш отказывается от еды, постоянно плачет, теряет вес, не спит. При системном процессе, острой форме кандидоза может повыситься температура тела, развиться интоксикация и очень тяжелое состояние, требующее немедленной госпитализации. Кроме того, опасность представляют язвочки, которые скрываются под налетами, это открытый путь для инфицирования не только полости рта, но и всего организма младенца.

Лечение молочницы грудных детей проводится в домашних условиях, реже – в стационаре. От родителей требуется тщательное соблюдение правил гигиены, то есть нужна систематическая обработка сосков груди при грудном вскармливании, бутылочки и соски при искусственном кормлении. Пораженные участки рта смазываются растворами антисептиков, антимикотических препаратов. Помимо лечения малыша терапии может подвергнуться и мать, которая часто является провоцирующим заболевание источником

. 

Лечение кандидозного стоматита у детей

Лечение кандидозного стоматита у детей может длиться от двух недель до нескольких месяцев, все зависит от степени поражения ротовой полости и распространенности грибкового заболевания.

Терапия молочницы у новорожденный и детей в возрасте до полутора лет заключается в систематической обработке полости рта, которая часто, до 6-8 раз в день санируется раствором пимафуцина, противогрибковыми средствами, в том числе мазями, орального назначения. Препарат, дозировку и способ применения назначает врач, самолечение по отношению к маленьким детям, так же как и для взрослых, не только не принесет пользы, но может спровоцировать серьезные осложнения или перевести кандидозный стоматит в хроническую форму. Детям постарше показано рассасывание таблеток, снижающих бактериальный фон за счет нормализации микрофлоры полости рта, укрепляющих иммунною систему. К таким средствам относится поливалентный препарат Имудон, который способен активизировать процессы фагоцитоза и повышает уровень лизоцима и защитных иммуноглобулинов в слюне.

Противогрибковые препараты внутреннего назначения (оральные) детям стараются не назначать, однако в стадии обострения кандидоза, при тяжелом состоянии они могут применяться, в том числе и инъекционно.

Лечение кандидозного стоматита у детей невозможно без участия в нем родителей, которые должны проводить санацию рта новорожденного малыша самостоятельно либо контролировать полоскание рта у более старших детей. Детям старше 5-7 лет можно проводить санацию рта с помощью раствора фурацилина, с помощью Мирамистина, Риванола, Стоматидина, Орасепта. Детям от 3-х лет показано рассасывание Имудона, Фарингоспета в дозировке и режиме, назначенными врачом.

Местное лечение молочницы рта заключается также и в смазывании белых пятен (афты) оксолиновой мазью или другим средством, рекомендованным педиатром.

Из питания ребенка исключаются острые, кислые блюда, которые могут оказывать раздражающее на слизистую оболочку действие. Ограничиваются сладости, крахмалистая пища, мучные и кондитерские изделия, меню должно быть обогащено витаминами и блюдами, богатыми белками (мясо, рыба).

Все предметы, которые ребенок может донести до рта – игрушки, соска, ложка и так далее, следует регулярно обрабатывать (мыть, кипятить).

Профилактика кандидозного стоматита

Как и любое другое заболевание молочницу полости рта легче предупредить, чем лечить в дальнейшем. Кроме того, кандидозный стоматит склонен к рецидивированию в определенных условиях, какие необходимо устранить.

Профилактика кандидозного стоматита следующая: 

• Полость рта нуждается в регулярном уходе и санации. Кроме того, что ежедневно необходимо чистить зубы, рот нужно прополаскивать, лучше после каждого приема пищи. Следует пользоваться специальными ополоскивателями, зубной нитью, отварами лечебных трав. 
• Больные стоматитом после диагностирования заболевания (лучше при первых его признаках) должны поменять зубную щетку и тщательно обрабатывать личную посуду. Зубные протезы, которые необходимо санировать в любом случае, при стоматите нуждаются в особенно тщательном уходе, как правило, их на ночь помещают в раствор хлоргексидина или воспользоваться Полидентом, Эфферодентом. 
• Всем, а не только тем, кто болен кандидозным стоматитом, следует пользоваться только индивидуальными предметами личной гигиены – зубная щетка, чашка, вилка, ложка, косметика (помада) и так далее.

Профилактика кандидозного стоматита у новорожденных должна начинаться еще в утробе матери: 

• Беременная женщина должна лечить любую вагинальную воспалительную патологию, особенно инфекционную, так как малыш может заразиться кандидой в процессе родов (прохождение по родовым путям).
• После рождения ребенка мама должна тщательно обрабатывать бутылочки, соски, все, что попадает малышу в рот, включая собственную грудь (соски).
• Нельзя использовать одну и ту же бутылочку без обработки в течение 1-1,5 часов. Емкость с молочной смесью, точнее ее верх – соска, постояв на воздухе, может стать местом для размножения бактерий, которые «любят» молочную среду.
• Ребенок, находящийся на естественном вскармливании грудным молоком, болеет стоматитом в 3 раза реже, чем «искусственники».

Обобщая, можно отметить, что профилактика молочницы полости рта – это два основных правила: 

• Активный иммунитет.
• Соблюдение правил личной и общей гигиены.

Лечение стоматита у грудничка

Лечение стоматита у грудный детей содержит в себе комплекс мер направленных на устранение патогенного размножения грибка в полости рта, а также на повышение иммунной сопротивляемости организма возможным рецидивам заболевания.

1. Для достижения положительного результата лечения стоматита у ребенка нужно придерживаться строгого гигиенического режима. Все бытовые предметы, которыми пользуется ребенок нужно кипятить в 2% растворе натрия гидрокарбоната;
2. Перед кормлением сосок груди матери следует хорошо промыть кипяченой водой, после чего обработать 1% раствором натрия гидрокарбоната;
3. После кормления следует повторить процедуру из предыдущего пункта или вместо раствора натрия гидрокарбоната использовать 20% раствор буры в глицерине. Также для этих целей подойдет любое другое антимикотическое (противогрибковое) средство;
4. Необходимо проводить полоскания ротовой полости грудничка растворами ощелачивающим слизистый покров. Для этого рекомендуется выполнить следующую процедуру. Голову ребенка немного наклоняют вниз и отводят в сторону, располагая ее таким образом, чтобы не было заглатывания промывочного раствора. Далее, резиновую грушу, предварительно прокипяченную в растворе натрия гидрокарбоната, аккуратно вводят в угол рта ребенка и медленно, без большого усилия, промывают полость рта. После этого, с помощью пустышки, обрабатывают полость рта раствором буры в глицерине. Следует обратить внимание на то, что не рекомендуется использовать марлевые или ватные тампоны для обработки слизистой рта ребенка – это может привести к травмированию нежного эпителия, что увеличит сроки выздоровления.

Вышеприведенные меры могут принести положительный результат в случае легкого протекания болезни. Если заметного улучшения не будет наблюдаться, лечащий специалист может применить медикаментозную терапию,

Профилактика стоматита у грудничков

Если у ребенка еще нет зубов – это не значит, что у него в первые месяцы жизни не будет стоматологических проблем. Ротовую полость населяет огромное количество бактерий, большинство из которых являются сапрофитами(вид бактерий, питающийся органическими остатками). Для того чтобы эти бактерии не проявляли своих патогенных свойств, выражающихся в различных болезнях ротовой полости, необходимо с самого раннего возраста соблюдать гигиену полости рта.

После каждого приема пищи рекомендуется осторожно очищать внутренние стенки щек, язык и десна грудничка от остатков пищи с помощью напальчника, который в процессе очистки нужно смачивать в обычной кипяченой воде. Также можно использовать специальные дентальные салфетки Spiffies, которые можно применять, начиная с четвертого месяца жизни ребенка (до четырехмесячного срока не рекомендуется использовать эти салфетки – они могут повредить слизистую покров во рту у грудника).

Годовалым детям рекомендуется начинать чистку зубов, пускай их еще и не много, но они также подвержены кариесу, который может провоцировать появление кандидозного стоматита. Для этих целей нужно подобрать маленькую детскую зубную щетку с самой мягкой щетиной и сначала самостоятельно очищать каждый зуб ребенку, а затем в игровой форме обучить его самостоятельной чистке зубов. Начало использования зубной пасты нужно обсудить с личным детским врачом.

Не следует забывать посещать детского стоматолога, согласно рекомендациям педиатра, а также при любых симптомах стоматологических болезней. Необходимо контролировать детский рацион питания и не позволять есть много сладостей, которые быстро приведут к порче зубов и соответственно бактериологической активности, вызывающей болезни слизистой оболочки полости рта

Герпетический стоматит

Герпетический стоматит -  вирусное заболевание, которое внешне проявляется на слизистой поверхности ротовой области в виде болезненных язв.

Этиология и патогенез;источник болезни - вирус простого герпеса, который однажды попав в организм человека, остается в нем навсегда и какое-то продолжительное время никак не выдает своего присутствия внутри организма. Инкубационный период герпетического стоматита у детей, при условии первичного инфицирования, продолжается от 2-х до 21-го дня. Первичное инфицирование простым герпесом происходит всегда на фоне ослабленной деятельности иммунной системы, в результате чего у человека начинает развиваться так называемый острый герпетический  стоматит. Это заразное инфекционное заболевание, которое может передаваться бытовым путем - через посуду, полотенце, игрушки ребенка, а также путем воздушно-капельных потоков.

 Клиника: ухудшения общего состояния организма,  слабости, повышением температуры, головной болью, чрезмерной сонливостью, снижение аппетита, начинают увеличиваться и болезненно ощущаться подчелюстные лимфатические узлы. В разгаре заболевания, во рту - на тыльной поверхности щек, на деснах, на губах, на языке, начинают появляться очаги поражения в виде покраснения, вздутия, припухлости. В этих местах жжение, зуд и боль. Буквально через один-два дня на месте припухлости образуются пузырьки - один, два или множество высыпаний. Апогеем заболевания является процесс лопания пузырьков, откуда может вытекать неприятная мутная жидкость. При отсутствии системного лечения герпетического стоматита острая форма его проявления может легко перерасти в хроническую. Хронический стоматит характеризуется периодическими возобновлениями и обострениями заболевания. Часто бывает так, что язвы, не успев зажить, возникают вновь и вновь. Острый герпетический стоматит наблюдается наиболее часто у маленьких детей. Известны случаи, когда стоматит проявлял себя уже в полугодовалом возрасте ребенка. Статистические данные говорят о том, что наибольшая вероятность заболевания детей происходит в возрасте до трех лет.

Для ребенка младенческого возраста картина клинического развития стоматита начинается с «беспричинных» капризов, плача, отказа от еды. Начинает усиленно выделяться слюна, может появляться неестественный запах во рту. Дети более старшего возраста жалуются на головную боль, тошноту, жжение во рту. Так начинается острый герпетический стоматит, который подтверждается высыпаниями мелких пузырьков с мутноватым водянистым наполнением. В течение нескольких дней эти пузырьки вызревают и в этот период они очень болезненны. Через 3-4 дня после того, как они начинают лопаться, боль постепенно утихает, несмотря на то, что на месте пузырьков образуются язвы. Но язвы вскоре подсыхают, эпителизируются и состояние ребенка нормализуется.

Лечение герпетического стоматита у детей должно быть комплексным, в сочетании с местными процедурами, воздействующими непосредственно на пораженные поверхности, и общей терапией, направленной на поддержание и укрепление иммунитета. Если герпетический стоматит имеет легкую форму, то обычно у ребенка он длится до 4-х дней и благополучно проходит. Но бывают случаи, когда в процессе заболевания происходит глубокая интоксикация организма, заболевание приобретает тяжелую форму с некротизацией слизистой - в этом случае необходима противовирусная терапия под наблюдением врача, возможно даже в стационаре.
Лечение герпетического стоматита у детей заключается в обезболивании и регулярном очищении ротовой полости от некротических тканей путем полосканий либо протираний, а также применяются препараты для подавления вируса и регенерации тканей. Сначала пораженные места обрабатывают аккуратно каким-либо из антисептиков, а затем - настоями или отварами лекарственных трав, которые снимают воспаление. В качестве антисептиков можно использовать: риванол фурацилин Эти препараты не вызывают у ребенка неприятных ощущений. Обрабатывать язвы необходимо не реже, чем через каждые три часа. После очищающих процедур необходимо применять обезболивающие и противовирусные мази. В их числе: оксолиновая 0,5 % интерфероновая 50 %

В стадии затухания герпетического стоматита применяются ранозаживляющие препараты: облепиховое масло масло шиповника сок каланхоэ мякоть листьев алоэ При средней тяжести течения болезни иммуностимулирующие препараты, такие как лизоцин, а также противовирусные препараты, способствующие нейтрализации вируса: Ацикловир Зовиракс, оксолин, Противовоспалительных и антиаллергических препаратов Иммунокорректирующих препаратов (иммунал, имудон) Препаратов, способствующих заживлению язв (солкосерил, масло шиповника), приемом комплекса детских поливитамин, поддерживающих иммунную систему.

Лекция 12.  СП при рахите  

Рахит  -  общее заболевание  организма  ребенка,  сопровождающееся нарушением  обмена  веществ,  в  первую  очередь  фосфорно-кальциевого, характеризуется значительными  расстройствами  костеобразования, минерализации костей   с  нарушением  функций всех  ведущих органов  и  систем,  непосредственной  причиной  которого чаще всего  является  гиповитаминоз D  в  период  наиболее  интенсивного  роста  организма.

Этиология  и  патогенез 

Факторы предрасполагающие к  рахиту:

со  стороны  матери:

•  возраст  матери  старше  35  лет;

•  токсикоз  первой  и  гестоз  второй  половины  беременности;

•  экстрагенитальная  патология  (обменные  заболевания, заболевания  почек,  кожи,  Ж К Т,  печени);

•  дефекты  питания  во  время  беременности  и  лактации  с развитием  гиповитаминоза  D,  С,  Е,  группы  В,  белка,  микроэлементов  Са,  Р;

•  недостаточная  инсоляция  и  гиподинамия;

•  осложнённые  роды;

•  длительный  приём  глюкокортикоидов,  тиреоидных  гормонов,  химиотерапия,  лучевая  терапия;

со  стороны  ребёнка:

•  время  рождения  (во  вторую  половину  года);

•  недоношенность  и  незрелость;

•  большая  масса  при  рождении;

•  бурная  прибавка  в  массе  тела  в  течение  первых  трёх месяцев  жизни;

•  ранний  перевод  на  искусственное  вскармливание  неадаптированными  молочными  смесями;

•  гиподинамия  и  недостаточная  инсоляция;

•  заболевания  кожи,  печени,  почек,  перинатальная  энцефалопатия;

•  частые  ОРВИ  и  кишечные  инфекции;

•  приём  противосудорожных  препаратов.

Основным патогенетическим звеном развития рахита является:

  нарушение  фосфорно-кальциевого  обмена.  Физиологическое содержание  Са  в  крови  у  детей  составляет  от  2  до  2,8  ммоль/л, Р  —  от  1  до  1,4  ммоль/л  (соотношение  Са  к  Р  крови  должно быть  2:1).  

Регуляцию  фосфорно-кальциевого  гомеостаза в  основном  осуществляют  витамин  D,  паратгормон  и  кальцитонин. Витамин  D  поступает  в  организм  человека  в  основном  в двух  его  формах:  в  виде  холекальциферола  (D3 через  кожу)  и  эргокальциферола  (D2)  с  пищей.  В  обычных  условиях  до  80  %  необходимого  количества  витамина  D организм  может синтезировать  в  коже  из  7-дегидрохолестерина (провитамина  D3)  под  воздействием  ультрафиолетовых  лучей. Витамин  проникает  в  кровеносные  сосуды  кожи  и  переносится с  участием  витамин  D-связывающего  белка  в  печень,  почки, кости,  хрящ,  тонкий  кишечник,  плаценту,  где  путём  гидроксилирования  превращается  в  его активные метаболиты.  С  пищей  витамин D  всасывается  в  тонком кишечнике  и попадает  с  током  крови в печень  и  жировую  ткань,  где  также  происходит  его  гидроксилирование  до  образования  активных  метаболитов  витамина  D. Обеспеченность  витамином  D определяется  по  уровню  активного  метаболита  25(OH)D3  в  сыворотке  крови.

Основные  функции  витамина  D  в  организме  человека:

1.  Способствует  активном у  всасыванию  солей  Са  и  Р в  тонком  кишечнике  за  счёт  влияния  на  синтез  кальций связывающего  белка.

2.  Активизирует  деятельность  остеобластов,  стимулируя синтез  остеобластами  белка  кости  остеокальцина.

3.  Регулирует  процессы  минерализации  кости.

4.  Увеличивает  реабсорбцию  солей  Са  и  Р  в  почечных  канальцах.

5.  Активизирует  мышечные  сокращения  путём  активации кальциевых  рецепторов  в  мышцах.

6.  Обладает  иммуномодулирующим  и  антипролиферативным  эффектом,  увеличивая  активность  фагоцитоза,  синтез интерлейкинов  1  и  2,  интерферона.

7.  Способствует  выработке  инсулина  (клетками  поджелудочной  железы).

8.  Поддерживает  тонус  сосудов.

Дефицит  витамина  D  в  организме  приводит  к  недостаточности  Са.  Низкий  уровень  Са  в  крови  стимулирует  повышенную  выработку  паратгормона  паращитовидными  железами.

Функции  паратгормона:

1.  Способствует  вымыванию  солей  Са  из  костей  в  кровь для  поддержания  нормального  уровня  в  крови.

2.  Стимулирует  функцию  остеокластов  и  резорбцию  кости.

3.  Тормозит  синтез  коллагена  в  активных  остеобластах кости.

4.  Стимулирует  реабсорбцию  Са  и  M g  в  почечных  канальцах.

5.  Повышает  экскрецию  фосфатов  и  бикарбонатов  с  мочой, вызывая  метаболический  ацидоз.

Накопление  в  сыворотке  крови  кислых  продуктов  метаболизма  одновременно  с  понижением  уровня  Са  нарушает функцию  центральной  и  вегетативной  нервной  системы  и повышает  их  возбудимость.  С  гипофосфатемией  при  рахите связывают  размягчение  костей  и  развитие  миотонии.

Третьим  основным  регулятором  фосфорно-кальциевого  обмена  является  кальцитонин  —  гормон  щитовидной  железы.

Функции  тиреокальцитонина:

1.  Кальцитонин  усиливает  отложение  Са  в  костной  ткани, ликвидируя  все  виды  остеопороза.

2.  Снижает  активность  и  количество  остеокластов.

Тиреокальцитонин  действует  в  организме  как  антагонист паратгормона.

Клиника  рахита 

Начальный  период (первые симптомы в 2— 3  мес., у недоношенных к концу 1 мес.).

Центральная  и  вегетативная  нервная  система —  беспокойство,  пугливость, вздрагивание при громких звуках,  раздражительность,  нарушение  сна (сон поверхностный), повышенное потоотделение особенно при крике, кормлении, красный  дермографизм,  срыгивания, кожа —  повышенная влажность,  снижение тургора,  «упорная»  потница,  облысение  затылка; костно-мышечная  система  - первые признаки остеомаляции  (податливость  краёв  родничка),  мышечная гипотония, минимальные расстройства костеобразования, склонность  к  запорам;

Период  разгара: центральная  и  вегетативная  нервная  система —  усиление  потливости,  нарастание  общей  слабости,  отставание  в психомоторном  развитии; мышечная  система —  мышечная  гипотония,  запоры,  разболтанность  суставов,  «лягушачий  живот»,  высокое  стояние диафрагмы,  слабость  сокращения  диафрагмы  ведёт  к  застойным  явлениям  в  системе  воротной  вены,  увеличению  печени и  селезёнки; 

костные  изменения  —  краниотабес,  уплощение  затылка, квадратная  форма  черепа,  увеличение  лобных  и  затылочных бугров (избыточное образование остеоидной ткани),  «олимпийский»  лоб,  «седловидный»  нос,  нарушение прорезывания зубов,  нарушение прикуса,  деформация  грудной клетки (куриная грудь, грудь сапожника),  искривление длинных  трубчатых  костей ( ещё до того, как ребёнок начинает ходить формируется О и Х образное искривление ног),  плоскорахитический  таз (уменьшение его размера),  искривление  позвоночника,  «нити  жемчуга»  в межфаланговых  суставах  пальцев,  «чётки»  на  рёбрах,  позднее закрытие  родничков  и  черепных  швов;

Период  восстановления (реконвалисценции):

Центральная  и  вегетативная  нервная  система  —  улучшение  общего  самочувствия,  исчезновение  симптомов  нарушения; костно-мышечная система  —  уменьшение  мышечной  гипотонии,  остаются костные деформации,  повышенная подвижность суставов,  множественный  кариес  и  дефекты  эмали  зубов;

Период  остаточных  явлений:

Центральная  и  вегетативная  нервная  система  —  при перенесённом  рахите  тяжёлой  степени  часто  отмечается  эмоциональная  лабильность,  неустойчивость  психики  к  стрессам, костпно-мышечная  система —  сколиоз,  плоскостопие,  плоскорахитический  таз,  отставание  в  росте,  кариес,  искривление ног,  деформация  грудной  клетки; склонность к  частым  респираторным  инфекциям,  анемии,

Степени тяжести:

1.  Рахит лёгкой  степени  тяжести - клиническая  картина  характеризуется  начальным периодом рахита.
2. Рахит средней  степени  тяжести   - умеренные костно-мышечные  изменения и изменения внутренних органов.
3. Для  рахита  тяжёлой  степени  тяжести -  выраженные деформации, тяжёлые поражения нервной системы и внутренних органов, тяжёлая анемия, отставание в физ. и психическом развитии.

По течению:

1. Острое  течение  рахита  чаще  встречается  в  первом  полугодии  жизни  у  детей,  родившихся  с  массой  тела  более 4  кг.  Характерно  быстрое  нарастание  симптомов,  преобладание  процессов  остеомаляции.
2. Подострое  течение  отличается  более  медленным  развитием,  преобладание  процессов  гиперплазии  остеоидной  ткани, чаще  встречается  у  детей,  получивших  с  профилактической целью  недостаточное  количество  витамина  D.
3. Рецидивирующее  течение  характеризуется  сменой  улучшения  и  ухудшения  симптоматики

Дифференциальный  диагноз. Сбор анамнеза, детальный осмотр ребёнка.

Лабораторные  данные  —  гипокальциемия,  гипофосфатемия,  увеличение  щелочной  фосфатазы,  ацидоз,  гиперфосфатурия,  гипохромная  анемия,  снижение  уровня  метаболитов витамина  D  в  сыворотке  крови,  повышение  уровня  паратгормона  в  сыворотке  крови;  отрицательная  реакция  Сулковича   (реактив  Сулковича,  состоящий  из  щавелевой  кислоты, щавелево-кислого  аммония  и  уксусной  кислоты  смешивают с  двойным  количеством  мочи  —  при  наличии  солей  Са  они выпадают  в  осадок  и  моча  мутнеет); рентгенологические  изменения  —  остеопороз,  бокаловидные  расширения  метафизов,  размытость  и  нечётность  зон предварительного  обызвествления.

Профилактика  и  лечение

Неспецифическая  антенатальная  профилактика  включает  соблюдение  режима  дня,  прогулки  на  свежем  воздухе,

рациональное  питание  во  время  беременности  и  кормления с  достаточным  количеством  пищи,  богатой  витаминами,  микроэлементами,  содержащими  витамин  D,  —  печень  трески, тунца,  яичный  желток,  растительное  масло,  ростки  пшеницы,

продукты  с  большим  содержанием  Са  —  сыр,  петрушка,  сгущённое  молоко,  курага,  творог.

Физиологические  суточные  потребности  в  витамине  D определяются,  по  данным  ВОЗ,  следующим  образом:  для  взрослых  —  100  ME,  для  детей  —  400  ME,  для  беременной или  кормящей  женщины  —  1000  ME.

Специфическая  антенатальная  профилактика  витамином  D  проводится  беременным  женщинам из  группы  риска  по развитию  рахита  с  28— 32  недель  беременности  в  дозе  1000— 1500  ME  в  течение  8  недель  независимо  от  времени  года.

Неспецифическая  профилактика  рахита  новорождённым  детям   предусматривает  режим  дня,  достаточный  двигательный  режим,  прогулки  на  свежем  воздухе,  грудное  вскармливание,  закаливание.  При  переводе  на  искусственное  вскармливание  необходимо  рекомендовать  адаптированные  молочные смеси,  содержащие  профилактическую  дозу  витамина  D.

Специфическая  профилактика  рахита   проводится  детям,  находящимся  на  естественном  вскармливании  с  месячного  возраста  в  дозе  400— 500  ME  витамина  D  в  осенне- зимне-весенний  периоды  в  течение  первых  двух  лет  жизни.

Для  детей  из  группы  риска  по  развитию  рахита  составляется индивидуальный  график  приёма  витамина.  Витамин  D  выпускается  в  виде  масляного,  спиртового  и  водного  раствора животного  (D 3)  и  растительного  (D 2)  происхождения.  В  настоящее  время  считается  наиболее  рациональным  применение водного  раствора  витамина  D3.

Лечение  рахита  предусматривает:

1)  организацию  режима  и  питания;

2)  нормализацию  фосфорно-кальциевого  обмена;

3)  ликвидацию  метаболических  нарушений;

4)  коррекцию  вегетативных  расстройств.

С  целью  нормализации  фосфорно-кальциевого  обмена,  процессов  остеогенеза  и  ликвидации  дефицита  витамина  D  назначают  препараты  витамина  D.  Лечебной  дозой  витамина  считается  2000— 5000  ME  в  течение  30— 45  дней.  Начальная  доза витамина  D  назначается  в  зависимости  от  уровня  метаболитов витамина  D  в  сыворотке  крови.  После  достижения  терапевтического  эффекта  (нормализация  активности  щелочной  фосфатазы,  уровня  кальция  и  неорганического  фосфора  в  крови) дозу витамина D  снижают до  профилактической (400— 500  ME в  сутки),  которую  ребёнок  продолжает  получать  ежедневно  в течение  двух  лет  и  в  зимнее  время  на  третьем  году  жизни.

Детям  из  групп  риска  (часто  болеющие,  плохие  бытовые условия)  проводят  противорецидивное  лечение  витамином  D в  дозе  2000— 5000  ME  в  течение  3— 4  недель  через  3  месяца после  окончания  основного  курса  лечения.  Лечение  витамином  D  проводится  под  контролем  уровня  Са  в  моче  или  пробы Сулковича.

Одновременно  с  витамином  D  назначают  препараты  кальция  по  0,25— 0,5  г  1— 2  раза  в  день  (глюконат  кальция) и  0,05— 0,1  г  2— 3  раза  в  день  (глицерофосфат  кальция).

Препараты  кальция  применяют  в  первом  и  втором  полугодии  жизни  в  течение  2— 3  недель,  при  этом  необходимо учитывать  содержание  кальция  в  пище.

Для  улучшения  усвоения  солей  кальция  и  фосфора,  повышения  реабсорбции  фосфора  в  почечных  канальцах  и  усиления  обызвествления  хрящевой  ткани  рекомендуется  цитратная  смесь  (Ac.  citrici  2,1;  N atrii  citrici  3,5;  Aq.  destilat.  100)

по  1  ч.  ложке  3  раза  в  день,  10— 15  дней.

Для  нормализации  функции  паращитовидных  желёз  и уменьшения  вегетативных  нарушений  рекомендуют  аспаркам (панангин)  по  1  драже  1— 2  раза  в  день  внутрь  или  1  %-ный раствор  сернокислой  магнезии  из  расчёта  10  мг/кг  магния

в  сутки  в  течение  3- 4  недель.  Магнийсодержащие  препараты  особенно  показаны  детям  с  проявлениями  экссудативно­катарального  диатеза.

Для  стимуляции  метаболических  процессов  назначают:  оротат  калия  в  дозе  10-20  мг/сут  за  1  ч  до  кормления в  2  приёма  в  течение  3- 4  недель

Уход при рахите

Цель: не допустить развития выраженной клинической картины заболевания, присоединения сопутствующих заболеваний.

Лекция 13.  СП при спазмофилии, гипервитаминозе Д.

Спазмофилия  -  заболевание  детей  раннего  возраста,  патогенетически связанное с  рахитом,  проявляющееся  тоническими  и  тонико-клоническими  судорогами, спастическими состояниями, проявлениями  повышенной  нервно-мышечной  возбудимости, вследствие  нарушения в организме ребенка кальциево-фосфорного обмена (снижения  содержания  ионизированного  кальция  в  крови  ниже 1,0  ммоль/л  (общего  кальция  ниже  1,8  ммоль/л)  на  фоне  алкалоза. Наблюдается в основном у детей от 3 месяцев до 2 лет. Мальчики болеют чаще. Гипокальциемия  и  метаболический  алкалоз  приводят  к  судорожному синдрому (тетании).

Этиопатогенез

Провоцирующими  факторами  могут  быть  назначение больших доз витамина  Д  одновременно с УФО или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина Д в коже, острые  респираторные  вирусные  инфекции,  гипервентиляция,  возбуждение,  длительная  рвота.

Большие дозы витамина Д   -   подавление функций паращитовидной железы  -  стимуляция всасывания солей Ca и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их в почечных канальцах  -  повышение щелочного резерва крови  -  развитие алкалоза  -  усиленное отложение Ca в костях,  в крови гипокальциемия  -  повышение нервно – мышечной возбудимости  -  судороги.

Классиф икация

•  Скрытая:  латентная форма:  симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

•  Явная манифестная форма:  ларингоспазм,  карпопедальный спазм, эклампсия.

Клиника.

1. Скрытая спазмофилия характеризуется появлением у ребенка тревожного сна, моторного беспокойства, пугливости, тахикардии, усиленной потливости, а также различными нарушениями желудочно-кишечного тракта. При обследовании ребенка выявляется ряд характерных признаков в виде симптомов Хвостека, Труссо, Люста.

Симптом Хвостека (лицевой феномен) — при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляется сокращение мимической мускулатуры лица (молниеносное подергивание рта, носа и век).

Симптом Труссо — при сдавлении нервно-сосудистого пучка на плече происходит судорожное сокращение мышц кисти,  она принимает положение «руки акушера».

Феномен Люста — при поколачивании ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и легкое подошвенное сгибание стопы.

Скрытая спазмофилия иногда становится явной под влиянием плача, рвоты, высокой температуры, инфекционных заболеваний, испуге. Заболевание находится в определенной связи с рахитом.
2. Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма — спазма голосовой щели (остро наступающее сужение голосовой щели). Возникает внезапно во время крика и плача ребенка или при испуге. Ларингоспазм проявляется звучным,  хриплым затруднением дыхания (вдоха), испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, иногда остановкой дыхания с потерей сознания (полное закрытие голосовой щели). Приступ заканчивается глубоким, звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается, ребёнок засыпает. Приступ продолжается 1 – 2 минуты,  в течение дня могут наблюдаться повторные приступы. В тяжёлых случаях возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм – возникает у детей после года в виде тонических судорог кистей («рука акушера»), стоп (острое подошвенное сгибание), приступы судорог мимических мышц лица (спазм круговых мышц рта «рыбий рот»). Спазм может продолжаться несколько минут, часов, дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп роявляется отёк. Могут развиться тонические судороги дыхательной мускулатуры (бронхоспазм), спазм сердечной мышцы, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника.

Эклампсиия   -   наиболее тяжелая форма спазмофилии,  проявляется общими тонико - клоническими судорогами с потерей сознания. Тяжёлый приступ начинается с подёргивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая всё большие мышечные массы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз, потеря сознания. Непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Продолжительность приступа 20 минут, судороги постепенно затихают, больной засыпает. Могут быть судорожные сокращения сердечной мышцы с возможной остановкой сердечной деятельности и внезапной смертью. Вне приступов сохраняется повышенная нервно-мышечная возбудимость, положительные симптомы Хвостека,    Труссо,   Люста.   Явная форма спазмофилии может длиться от нескольких дней до 2—3 недель.
Диагноз устанавливается на основании перечисленных симптомов и биохимических данных. Важно своевременно выявить скрытую форму спазмофилии.
Прогноз при раннем выявлении и правильном лечении благоприятен.

Лечение. 

1. Неотложная помощь при ларингоспазме -  купирование  судорожного  синдрома.

Фазы судорожного припадка

Неотложная помощь при судорогах

2.  Патогенетическое лечение - ликвидация гипокальцемии

•  Проводится  внутривенное  введение  препаратов  кальция:  10%  рас­

твора  глюконата  кальция  или  10 %  раствора  хлорида  кальция  (1-2

мл/кг массы тела) в течение нескольких дней.

•  Также  можно  давать  препараты  кальция  внутрь:  глицерофосфат,

глюконат (5% раствор), хлорид (1-2% раствор), лактат.

3.  Через 3-4 дня  после  купирования  судорог назначается  витамин  D  в

лечебной дозе в зависимости от степени тяжести  рахита.

Важное значение  имеет охранительный  режим  и осторожное выполнение неприятных для  ребенка процедур (инъекции,  осмотр, др.) из-за возможности  провокации судорожного синдрома, ларингоспазма.

П роф илактика

Профилактика спазмофилии заключается  в профилактике рахита. Особенно весной  необходим  внимательный осмотр ребенка с рахитом для  выявления симптомов скрытой спазмофилии  и  назначения  при  их выявлении препаратов кальция:  глицерофосфат,  глюконат, лактат.

Гипервитаминоз  Д  у детей  (D-витаминная интоксикация) - заболевание, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина D или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.

Формы болезни

Различают острую и хроническую форму D-витаминной интоксикации. Гипервитаминоз D развивается преимущественно у детей первых двух лет жизни, но его последствия иногда сохраняются и у взрослых. Гипервитаминоз D вызывает грубые расстройства обмена кальция, тяжело повреждает почки, сердечно-сосудистую систему и другие органы; приводит к инволюции тимуса и нарушениям иммунитета. У детей, перенесших Гипервитаминоз D в раннем детстве, длительно, часто годами, сохраняются анорексии, дистрофия, отставание в физическом развитии, вегетососудистая дистония по гипертоническому типу, кардиопатия с частым исходом в кардиосклероз, хронический пиелонефрит.

Этиология. Потребность в витамине D у детей невелика и не превышает 400 ME в сутки, даже в условиях полного отсутствия естественной инсоляции. Чувствительность к этому препарату повышается в связи с измененными реакциями нервной системы - последствиями гипоксии, внутричерепной родовой травмы, ядерной желтухи, в условиях стрессовых ситуаций, на фоне несбалансированного питания с избытком кальция или фосфора в пище, дефицитом полноценного белка, витаминов А, С, группы В, при наличии дисфункции желудочно-кишечного тракта, тяжелой дистрофии и т. д. Имеет значение и сенсибилизация организма предшествующими введениями препарата, в том числе и внутриутробная.

Причинами развития гипервитаминоза D следует считать передозировку витамина D, назначение его в летнее время при интенсивной солнечной радиации, в сочетании с ультрафиолетовым облучением, рыбьим жиром, препаратами кальция, употреблением большого количества коровьего молока и творога. Повышенная индивидуальная чувствительность к витамину D, изредка наблюдающаяся у детей, способствует развитию заболевания в тех случаях, если употреблялись лишь физиологические дозы препарата.

Патогенез. Определяется несколькими аспектами воздействия витамина D на организм. Наибольшее значение имеет грубое нарушение обмена кальция. Вследствие значительного повышения всасывания его в кишечнике развивается гиперкальциемия, что сопровождается гиперкальциурией и отложением кальция в стенках сосудов с необратимым кальцинозом внутренних органов, в первую очередь почек и сердца. Возникают и другие сдвиги минерального обмена, в частности гиперфосфатемия, обусловленная повышенной реабсорбцией фосфора в проксимальных канальцах под воздействием витамина D. Позднее, при поражении почек и нарушении деятельности тубулярного отдела, падает реабсорбция не только фосфора, но и аминокислот, глюкозы, бикарбоната, развиваются гипофосфатемия, гипогликемия, метаболический ацидоз. В свою очередь снижается уровень магния и калия крови, нарастает содержание лимонной кислоты. Указанные сдвиги сказываются на состоянии костной ткани. Под воздействием активного метаболита витамина D соли кальция и фосфора усиленно вымываются из костей и формируется остеопороз. В то же время усиливается их отложение в новообразованной кости, утолщается кортикальный слой, появляются новые ядра окостенения, так как избыток витамина D подавляет деятельность паращитовидных желез. Витамин D оказывает и непосредственное действие на клетки. Считают, что он усиливает перекисное окисление липидов и образование свободных радикалов и вследствие этого нарушает стабильность клеточных мембран, в том числе лизосомных и митохондриальных. Перекиси липидов и свободные радикалы сами могут повреждать клеточные и субклеточные мембраны, угнетать функции ферментов, вызывать денатурацию белка. В первую очередь при этом страдают липидные оболочки нервных клеток желудочно-кишечного тракта, печени и почек, что определяет клиническую картину острого периода болезни. Оба процесса - прямое токсическое действие на клетки эндокринных желез (в первую очередь вилочковой и паращитовидных) и нарастающая гинеркальциемия - приводят к инволюции вилочковой железы и всей лимфаденоидной системы, а позднее - к постепенному развитию плюригландулярной недостаточности. Это вызывает резкое снижение защитных сил организма и быстрое присоединение разнообразных вторичных инфекций.

Клиническая картина. Имеют значение форма заболевания и степень повреждения отдельных органов и систем.

Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей первого полугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относительно короткого времени (2-10 нед) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим. При этом отмечаются признаки кишечного токсикоза или нейротоксикоза. Снижается аппетит, вплоть до полной анорексии, часто наблюдается рвота, быстро падает масса тела, возникает обезвоживание, появляется жажда. Температура тела нередко поднимается до высоких субфебрильных цифр. ребенок становится вялым. сонливым, может на короткое время терять сознание. Одновременно наблюдается повышенная раздражительность, иногда развиваются приступы клони-ко-тонических судорог. Нарушается функциональное состояние вегетативной нервной системы: появляются тахикардия, определяется красный дермографизм. Кожа бледная, часто с сероватым или желтоватым оттенком, лицо осунувшееся, под глазами тени. Тургор тканей, а иногда и мышечный тонус снижены. На высоте заболевания нередко присоединяется пневмония. У ряда больных повышается артериальное давление, определяется тахикардия, приглушение сердечных тонов, систолический шум вдоль левого края грудины. Печень, как правило, значительно увеличена. У части больных имеется и спленомегалия. Характерны дизурические расстройства и гюлиурия. Возможно развитие почечной недостаточности. Стул чаще со склонностью к запорам, но может быть неустойчивым или жидким. У некоторых больных определяется краниотабес; на рентгенограммах костей выявляются участки остеопороза, а также полоски склероза в зонах роста. Отмечается анемия, обусловленная как прямым действием витамина D на липидные структуры оболочки эритроцитов, так и токсическим угнетением функции костного мозга, Обнаруживаются гиперкальциемия (2,99 ммоль/л и более), четко коррелирующая со степенью тяжести гипервитаминоза D, и другие биохимические сдвиги, а также изменения в моче вследствие пиелонефрита. Проба Сулковича положительная. В тяжелых случаях, заканчивающихся смертью, обнаруживаются кардиомегалия, склероз и кальциноз коронарных сосудов, иефрокальциноз, явления пролиферативно-мембранозного гломерулонефрита и интер-стициального пиелонефрита.

Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длительною (6 - 8 мес и более) применения препарата в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность в нем организма ребенка и характеризуется менее яркой клинической картиной. Признаки интоксикации выражены незначительно, аппетит снижен умеренно, рвота наблюдается редко. Кривая нарастания массы тела уплощена или пологая, что свидетельствует о прогрессировании дистрофии. Характерны повышенная раздражительность, плохой сон, часто выявляются признаки хронического пиелонефрита, отмечаются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, повышенная плотность костей, преждевременное закрытие большого родничка и заращение швов черепа, на рентгенограммах - избыточное отложение кальция в зонах роста, раннее появление ядер окостенения в запястье. В крови и моче выявляются изменения, аналогичные тем, которые имеются при острой интоксикации витамином D, но менее выраженные.

Диагностика При постановке диагноза гипервитаминоза D принимают во внимание сочетание клинических симптомов, включающих проявления интоксикации, нарастающую дистрофию, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, полиурию, мочевой синдром с анамнестическими указаниями на появление их после приема витамина D, особенно в больших дозах; рентгенограммы костей, отражающие повышенную их плотность с избыточным отложением кальция в зонах роста и преждевременным появлением ядер окостенения в запястье; наличие положительной пробы Сулковича, свидетельствующей о гиперкальциурии. Имеют значение также отклонения в биохимических показателях крови (гиперкальциемия в сочетании со снижением уровня фосфора, калия, магния) и мочи (гиперфосфатурия, гипераминоацидурия, глюкозурия и др).

Дифференциальный диагноз. Гипервитаминоз D дифференцируют от гиперкальциемических состояний (гиперпаратиреоз, идиопатический кальциноз, синдром кальциноза). При всех этих заболеваниях отсутствуют связь с приемом препаратов витамина D и признаки острой или хронической интоксикации. Возникают они, как правило, в более старшем возрасте и сопровождаются развитием метастатических очагов кальциноза в органах и тканях, что также отличает их от Гипервитаминоза D.

Лечение гипервитаминоза у детей Проводится в стационаре и включает мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление нарушенных функций внутренних органов, нормализацию минерального обмена и выведение солей кальция из организма. Прием препаратов витамина D и кальция немедленно прекращают. В первую очередь выделяют и ликвидируют синдромы, угрожающие жизни больного. При кишечном токсикозе и эксикозе восполняют дефицит жидкости, белка и солей. Соотношение последних зависит от типа обезвоживания (см. "Кишечный токсикоз"). Жидкость вводят из расчета 150-170 мл на 1 кг массы тела в сутки, 70 - 80% ее объема внутривенно, остальное через рот, малыми порциями. Вначале используют только коллоидные растворы (гемодез, альбумин, реополиглюкин из расчета 20 мл/кг), затем их чередуют с кристаллическими. При нейротоксикозе, помимо инфузионной терапии, проводится и дегидратационная. Назначают внутривенные и внутримышечные инъекции фуросемида (лазикс) по 0,5 мг/кг в сутки. В борьбе с ацидозом прибегают к вдыханию увлажненного кислорода, внутривенному введению 4% раствора бикарбоната натрия - по 5 - 7 мл раствора на 1 кг массы (под контролем исследования равновесия кислот и оснований). С целью стабилизации биологических мембран показан преднизолон, который, кроме того, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D, выводит излишки кальция из организма; его назначают коротким курсом (на 5 - 7 дней) по 1 - 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Средства от гипервитаминоза для детей Для усиления выработки тиреокальцитонина, обладающего четким гипо-кальциемическим эффектом, вводят инсулин подкожно по 2 - 4 ЕД 1 раз в день за 15 мин до еды одновременно с внутривенной инъекцией раствора глюкозы. Из диеты исключают продукты, богатые кальцием: творог, коровье молоко и др. Ребенку первого полугодия жизни назначают сцеженное материнское или донорское грудное молоко в количестве 50 - 70% от должного с постепенным увеличением объема порции. Обязательным является употребление овощных блюд и фруктовых соков, обильное питье (до 500 мл в сутки), включая 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, 3% раствор хлорида аммония, способствующий выведению кальция с мочой, щелочные минеральные воды и растворы фитата и сульфата натрия (в молоке), связывающие кальций в кишечнике. Витаминотерапия предусматривает назначение токоферола (витамин Е), который обладает антиоксидантным действием, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D. Назначают токоферол внутрь на 10-12 дней в 5-10% масляном растворе по 5-10 мг 1-2 раза в день в молоке матери или внутримышечно по 10 - 20 мг 1 раз в 2 - 3 дня. Показан также витамин А, улучшающий процессы костеобразования и минерализации костей, стимулирующий функцию остебластов, способствующий снижению уровня кальция в крови. лечение проводят в течение месяца. В возрастной дозе используются витамины С и группы В (Bi, B^) (см. табл. 13) с целью нормализации обменных процессов и равновесия кислот и оснований. Действие Na2 ЭДТА (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, трилон Б) направлено на мобилизацию кальция из тканей и выведение его из организма с мочой. Препарат назначают внутрь или вводят в 5% растворе глюкозы внутривенно капельно в течение 3 -5 ч курсом 3 - 6 дней. Преднизолон, витамины А и Е, Na2 ЭДТА - физиологические антагонисты витамина D, их можно рассматривать как антидоты, применение которых обязательно.

Профилактика гипервитаминоза D заключается в точном соблюдении правил и инструкций по применению лекарственных форм витамина D; индивидуальном подходе к назначению этого препарата; врачебном контроле за каждым ребенком, получавшим витамин D с профилактической и лечебной целью; периодической проверке уровня кальция и фосфора в крови и регулярном определении кальция в моче пробой Сулковича (1 раз в 7-10 дней). При возникшем подозрении на интоксикацию витамином D препарат следует немедленно отменить и произвести лабораторный контроль уровня кальция крови. Прогноз. Прогноз определяется тяжестью поражения отдельных органов, а также степенью и длительностью гиперкальциемии. При острой интоксикации возможен летальный исход в связи с токсическими гепатитом и миокардитом или острой почечной недостаточностью. Исходом хронической формы гипервитаминоза D могут быть кальциноз сосудов и отдельных органов, ранний атеросклероз. Наиболее неблагоприятно развитие хронического пиелонефрита и нефрокальциноза, которые могут быть причиной хронической почечной недостаточности.

  Лекция 14.   СП  ПРИ АНОМАЛИЯХ КОНСТИТУЦИИ

Аномалия конституции (диатез)  -  состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия,  свойственное детям первых лет жизни.

Манифестацию диатезов уже в раннем возрасте могут вызывать: врождённые аномалии, замедленное созревание отдельных систем (особенно ферментных), неустойчивость обменных процессов, перинатальная патология ЦНС, эндокринная дисфункция, неблагоприятные условия жизни, нерациональное вскармливание. К таким специфически «детским» диатезам относят:

экссудативно-катаральный (атопический),

лимфатико-гипопластический (лимфатический),

 нервно-артритический (мочекислый) диатезы.

Общими причинами развития аномалий конституции считают следующие факторы: гетерохронизм в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек и других органов; нарушение, замедление и извращение иммунного ответа; гипо- и дискортицизм, приводящие к расстройству эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

Факторы  риска по формированию аномалий конституции, следующие.

•  Отягощённая наследственность.

•  Заболевания, приём лекарственных средств, плохое питание матери во время беременности.

•  Неблагоприятное течение беременности и родов.

•  Инфекционные заболевания и применение большого количества лекарственных средств.

•  Неправильное вскармливание.

Общие клинические проявления всех аномалий конституции:

•  нарушение адаптации, как функциональной, так и социальной;

•  снижение всех защитных сил организма и частые заболевания;

•  респираторные заболевания, протекающие с астматическим компонентом, бронхиальная астма;

•  экссудативные и любые другие высыпания на коже;

•  увеличение лимфатических узлов, миндалин, аденоиды;

•  нарушения обмена, пара или дистрофия.

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Экссудативно-катаральный диатез  - своеобразное состояние организма ребёнка, сопровождающееся склонностью кожи и слизистых оболочек к возникновению инфильтративно-десквамативных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к аллергическим реакциям, воспалительным и инфекционным заболеваниям, обусловлен генетическими факторами у 70% детей, возрастными особенностями ферментативной системы пищеварительного тракта и иммунологической защиты, воздействием внешней среды.

Экссудативно-катаральный диатез выявляют у 40-60% детей первого года жизни, даже у находящихся на естественном вскармливании. В большинстве случаев проявления экссудативно-катарального диатеза постепенно исчезают к 2-3 годам. Однако у 20-25% этих детей в дальнейшем развиваются аллергические заболевания, что свидетельствует о том, что под маской экссудативно-катарального диатеза протекал аллергический (атопический) диатез.

Аллергический (атопический) диатез выделяют как отдельную форму аномалии конституции или как истинный иммунный вариант экссудативно-катарального диатеза. Его развитие связано с генетически обусловленной гиперпродукцией иммуноглобулина IgE в связи с чем развиваются аллергические реакции, проявляющиеся с первых дней жизни и имеют непрерывно – рецидивирующее течение. Иммунная форма трансформируется в аллергические болезни. В семьях этих детей отмечают частые аллергические заболевания у родственников.

Этиология и патогенез -  экссудативно-катарального диатеза связаны с морфофункциональной незрелостью ЖКТ у детей раннего возраста. Низкая активность ферментов, дефицит местных (IgA) и блокирующих (IgG) Ig приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в кровь. Там они играют роль чужеродных Аг, вызывая гиперпродукцию IgE, активацию иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы аллергической реакции немедленного типа с высвобождением биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).

Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая, чем у взрослых. Гистамин может высвобождаться как в результате поступления в кровь чужеродных Аг (коровьего молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), так и под воздействием метеотропных факторов, неблагоприятной экологической обстановки, дефицита витаминов, при инфекционных заболеваниях и т.д. В таком случае развитие аллергических реакций проходит, минуя иммунологическую фазу. Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям обмена - преобладанию минералокортикоидов над глюкокортикоидами, нестабильному водно-солевому обмену, метаболическому ацидозу. Низкая иммунологическая активность организма способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

Клиническая картина  -  на первом месяце жизни у детей с экссудативно-катаральным диатезом появляются «гнейс» (себорейные корочки на волосистой части головы), стойкие опрелости на ягодицах и в кожных складках, позже - покраснение и инфильтрация кожи щёк («молочный струп»), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Язык приобретает вид «географической карты» (усиленное и неравномерное слущивание эпителия языка). В более старшем возрасте появляются различные аллергические высыпания. Тургор тканей снижен. Для таких детей типична паратрофия; кривая прибавки массы тела неустойчивая, избыточная масса тела легко сменяется недостаточной. Обычно увеличены регионарные лимфатические узлы. Стул частый, неустойчивый. Нередко развиваются затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ, на втором году жизни может появиться обструктивный бронхит.

Данные дополнительных методов исследования малоинформативны. Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в крови.

Течение экссудативно-катарального диатеза волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором - пищевым, метеорологическим, инфекционным, вакцинацией, нервно-психическим стрессом. Нередко наслаиваются инфекционные поражения кожи.

Диагностика и прогноз

Диагноз экссудативно-катарального диатеза ставят по данным анамнеза и результатам объективного обследования. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с атопическим диатезом. Прогноз благоприятный. При истинном атопическом (аутоиммунном) диатезе возможно развитие аллергических заболеваний и аутоиммунных процессов.

Лечение  и профилактика.

В лечении аномалий конституции, как и в их профилактике, основная роль принадлежит диете, уходу и воспитанию.

Диета, в том числе для матери при естественном вскармливании гипоаллергенная, с исключением облигатных аллергенов, красно- и жёлто-окрашенных овощей и фруктов. Ограничение поваренной соли и жидкости, углеводов, бульонов, цельного коровьего молока. Мясо и рыба отварные. Первый прикорм вводить раньше в 4 – 4,5 месяцев (овощное пюре).

Кисломолочные продукты, овощи, фрукты.  В тяжёлых случаях - элиминационная диета, выявление и исключение причинно-значимого агента.

Наблюдение ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула.

При необходимости лечение дисбактериоза -  курсы лакто и бифидобактерина.

Медикаментозные средства, применяемые при аномалиях конституции подбираются индивидуально: Ферменты (мезим - форте, панкреатин), Антигистаминные средства    ( супрастин, тавегил, фенкарол), Витаминотерапия гр.В, витамины А,С, адаптогены(дибазол, пентаксил, этимизол)

Местная терапия: ванны с отварами трав (ромашка, череда, кора дуба), нафталановая мазь. При мокнущей экземе примочки с 1% раствором резерцина, нитрата серебра, 0,05% раствора риванола. Применяют болтушки  содержащие тальк, окись цинка.

.

    Лекция  15.  СП при аномалиях конституции

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Лимфатико-гипопластический диатез   -  аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Склонностью к аллергическим заболеваниям. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает снижение образования АКТГ и повышение - СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Поражение стенок III желудочка и области гипофиза вследствие гипоксии или асфиксии в родах может привести к нарушению центральной регуляции желёз внутренней секреции, в том числе коры надпочечников, дисфункции симпатоадреналовой системы. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов надпочечниками приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие обструктивного синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, быстро растут, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное АД. Дети плохо переносят смену обстановки, длительное и сильное раздражение. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, туловище и шея короткие с длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Большинство детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции составляют группу «часто болеющих». У них обычно увеличены все группы периферических лимфатических узлов и миндалины («периферический лимфатизм»), нередко выявляют гепато-спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Лечение и профилактика.

Соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, систематические массаж и закаливание.

Возрастной стол с ограничением или исключением коровьего молока, легкоусвояемых углеводов,  бульонов, жареного, тушёного и консервированного мяса, колбас, копчёностей, острых блюд, кофе, какао, цитрусовых и ряда овощей (щавель, шпинат, редиска, редька, цветная капуста, зелёный горошек)

Стол молочно-растительный, мясо и рыба отварные, кефир, прикормы овощные и фруктовые.

Ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула.

Постоянное назначение адаптогенов, средств стимулирующих защитные свойства организма и функцию надпочечников: дибазол, метацил, пентоксил, витамины В,А,Е,С, алоэ, элеутерококк, женьшень, оротат К.

Профилактику следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов.

•  Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.

•  Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.

•  Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.

•  Рациональное гипоаллергенное питание беременной.

•  Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.

•  Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).

•  Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд.

•  Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья.

•  Закаливание, массаж, гимнастика.

•  Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.

•  Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно-артритический диатез   - генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 2-5% детей, т.е. значительно реже, чем экссудативно-катаральный  и лимфатико – гтпопластический диатезы.

Этиология

Нервно-артритический диатез в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований, повышенный синтез мочевой кислоты, низкая ацетилирующая способность печени и др.), так и с воздействиями внешней среды: перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. Семейно-генетический анамнез свидетельствует о том, что в семьях с одинаковой частотой (18-22%) выявляют неврастению, подагру, моче- и желчно- каменную болезни. В этих семьях в 2,5 раза чаще наблюдают атеросклероз и ишемическую болезнь сердца, артериальную гипертензию, мигрень, СД, заболевания органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез

При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, - фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). Клиническими проявлениями гиперурикемии являются подагра, нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации мочевой кислоты и уратов, а также сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости. При гиперурикемиях разного генеза возможны также различные нарушения углеводного и белкового метаболизма. Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным.

В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно, особенно у девочек-подростков, и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения. Гиперплазия лимфаденоидной ткани выражена менее отчётливо,  чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов (умеренно увеличенные, плотные).

Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознатель- ность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, упорной анорексией. Кроме того, возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений. Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте. Характерны дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией, салурия (обычно смешанного характера - выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях - симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней можно пропальпировать увеличенную печень.

В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.

Астматический бронхит у этой группы детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддаётся лечению бронхолитическими препаратами, но у некоторых детей трансформируется в атопическую форму бронхиальной астмы.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Развёрнутая картина нервно-артритического диатеза чаще в 7 – 12 лет. Дети предрасположены к развитию ожирения, сахарного диабета, гипертонической болезни, обменных артритов.

Диагностика

Диагностику основывают на наличии нарушений обмена веществ в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребёнка, выраженных нарушениях обмена веществ, наклонности к спазмам, аллергическим заболеваниям. В крови выявляют повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов.

Прогноз

Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, СД, желчно- и мочекаменной болезней, атопической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеет возможно более раннее выявление нарушений пуринового обмена.

Лечение и профилактика.

Основная роль принадлежит диете, уходу и воспитанию, соблюдение режима дня. Оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничение в просмотре телевизора, компьютерных игр. Систематическое закаливание, прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой.

Диета, в том числе для матери, при естественном вскармливании возрастной стол с ограничением мучных продуктов и каш.

Преобладание в диете овощей, фруктов, молочнокислых продуктов. При аллергических проявлениях - то же, что и при экссудативно-катаральном диатезе

Наблюдение:  ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула

При  появлении предвестников криза каждые 15  -  15 минут питьё в виде раствора глюкозы, сладкого чая, свежеприготовленных соков, щелочной минеральной воды без газа. Очистительная клизма для выведения кетоновых тел из кишечника. При кризе борьба с ацидозом, обезвоживанием и усилением выведения кетоновых тел: в/в кап. 5 – 10% раствор глюкозы, 0,9% раствор натрия хлорида, раствор натрия гидрокарбоната, ККБ, вит С. Витамины гр. В, оротат К. Для устранения повышенной возбудимости препараты брома и валерианы.

ОБЩАЯ  ПРОФИЛАКТИКА   ДИАТЕЗОВ

Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов.

•  Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.

•  Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.

•  Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.

•  Рациональное гипоаллергенное питание беременной.

•  Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.

•  Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).

•  Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд.

•  Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья.

•  Закаливание, массаж, гимнастика.

•  Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.

•  Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок

 Лекция 16.   СП при хронических расстройствах питания.

Нормотрофия – нормальное функционально-морфологическое состояние организма. Ребенок имеет средние показатели массы, роста и правильное их нарастание с чистой, розовой  кожей, нормальным тургором, равномерным распределением подкожно-жировой клетчатки, без признаков нарушения внутренних органов и систем, нормальными показателями физического, моторного, психического развития, редко болеющий, легко переносящий инфекционные заболевания, отличается хорошим аппетитом.
Дистрофии (хронические расстройства питания) – патологические состояния, которые характеризуются изменением показателей физического развития и нарушением функционально-морфологического состояния внутренних органов и систем, нарушением обменных процессов, иммунитета, вследствие недостаточного или избыточного поступления или усвоения питательных веществ, задержкой физического, психомоторного, а в дальнейшем и интеллектуального развития.

ГИПОТРОФИЯ

Гипотрофия -  хроническое расстройство питания с отставанием массы тела по отношению к его длине, характеризуется задержкой физического и нервно – психического развития, наиболее распространённый и значимый вид дистрофии. По времени возникновения её разделяют на три формы:

•пренатальную, развившуюся до рождения ребёнка;

•постнатальную, возникшую после рождения;

•смешанную, сформировавшуюся под влиянием причин, действовавших на организм ребёнка внутри- и внеутробно.

ЭТИОЛОГИЯ

Внутриутробная (пренатальная) дистрофия обусловлена  различными факторами, нарушающими правильное развитие плода.

•Юный (до 20 лет) или пожилой (после 40 лет) возраст беременной.

•Инфекционные и соматические заболевания беременной.

•Гестозы в любом триместре беременности.

•Неблагоприятные социальные условия, нервные стрессы, нерациональное питание и вредные привычки.

•Патология плаценты

Внеутробная (постнатальная) дистрофия может быть связана с экзогенными и эндогенными факторами.

•Экзогенные факторы:

-алиментарные: белково-энергетическая недостаточность, дефицит микроэлементов (цинка, меди, селена и др.);

-инфекционные: кишечные инфекции, повторные ОРВИ

-социальные.

•К эндогенным этиологическим факторам постнатальной дистрофии относят:

-пороки развития и хромосомные заболевания;

-аномалии конституции;

-иммунодефицитные состояния.

ПАТОГЕНЕЗ

В развитии пренатальной дистрофии главную роль играют нарушение маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробная гипоксия плода, приводящая к расстройству трофических функций ЦНС. Патогенез постнатальной гипотрофии независимо от её происхождения и формы может быть представлен как единый патофизиологический процесс, в основе которого лежат нарушение пищеварения и снижение возбудимости коры головного мозга.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Гипотрофия I степени: состояние удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен, толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше нормы, но на лице и конечностях сохранена. Дефицит массы тела составляет 10-20% по сравнению со средними показателями. При обследовании отмечают диспротеинемию и снижение активности пищеварительных ферментов.

Гипотрофия II степени: сопровождается снижением эмоционального тонуса и активности ребёнка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, плохим аппетитом. Кожа бледная, сухая, шелушащаяся. Эластичность и тургор тканей снижены, как и мышечный тонус. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но значительно уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Дефицит массы тела по отношению к росту составляет 20-30% на фоне отставания в росте на 2-4 см. Часто отмечают тахипноэ, аритмичное жёсткое дыхание, приглушённость сердечных тонов, склонность к тахикардии и артериальной гипотензии. При кормлении возникает рвота, нередко бывают запоры. При лабораторных исследованиях обнаруживают анемию, гипо- и диспротеинемию, значительное снижение активности пищеварительных ферментов.

Гипотрофия III степени: сонливость, безучастность, раздражительность, негативизм, выраженную задержку в развитии, утрату уже приобретённых навыков и умений, анорексию. Внешне ребёнок напоминает скелет, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бёдрах. Лицо старческое, морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, включая щёки. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны. Дефицит массы тела составляет более 30%.  Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктивы и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ, трещины в углах рта. Температура тела обычно понижена и колеблется в зависимости от температуры окружающей среды. Конечности постоянно холодные. Пульс редкий, слабый, АД низкое. Печень и селезёнка уменьшены в размерах, срыгивание, рвота, учащённый жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями.

Лабораторные данные свидетельствуют о сгущении крови. В моче выявляют большое количество хлоридов, фосфатов и мочевины, иногда обнаруживают ацетон и кетоновые тела.

ПАРАТРОФИЯ  -  это хроническое расстройство питания, избыточная (более 10% ) масса тела.

Этиология и патогенез: Паратрофию связывают с чрезмерно высокой калорийностью пищи и избыточным содержанием в ней жиров и углеводов, гиподинамия, перекорм. К развитию паратрофии предрасполагают лимфатико-гипопластический и экссудативно-катаральный диатезы.

Клиника развивается при перекорме ребёнка грудным молоком, сухими молочными смесями, сладкими соками или при несбалансированном питании с избытком углеводов и дефицитом белка, особенно у малоподвижных детей. Длительный перекорм или постоянная гиподинамия могут привести к развитию ожирения. У ребёнка отмечают неустойчивость эмоционального тонуса, беспокойство или вялость, адинамию. Старшие дети жалуются на одышку, утомляемость, головные боли. Аппетит избирательный, часто пониженный. Кожные покровы бледные, нередко пастозные, их эластичность может быть снижена. Тургор тканей и мышечный тонус недостаточны, несмотря на хорошее или избыточное развитие подкожного жирового слоя. Клетчатка часто распределена неравномерно и более выражена на бёдрах и животе. Масса тела и рост соответствуют возрастным параметрам или превышают их, телосложение часто диспропорциональное. Как и при гипотрофии, выражены нарушения белкового, водно-солевого, витаминного и других видов обмена. Возможен ацидоз. Нередки функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты.

ГИПОСТАТУРА  (конституциональная низкорослость)  -  отставание ребёнка в массе и длине тела при сохранении нормального тургора и тонуса, при хорошем самочувствии, при удовлетворительном состоянии упитанности. Недостаточность питания у детей первого года жизни, проявляющаяся преимущественной задержкой роста. Отмечается несоответствие роста ребёнка возрасту, при этом масса тела близка к возрастным нормам.

ДИАГНОСТИКА   ДИСТРОФИИ

Диагноз дистрофии основывается на характерных клинических симптомах. В диагнозе указывают вид дистрофии и время её возникновения по отношению к моменту рождения (пренатальная, постнатальная). При гипотрофии уточняют её степень, этиологию и период развития (начальный, прогрессирования).

ЛЕЧЕНИЕ   ДИСТРОФИИ

Лечебные мероприятия зависят от вида дистрофии и степени её тяжести. Прежде всего они включают устранение этиологических факторов, организацию режима и оптимальных для ребёнка условий окружающей среды. Первостепенное значение имеет диетотерапия. Необходимы также санация очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, предупреждение вторичных инфекций, борьба с гиподинамией.

Организация ухода

Детей с гипотрофией I степени лечат дома под наблюдением участкового педиатра. Лечение детей с гипотрофией II и III степеней проводят в условиях стационара с организацией щадящего режима: ребёнка следует оградить от всех лишних раздражителей (световых, звуковых и др.). Желательно содержание ребёнка в боксе с созданием оптимального микроклимата. Мать госпитализируют вместе с ребёнком. Во время прогулок ребёнка нужно держать на руках, следить за тем, чтобы кисти и стопы были тёплыми (используют грелки, носки, варежки), применение массажа и гимнастики.

Лекция 17.    СП при заболеваниях верхних дыхательных путей

На структуру заболеваний дыхательной системы существенное влияние оказывают возрастные АФО, тесно связанные с морфологической и функциональной незрелостью органов дыхания. Патологический процесс при заболеваниях органов дыхания  может локализоваться в различных отделах дыхательной системы.

Классификация болезней органов дыхания:

1. Заболевания верхних дыхательных путей (носовая полость, глотка и гортань):

-Ринит

-Фарингит

-Ларингит

-Трахеит

2. Заболевания нижних дыхательных путей

 Бронхиты:

-Острый (простой)

-Обструктивный

-Бронхиолит

3.Пневмонии:

-очаговая бронхопневмония

-сегментарная

-крупозная

-интерстициальная

4. Бронхиальная астма.

Заболевания верхних дыхательных путей.

1.Ринит-это воспалительный процесс в слизистой полости носа. Ринит протекает в острой или хронической форме.

Этиология. Причиной заболевания может быть инфекция, вирусная или бактериальная, различные аллергены, воздействие механических и химических раздражителей.

Патогенез. В основе развития заболевания лежит нервно - рефлекторный механизм, развивается отёк слизистой оболочки носа и гиперсекреция слизи, происходит отторжение эпителия и исчезновение ворсинок.

Клиника. В любом случае характерным симптомом является отечность слизистой оболочки носа и затруднение дыхания, затруднения кормления грудью, нарушение сна, беспокойство. Стекание слизи по задней стенки глотки, кашель влажный, чаще ночью,  Для начальной стадии ринита характерны сухость и зуд в полости носа,  общее недомогание. Больной чихает, обоняние нарушено, иногда поднимается субфебрильная температура. Такое состояние может длиться от нескольких часов до двух суток. Далее присоединяются прозрачные выделения из носа, жидкие и в больших количествах, затем эти выделения приобретают слизисто-гнойный характер. Выделения вызывают раздражение кожи преддверия носа. Симптомы интоксикации выражены умеренно. Воспаление из носовой полости может распространяться на придаточные пазухи, слёзно – носовой канал, барабанную полость, глотку, гортань.

Лечение. Направлено на восстановление проходимости дыхательных путей и устранение воспалительного процесса. Носовую полость очищают при помощи электроотсоса, резинового баллончика, промывают полость солевыми растворами.

Местная терапия:

1. Противовирусные мази-оксалиновая мазь 0,25 и 0,5%, интерферон.

2.Капли с сосудосуживающим действием (применяют не более 2-3 дней)-0,05%  раствор нафтизина, 0,05% раствор галазолина.

3.Лекарственные средства с антисептическим и вяжущим действием – 1% раствор резорцина, 0,1% раствор риванола.

4.Иммуностимуляторы-0,01% раствор тимогена.

Рефлекторная терапия: горчичники на икроножные мышцы, горячие ножные ванны.

2.Фарингит-это воспалительный процесс слизистой глотки. Фарингит может развиваться как самостоятельное заболевание или сопутствующее, например, при ОРВИ.

Этиология. Провоцировать эту патологию может прием слишком горячей или холодной пищи, а также вдыхание загрязненного воздуха. Выделяют острое течение фарингита и хроническое.

Клиника. Симптомы, которые наблюдаются при остром фарингите: ощущение сухости в горле. Боль во время сглатывания, сухой навязчивый кашель. При осмотре выявляются гиперемия, признаки воспалительного процесса неба и его задней стенки(гипертрофия глоточной лимфоидной ткани). Общее состояние пациента остается в норме, и повышение температуры тела отсутствует. Провоцировать хроническое течение могут и другие воспалительные заболевания дыхательных путей, такие как риниты, синуситы. Воспалительный процесс в носоглотке часто приводит к развитию острого, среднего отита у маленьких детей.

Лечение. Местная терапия: полоскание противовоспалительными отварами трав(при отсутствии аллергии)-ромашка, шалфей; фарингосепт, септоллете, сибедин; аэрозоли- ингалипт, гексорал, тамтум-верде.

Препараты блокирующие кашлевой центр-либексин, тусупрекс.

3. Ларингит -это воспалительный процесс слизистой оболочки гортани. Он может затрагивать отдельные ее участки или захватывать полностью.

Этиология. Часто причиной этого недуга становится голосовое перенапряжение, сильное переохлаждение или другие самостоятельные заболевания(корь, коклюш, грипп и др.). В зависимости от локализации процесса на гортани могут быть выявлены отдельные участки поражения, которые становятся ярко-красными и отекают. Иногда воспалительный процесс затрагивает и трахею, тогда речь идет о таком заболевании, как ларинготрахеит.

        Клиника. Осиплость или охриплость голоса, грубый сухой, затем влажный «лающий»

        кашель, встречается чаще у детей от 6 месяцев до 3 лет, склонных

        к аллергическим реакциям.

Степени тяжести: 

 Компенсированная-Осиплость голоса, грубый «лающий» кашель,

        шумное дыхание с небольшим втяжением ярёмной ямки при плаче или физической

        нагрузке.

        Состояние ухудшается: появляется беспокойство, учащается кашель, одышка

        постоянная с участием вспомогательной мускулатуры, цианоз носогубного

        треугольника.

Декомпенсированная-ребёнок возбуждён, беспокоен, напуган, мечется в постели.

        Кожа бледно-цианотичная, цианоз губ, акроцианоз, липкий пот. Резко выражена

        одышка, при вдохе втяжение эпигастральной области и всех податливых мест грудной

        клетки. Пульс частый, тоны сердца глухие.

        Асфиксия-ребёнок запрокидывает голову, пытается вдохнуть, хватает воздух ртом,

        быстро нарастает цианоз, возможны судороги. Пульс слабый, нерегулярный, тоны

        сердца приглушенны. Постепенно дыхание прекращается, тоны сердца замирают, после

        беспорядочного сокращения сердце останавливается.

Стенозирующий ларингит («ложный круп»)

Стенозирующий ларингит — это острое заболевание, характеризующееся нарушением

проходимости дыхательных путей в области гортани и развитием явлений дыхательной

        недостаточности.

        Механизм развития:

        1. Стеноз в области голосовой щели. Рефлекторный спазм гортани.

        2. Отек подсвязочного пространства.

        3. Скопление мокроты в просвете гортани.

        Клинические проявления:

        -осиплость голоса;

        -грубый «лающий» кашель;

        -явления дыхательной недостаточности (ребенок беспокоен, мечется в кроватке,

        появляются инспираторная одышка, цианоз, в акте дыхания участвуют

        вспомогательные мышцы: крылья носа, межреберные мышцы, диафрагма и др.).

       Неотложная помощь при стенозирующем ларингите

Лечение. Разжижение мокроты-щелочное питьё, содовые ингаляции небулайзером; протиолитические ферменты-трипсин, террелитин; йодистый калий.

Отхаркивающие средства и муколитики -  мукалтин, бромгексин.

Отхаркивающие микстуры-алтей, термопсис; отвары трав-мать и мачеха, шалфей, зверобой.

Бронхолитики-ингаляции с эуфиллином, эфедрином.

При отсутствии температуры горчичники, соблюдение голосового режима, покой.

4.Трахеит-это воспалительный процесс слизистой оболочки трахеи. Трахеит может существовать как самостоятельное заболевание или служить симптомом гриппа либо другого бактериального заболевания.

Клиника.Часто начинается с катаральных изменений в носоглотке, после чего воспалительный процесс распространяется на гортань и трахею. Беспокоят симптомы общей интоксикации (головная боль, быстрая утомляемость, лихорадка). Характерный симптом-мучительный кашель, сухой или с выделением скудной стекловидной мокроты. Часто ощущается своеобразное чувство жжения за грудиной, особенно после приступов кашля. Могут быть также охриплость голоса, боли в грудной клетке и брюшной стенке. Общее состояние страдает незначительно, температура тела может быть нормальной. Кашель становится влажным. Трахеит обычно заканчивается выздоровлением.

Лечение: включает горчичники на область грудины и между лопаток; жаропонижающие, противовоспалительные и потогонные средства; при затруднении в отхаркивании мокроты-обильное теплое питье, настои термопсиса, алтея и др. (6-8 раз в день),витамины С, А. При присоединении бактериальной инфекции антибиотикотерапия.

Меры профилактики при вирусных инфекциях.

-закаливание;

-полноценное питание, включающее в себя продукты, содержащие необходимые растущему организму элементы;

-прием детских витаминных комплексов – рекомендуется не реже двух раз в год;

-прием специальных препаратов для профилактики ОРВИ у детей: адаптогенов, имунномодуляторов, а также вакцинация.

Лекция 18.   СП при бронхите

Бронхит — воспаление слизистой оболочки бронхов  различной, чаще всего вирусной этиологии, включает бронхиолит (поражения мелких бронхиол).

Виды бронхитов:

1. Острый (простой) бронхит.

2. Обструктивный бронхит.

3. Бронхиолиты.

 Острый (простой) бронхит.

Этиология и патогенез.

 Острый бронхит — самая частая форма поражения нижних  дыхательных путей у детей (чаще в грудном и раннем возрасте). В возрасте до 2 лет, чаще вызывается респираторным вирусом, риновирусами и вирусами парагриппа, протекает с выраженными явлениями обструкции с пиком заболеваемости в холодное время года. У части детей бронхиты повторяются несколько раз в год на фоне ОРВИ; основанием для диагноза «рецидивирующий бронхит (РБ)» или «рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ)» является наличие таких факторов, как аллергия, загрязнение внутрижилищного воздуха (курение) или промышленного загрязнения атмосферы. Аллергические реакции (пыльца деревьев, цветов, домашняя пыль, резкие запахи на бытовую химию) тоже могут являться причиной бронхита. При бронхитах сначала поражаются крупные бронхи, а затем более мелкие.

Клиническая картина

Острый бронхит (простой), развивается на 1–3-е сутки ОРВИ. Субфебрильной температура, кашель (сухой, через 1–2 сут становится влажным), сухие и влажные хрипы, не исчезающие при кашле. Мокрота слизистая, прозрачная,  на 2-й неделе может стать зеленоватой, боль за грудиной. Состояние нормализуется через 2–4 сут,  кашель может сохраняться до 2 нед.

Обструктивные  формы бронхита обусловлены сужением или спазмом бронхов, из-за отёка слизистой и выделения секрета в просвет бронхов, бронхиолоспазм, протекают с фебрильной или, чаще, с субфебрильной температурой, свистящее дыхание, кашель с затруднением отхождения слизи, одышка экспираторного типа, сухие и влажные хрипы, слышны на расстоянии. Симптомы дыхательной недостаточности: цианоз, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, удлинённый свистящий выдох.

Бронхиолиты (капиллярный бронхит)  - это генерализованное обструктивное поражение бронхиол и мелких бронхов у детей 5-6 мес, развивающиеся на 2–4-е сутки ОРВИ. Постепенно состояние ухудшается— вялость, снижение аппетита, кашель, одышка с затруднённым дыханием, бледность, цианоз, тахикардия, может быть апноэ, субфебрильная температура, но может быть лихорадка. Грудная клетка вздута, увеличена в объёме, влажные хрипы. Тяжелое течение наблюдается у детей групп риска: недоношенных, врожденными пороками сердца, нейро-мышечными заболеваниями. Прогрессирующее нарастание дыхательной недостаточности может указывать на развитие облитерирующего бронхиолита, вызываемого аденовирусами.

Рецидивирующий бронхит (простой и обструктивный) наблюдается у часто болеющих детей, у которых часть эпизодов ОРВИ протекает в форме бронхита, обычно с частотой 2–3 раза в год в течение 1–3 лет. При признаках хронического бронхита ребенок должен обследоваться пульмонологом, важно бактериологическое исследование мокроты для подбора антибиотика.

Диагностика В анализе крови при вирусных бронхитах обычно нет изменений, но иногда увеличивается СОЭ.

Показания к рентгенографии:

•подозрение на пневмонию (высокая лихорадка более 3 дней, хрипы, лейкоцитоз)

•инородное тело (анамнез, ослабление дыхания с одной стороны);

•сдавливающий процесс в средостении (упорный металлический кашель).

На рентгенограмме для бронхита типично усиление бронхососудистого рисунка и вздутие легких при отсутствии инфильтративных или очаговых теней.

Лечение Лечение проводится на дому, в госпитализации нуждаются дети с дыхательной недостаточностью, аспирацией пищи и пневмонией. Поскольку подавляющее большинство острых бронхитов имеют вирусную природу, применение при них антибиотиков без дополнительных показаний является грубой ошибкой. Антибиотики: группы макролидов, азитромицин (сумамед) по 10 мг/кг в первые сутки, затем по 5 мг/кг в сутки в течение 4 дней; Макролиды снижают температуру тела и уменьшают обилие хрипов. При любом  бронхите показано обильное питье порядка 100 мл/кг в сутки. Противокашлевые средства назначают кратковременно (на 1–2 дня при сухом надсадном кашле). Отхаркивающие средства используют при влажном малопродуктивном кашле.  В качестве противовоспалительного средства при обструктивных формах  - эреспал, ингаляции через небулайзер 3 раза в день: сальбутамол, беродуал. Физиотерапия: УВЧ, индуктотермия, электрофорез.

Профилактика

Ежегодные прививки от гриппа, борьба с пассивным курением. Закаливание и занятия лечебной физкультурой. Для жителей крупных городов хорошим профилактическим эффектом обладает длительное (2–3 мес) проживание за городом на свежем воздухе. У детей с очагами в ЛОР-органах показана их консервативная санация; хирургическая санация должна проводиться только по строгим показаниям. Для профилактики ОРВИ у больных с проявлениями аллергии, эффективны бактериальные вакцины (ИРС-19, рибомунил).

Лекция 19.   СП при пневмонии

Пневмония у детей-острый инфекционно-воспалительный процесс различной этиологии в паренхиме лёгких, который характеризуется интоксикацией, дыхательной недостаточностью. Механизмы развития заболевания связаны с преимущественным поражением респираторных отделов легких.

Заболеваемость пневмонией у детей на первом году жизни составляет 15-20 на 1000 детей, от 1 года до 3 лет — 5-6 на 1000 детей.

Предрасполагающими факторами у детей могут быть следующие заболевания: гипотрофия, врожденный порок сердца с недостаточностью кровообращения, иммунодефицитные состояния.

У более старших детей предрасполагающими факторами являются очаги хронической инфекции, пассивное и активное курение, переохлаждение организма.

По этиологии острые пневмонии подразделяют на:

1. бактериальные;
2. вирусные;
3. микоплазменные;
4. риккетсиозные;
5. грибковые;
6. аллергические;
7. пневмонии, возникающие при инвазиях гельминтами;
8. пневмонии, возникающие при воздействии физических и химических факторов.

Различают  формы бактериальной пневмонии:

• пневмококковая;
• синегнойная;
• гемофильная;
• стрептококковая;
• стафилококковая;
• группа пневмоний, вызванных протеем и кишечной палочкой.

Из вирусных пневмоний чаще всего встречаются:

• гриппозная пневмония;
• аденовирусная пневмония;
• парагриппозная пневмония;
• респираторно-сонтициальная пневмония.

В соответствии с причинами и механизмами возникновения различают первичные и вторичные пневмонии. Последние возникают на фоне обострений хронических заболеваний бронхо-легочной системы и других соматических заболеваний ребенка.

Для возникновения пневмонии у ребенка, кроме бактериальных или вирусных агентов, необходим определенный комплекс факторов:

• попадание слизи в легкие из верхних дыхательных путей- аэрогенный путь;
• попадание микроорганизма в бронхи;
• разрушение защитных механизмов дыхательных путей;
• гематогенный, лимфогенный пути распространения инфекции.

При возникновении пневмонии у детей нарушаются вентиляция легких и газообмен, снижается питание миокарда желудочков.

По протяженности поражения пневмонии могут быть:

• сегментарными,
•  долевыми,

• тотальными,
• одно- и двусторонними.

Очаговая пневмония.

При очаговой пневмонии (бронхопневмонии) процесс идет остро или подостро и развивается на 5-7-й день острого респираторного заболевания в виде его второй волны. Воспалительный процесс захватывает участки легочной

ткани размером не менее 0,5х0,7 см.

Характерными являются следующие симптомы:

• повышение температуры, слабость;
• возбуждение, нарушение сна, головная боль;
• боль в груди или под лопатками;
• кашель;
• срыгивание, рвота, отказ от пищи;
• периоральный цианоз, развитие ДН
• усиление интоксикации;

Над зоной поражения отмечается укорочение перкуторного звука, при аускультации — ослабленное дыхание, иногда крепитация. Рентгенологически определяется усиление легочного рисунка между очагами воспаления и корнями легкого. В анализе крови определяется лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Сегментарная пневмония

В случае гематогенного пути распространения поражаются один или несколько сегментов легкого. Обычно чаще поражаются правые сегменты. Сегментарная пневмония начинается остро с повышения температуры, обычно выражены симптомы интоксикации, появляются боли в области грудной клетки, иногда в животе, кашель редкий. Появляются симптомы дыхательной недостаточности. Вторичная сегментарная пневмония развивается на фоне протекающей респираторной инфекции, при этом симптомы интоксикации выражены слабо.

Крупозная пневмония

Воспалительный процесс захватывает долю легкого или его часть и плевру. Встречается редко. Часто вызывается пневмококком. Заболевание начинается с головокружения, ухудшения самочувствия, резкой головной боли. Отмечается температура до 40-41 °С, больные жалуются на озноб. Кашель в первые три дня редкий, сухой, затем с выделением ржавой мокроты. Быстро появляются цианоз, одышка. Часто у детей появляется абдоминальный синдром, проявляющийся болями в области пупка, метеоризмом, рвотой. Различают четыре стадии в течении крупозной пневмонии.

При крупозной пневмонии отмечается резкий лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Атипично протекает крупозная пневмония у детей раннего возраста. Обычно нечетко выражены основные симптомы заболевания.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония возникает при вирусной, грибковой и стафилококковой инфекциях. Чаще эта пневмония регистрируется у недоношенных и новорожденных детей, а также на фоне дистрофии, иммунодефицитных состояний у детей. Воспалительный процесс развивается в соединительной ткани и межальвеолярной ткани лёгкого. Заболевание может сопровождаться выраженной интоксикацией, возможно падение артериального давления, кроме этого, часто отмечаются изменения со стороны ЦНС, а также желудочно-кишечного тракта. Отмечается изнурительный кашель со скудной пенистой мокротой. При интерстициальной пневмонии отмечается вздутие грудной клетки. Прослушиваются единичные крепитирующие и сухие хрипы на фоне ослабленного дыхания.

1. Диагностика пневмонии

Диагностика проводится на основании клинико-рентгенологических данных. Клиническими симптомами являются:

• температурная реакция;
• признаки дыхательной недостаточности: одышка, цианоз, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры;
• стойкие аускультативные и перкуторные отклонения со стороны легких;
• рентгенологически — очаговые, сегментарные, лобарные инфильтративные тени;
• со стороны крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ;
• эффект от проводимой этиологической терапии.

Важную роль в развитии пневмонии могут играть предрасположенность к аллергическому воздействию внешних факторов и возникновение катарального воспаления слизистых оболочек. При данных пневмониях характерным является присоединение астматического синдрома. Течение пневмонии в этих случаях принимает рецидивирующий характер. У детей, страдающих рахитом, пневмония развивается чаще и имеет затяжное течение. У детей с гипотрофией возникает чаще в связи со значительным снижением иммунитета, отмечается слабая выраженность симптомов пневмонии.

1. Лечение пневмонии у детей

В случае среднетяжелых и тяжелых форм дети подлежат стационарному лечению. Дети первого года жизни - при любых формах.

Лечение пневмоний проводится комплексно и состоит в:

• применении этиотропных средств;
• оксигенотерапии при развитии дыхательной недостаточности;
• назначении средств, улучшающих бронхиальную проводимость;
• применении средств и методов, обеспечивающих транспорт кислорода крови;
• назначении препаратов, улучшающих процессы тканевого дыхания;
• использовании средств, улучшающих обменные процессы в организме.

Питание ребенка должно соответствовать возрасту и потребностям детского организма. Однако в период интоксикации пища должна быть механически и химически щадящей. В связи с кашлем из рациона исключаются продукты, содержащие частицы, которые могут аспирироваться. Назначается дополнительно жидкость в виде питья. Для этого используются отвары шиповника, черной смородины, соки.

Сразу после поступления в стационар производятся забор мокроты для бактериологического обследования, затем назначается этиотропное лечение, которое проводят под контролем клинической эффективности, в последующем — с учетом полученных результатов чувствительности мокроты к антибиотикам. В случае внебольничной пневмонии назначаются макролиды. В случае внутрибольничных пневмоний назначают цефалоспорины и антибиотики группы. При пневмониях у детей, возникших в результате внутриутробной инфекции, назначают макролиды - спиромицин, рокситромицин, азитромицин. Антибиотики применяют комплексно по следующей схеме:

• цефалоспорины плюс аминогликозиды.

Назначаются муколитическая терапия, бронхолитические средства, физиотерапия, иммунокорригирующее лечение. При скоплении секрета в дыхательных путях необходимо удалять содержимое носоглотки, гортани, крупных бронхов. При выраженных симптомах дыхательной недостаточности применяется оксигенотерапия. При признаках сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды-строфантин, а также сульфакамфокаин. Применяются и средства иммунотерапии. При лечении пневмонии проводят симптоматическую терапии. В периоде выздоровления большое значение имеют дыхательная гимнастика, физиотерапевтические методы лечения. Для улучшения дренажной функции бронхов применяются средства, способствующие повышению секреции мокроты или ее разжижению.

Уход. Выписанные из стационара в период клинического выздоровления берутся на диспансерный учет. После выписки из стационара 2-4 недели ребенок не должен посещать детские учреждения. Дети до шести месяцев первый месяц осматриваются раз в неделю, затем два раза в месяц; с шести до двенадцати месяцев раз в десять дней в течение первого месяца, затем раз в месяц. Дети осматриваются отоларингологом и пульмонологом после трехлетнего возраста - через месяц после выписки из стационара, затем - раз в квартал. Оптимальной является реабилитация в отделениях больниц или в санаториях. Режим назначается с максимальным использованием свежего воздуха. Назначаются ежедневно дыхательная гимнастика, ЛФК с постепенным повышением физических нагрузок. Питание должно быть рациональным для соответствующего возраста.

Медикаментозная реабилитация осуществляется по индивидуальным показаниям. Стимулирующая терапия проводится повторными 2-3-недельными курсами: нуклеанат натрия, метилурацил, дибазол, женьшень, алоэ, настой элеутерококка, витамины. B этих целях используется и фитотерапия. Она применяется для санации бронхов и успокаивающего влияния на ЦНС: корень алтея, лист мяты перечной, трава шалфея, корень девясила, мать-и-мачеха, липовый цвет, сосновые почки, чабрец и др. У детей, склонных к аллергическим реакциям, применяется с большой осторожностью. Широко используется физиотерапия. Применяются горчичники, щелочные и фитоингаляции, компрессы, аппликации на грудную клетку. Широко применяется массаж грудной клетки. После пневмонии рекомендуется санаторное лечение.

Профилактика К первичной профилактике относятся здоровый образ жизни родителей, исключающий воздействие вредностей на плод во время беременности, рациональное вскармливание детей, закаливающие процедуры.

Вторичная профилактика включает:

• профилактику и лечение ОВИ;
• раннюю госпитализацию больных пневмонией детей
• своевременное лечение гипотрофии, рахита, иммунодефицитных состояний;
• санацию хронических очагов инфекции

Лекция 21.  СП при врождённых пороках сердца

Врожденные  пороки  сердца  (ВПС)  —  это  аномалии  строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики,  что  может привести  к сердечной недостаточности  и дистрофическим изменениям в тканях организма.

Этиология

1.   Первичные  генетические  факторы.  Наследование  порока  может быть обусловлено количественными и структурными хромосомными аномалиями  или  мутациями единичного гена.

2.  Тератогенные  факторы  внешней  среды. Формированию ВПС могут способствовать: внутриутробные инфекции  (вирусы краснухи, кори, паротита, ветряной оспы,  цитомегаловирусы, вирусы гриппа ), использование беременной женщиной  лекарственных препаратов (акрихин,  аминазин,  антагонисты  фолиевой  кислоты,  амфетамины, прогестагены,  препараты  лития,  оральные  контрацептивы  фенобарбитал, метотрексат), употребление алкоголя, контакты с  токсическими веществами  (кислоты,  спирты,  соли,  тяжелые  металлы  и др.).

Существенное  значение  в  формировании  ВПС  имеют  следующие факторы:

-  неблагоприятные экологические  факторы  (ионизирующая радиация; загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными веществами и др.),

-  дефицит питания матери на ранних сроках беременности,

-  возраст родителей  (мать младше 15 лет или старше 35 лет, отец стар­

ше 45 лет),

- заболевания и состояния самой матери  (заболевания сердечно-сосудистой  системы,  сахарный диабет,  метаболические  нарушения,  тяжелый  токсикоз  первой  половины  беременности)

Тератогенные влияния факторов среды особенно опасны в  период от  2 -3 до 8-12  нед  гестации,  когда происходит первичная закладка и формирование структур сердца.

3.  Взаимодействие  генетических  факторов  и  неблагоприятных факторов  внешней  среды.  

Патогенез.

Патологические изменения при ВПС многообразны и обусловлены основными составляющими:

 1) характером имеющихся анатомических дефектов;

2) степенью нарушения гемодинамики;

3) выраженностью и темпом дистрофических процессов в организме.

Выделяют три фазы течения ВПС :

 1.  Фаза  первичной  адаптации  —  приспособление  организма  ребенка к имеющимся нарушениям гемодинамики. Выраженность клинических проявлений при этом напрямую зависит от степени гемодинамических  расстройств.  Этот  период  характеризуется  «аварийной» стадией компенсаторной гиперфункции сердца, проявляющейся увеличением  интенсивности  функционирования  структур  миокарда  и  формированием гипертрофии миокарда. При выраженных гемодинамических нарушениях, в этой стадии процесса часто наблюдают признаки острой сердечной недостаточности.

2.  Фаза  относительной  компенсации  —  временное  улучшение  состояния ребенка, обусловленное относительно устойчивой гиперфункцией сердца и сформированной  гипертрофией миокарда. Данная  фаза обычно наступает после 2 -3 лет жизни ребенка и продолжается до 12-15 лет. Однако, несмотря на временное благополучие, связанное с относительной стабильностью гемодинамики, в гипертрофированном миокарде развиваются  обменные  и  структурные  нарушения,  что  постепенно приводит к застойной сердечной недостаточности.

3.  Фаза декомпенсации  (терминальная)  —  резкое снижение компенсаторных  возможностей,  развитие дистрофических  и дегенеративных изменений в сердце и тканях организма, прогрессирующая  хроническая  (застойная)  сердечная недостаточность, кардиосклеротические изменения, расстройство микроциркуляции, склеротические изменения в органах и тканях. При естественном  течении  болезни  данный  процесс  неизбежно  заканчивается летально.

Легочная гипертензия играет важную роль в патогенезе нарушений гемодинамики у детей, поскольку группа пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения  значительно  опережает  другие  ВПС.  В  процессе  формирования  легочной гипертензии также выделяют три фазы.

1.  Гиперволемическая фаза  — при выраженном артериовенозном сбросе крови (лево-правый шунт) происходит гиперволемия сосудов легких, возникает незначительный защитный спазм сосудов  без  существенного  увеличения  общелегочного  сопротивления и давления в легочной артерии.

2.  Смешанная фаза — происходит защитное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное функциональным спазмом сосудов легких. Повышенное общелегочное сопротивление кровотоку приводит к уменьшению артериовенозного сброса крови.

3.  Склеротическая фаза — возникают необратимые деструктивные изменения стенок сосудов легких и стойкая легочная гипертензия, резко осложняющая течение ВПС ) сопровождающаяся цианозом.

Цианоз  чаще  возникает  при  венозно-артериальном  сбросе  крови  (право-левый шунт) или смешивании системного и легочного кровотока, когда венозная кровь попадает в артериальное русло и количество восстановленного гемоглобина эритроцитов увеличивается до 50 г/л. «Синие»  ВПС сопровождаются гипоксемией и гипоксией.  

Классификация врожденных пороков сердца

1. Обогащение малого круга кровообращения: Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП) - (без цианоза) – белые ВПС.
2. Обеднение малого круга кровообращения: Стеноз легочной артерии (без цианоза) – белые ВПС, Тетрада Фалло (с цианозом) – синие ВПС.
3. Обеднение большого круга кровообращения: Стеноз устья аорты,  коарктация аорты (без цианоза) – белые ВПС.

Предполагать наличие ВПС у ребенка следует:

— при резком ухудшении его состояния;

— при внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности;

— при появлении цианоза;

— при выявлении шума сердца, особенно — органического характера;

— при обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ.

При подозрении на ВПС необходимо провести ультразвуковое исследование сердца и крупных сосудов (эхокардиографию), рентгенографию органов грудной клетки и консультацию детского кардиолога.

Клиника. Ряд симптомов общего характера: отставание в физ. развитии, одышка, бледность или цианоз, деформация ногтевых фаланг ( «часовые стёкла», «барабанные палочки»), деформация грудной клетки («сердечный горб»),  расширение границ сердца, систолический шум.

Общие принципы лечения ВПС включают три направления.

1.  Оказание неотложной помощи при ухудшении состояния  больного — лечение острой и хронической сердечной недостаточности, гипоксемических приступов и др.

2. Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний  — гипоксических поражений различных органов, коагулопатий, склеротических изменений, нарушений ритма и проводимости сердца, инфекционного эндокардита, очагов инфекции и др.

3.  Своевременное хирургическое лечение.  Показания к оперативному лечению ВПС, объем и способ хирургического вмешательства определяет кардиохирург.

ВПС С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Для  этой  группы  ВПС  характерны  сходные  нарушения:

1) возникают гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

2) происходит умеренное обеднение большого круга кровообращения;

3) быстро формируется гипертрофия правых отделов сердца и относительно рано развивается сердечная недостаточность;

4)  дети,  имеющие  эти  пороки,  часто  болеют затяжными  бронхитами  и пневмониями;

5) в фазе декомпенсации может возникать вторичный цианоз, вызванный изменением направления сброса крови — право-левым шунтом

1. Открытый артериальный  (Боталлов)  проток (ОАП)

Открытый артериальный  (Боталлов)  проток (ОАП) - сосуд, соединяющий начальную часть нисходящей аорты (приблизительно на уровне левой подключичной артерии) с легочной артерией в области ее бифуркации.

У здорового ребенка артериальный  проток перестаёт функционировать сразу после рождения, облитерация  протока  к 8 недели  жизни.  У недоношенных детей можно наблюдать более позднее закрытие протока. ОАП в 2 раза чаще встречают у девочек.  

Гемодинамика Сброс  крови  слева направо  из аорты в легочную артерию. Шунтирование крови приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца.  Степень увеличения левого предсердия и левого желудочка находится в прямой зависимости от диаметра ОАП, объема сброса крови через проток и величины легочного и системного сосудистого сопротивления.

Клиническая картина и диагностика  У детей с малыми размерами ОАП клинические проявления могут отсутствовать. При широком ОАП и значительном сбросе крови слева направо происходит отставание ребенка в физическом развитии, часто возникают  затяжные  инфекции  дыхательных  путей  (бронхиты  и  пневмонии), отмечаются  бледность,  слабость,  повышенная  утомляемость,  может  развиться  застойная  сердечная  недостаточность.  Клинические  проявления могут возникнуть уже в первые дни и месяцы жизни (фаза первичной адаптации), но чаще признаки ОАП выявляют во второй половине первого года или на 2 – 3 году жизни ребенка.

Физикальные данные При  широком  ОАП  отмечают высокий частый пульс,  Границы сердца на ранних этапах расширяются влево и вверх, а затем при развитии легочной гипертензии — и вправо. Наиболее типичным симптомом ОАП является грубый систолодиастолический  («машинный»)  шум  во  втором  межреберье  слева  от  грудины, проводящийся  на верхушку сердца,  сосуды  шеи,  аорту и  межлопаточное пространство.  

ДИАГНОСТИКА . ЭКГ.При широком ОАП на ранних этапах отмечают отклонение электрической оси сердца влево, умеренно выраженные признаки гипертрофии левого  предсердия  и  левого  желудочка.  В  дальнейшем,  по  мере  нарастания легочной гипертензии, электрическая ось сердца постепенно отклоняется вправо.  

Эхокардиография

При допплер-эхокардиографическом исследовании можно визуализировать патологический поток крови в области бифуркации легочного ствола. В редких случаях выявляют сам ОАП  в виде эхосвободного пространства между нисходящей аортой  и легочной  артерией.  Кроме этого,  могут быть выявлены признаки объемной перегрузки левого желудочка, в поздних стадиях — правых отделов сердца, а также признаки легочной гипертензии.

Рентгенография

В ранних стадиях выявляют усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца за счет левого желудочка и сглаженность талии за счет увеличения размеров левого предсердия. В поздних стадиях (при легочной гипертензии) определяют обеднение периферического рисунка, выбухание ствола легочной артерии и кардиомегалию из-за увеличения левых и правых отделов сердца.

Течение, осложнения, прогноз

Широкие ОАП практически никогда не закрываются. При естественном течении  ОАП  средняя  продолжительность  жизни  больных  составляет 20-25 лет и зависит от величины дефекта и возникающих осложнений. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, легочная гипертензия или осложнения ОАП инфекционным эндокардитом, аневризмой аорты, реже — легочной артерии.

Лечение

У новорожденных первых двух недель жизни, при отсутствии сопутствующих ВПС, в патогенезе которых ОАП выполняет функцию компенсирующего  сообщения,  рекомендуют  метод  медикаментозной  облитерации протока. Используют индометацин  (ингибитор  простагландинов  Е2 и  12)  внутривенно, 0,1-0,2 мг/кг массы тела,  1-2 раза в сутки через 12 ч, в течение 1 - 3 дней. Данный метод применяют с осторожностью, так как он имеет многочисленные противопоказания и осложнения. В последние годы вместо индометацина рекомендуют использовать ибупрофен. Показанием для хирургической операции является факт установления наличия  ОАП у ребенка после 8-12 нед жизни, так как возможность спонтанного закрытия протока уже минимальна, а существование даже небольшого дефекта может вызвать вторичные осложнения.  При небольшом  ОАП оптимальный для операции возраст составляет 2 -5 лет. При большом ОАП, протекающем с  недостаточностью  кровообращения,  осуществляют срочное оперативное вмешательство.

2. Дефект межпредсердной  перегородки (ДМПП)

Дефект  межпредсердной  перегородки  —  постоянное сообщение между двумя предсердиями, является результатом патологического  развития  межпредсердной  перегородки  Дефект может локализоваться в различных  областях  межпредсердной  перегородки, вплоть до полного её отсутствия.

Гемодинамика При  ДМПП сброс крови слева направо происходит на уровне  предсердий.  Увеличивается  кровоток  через  трехстворчатый  клапан  и  клапан легочной артерии, что приводит к гиперволемии в малом круге кровообращения, перегрузке и  гипертрофии правого предсердия, а затем и правого желудочка.

Клиническая картина и диагностика

Первичный ДМПП обычно выявляют в периоде новорожденности. Порок протекает тяжело,  с выраженной сердечной  недостаточностью и,  нередко, с цианозом. Дети многократно переносят острые респираторные заболевания, жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке. Отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, расширение и пульсация шейных вен. Клинические проявления  возникают по мере взросления ребенка.

Физикальные данные: расширение границ сердца вправо за счет увеличения правого предсердия, реже — влево за счет правого желудочка.  Во 2 -3  межреберье слева от грудины характерно наличие систолического шума.

ЭКГ - Характерны отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и метаболических нарушений в миокарде, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография  - артериовенозный  сброс крови на уровне предсердий,  увеличение правых отделов сердца и признаки их перегрузки, увеличение скоростных показателей потока крови, проходящего через клапан легочной артерии.

Рентгенография -  легочный рисунок усилен и обогащен за счет артериального компонента. При выраженном сбросе крови можно выявить увеличение правых отделов сердца и расширение ствола легочной артерии.

Течение, осложнения, прогноз

Возможно спонтанное закрытие дефекта в течение первых 5 лет жизни. Больные с вторичными ДМПП и умеренным сбросом крови ощущают себя относительно здоровыми до 20-30 лет.  В дальнейшем без хирургической коррекции заболевание быстро прогрессирует и большинство больных погибает в возрасте до 40-50 лет от сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, реже — легочной гипертензии.

Лечение

При ДМПП  оперативное  лечение  не  проводят  больным  в  «бессимптомной»  стадии  болезни,  когда признаками  порока являются лишь аускультативная и эхокардиографическая симптоматика.  Больным с выраженной клинической картиной оперативную коррекцию порока осуществляют  в  возрасте  5-10 лет,  если  консервативная  терапия  оказывает положительный  эффект  и  позволяет поддерживать  фазу  компенсации ВПС.

3. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки — постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся межжелудочковой перегородке. Дефекты могут располагаться в различных отделах межжелудочковой перегородки (МЖП), иметь разную форму и размеры, быть единичными и множественными   -  в мышечной  части ( болезнь Толочинова -  Роже) и  -   в мембранозной  части.

 Принципиально выделять две формы ДМЖП:  

1)  высокий дефект в мембранозной части МЖП   или крупный дефект в мышечной части МЖП, приводящие к выраженным гемодинамическим нарушениям;

2)  мелкий дефект до 1 см.  в мышечной части МЖП  (болезнь Толочинова—Роже), как правило, не влияющий на гемодинамику, и состояние здоровья детей, спонтанно закрывающийся в процессе роста и развития сердца.  

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения при высоком и крупном ДМЖП развиваются быстро из-за выраженного сброса крови слева направо. Этот сброс сохраняется до тех пор, пока на фоне гиперволемии в малом круге кровообращения  легочное  сосудистое  сопротивление  остается  ниже  системного. Размеры  левых  отделов  сердца  прямо  пропорциональны  величине  лево-правого сброса. Увеличение правого желудочка происходит при возрастании легочного сосудистого сопротивления.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая  симптоматика  при  ДМЖП  зависит  от  величины  и  направления сброса крови через дефект.  При небольшом ДМЖП,  обычно расположенном в мышечной части  МЖП, клинические проявления могут отсутствовать, либо проявляться лишь грубым систолическим шумом.

При  крупных ДМЖП  со значительным лево-правым  сбросом  крови  можно  наблюдать отставание ребенка в физическом развитии (особенно в раннем возрасте), частые  респираторные  заболевания  с  затяжным  течением  (бронхиты  и пневмонии), признаки застойной сердечной недостаточности, раннее формирование деформации грудной клетки (сердечный горб). При возникновении  комплекса  Эйзенменгера  (право-левый  сброс  крови)  выявляют одышку в покое и при физической нагрузке, цианоз.

Физикальные данные: расширение границ сердца вправо, вверх и влево, систолический шум выражен в 4 - 5 межреберьях слева от грудины.

ДИАГНОСТИКА: ЭКГ  -  На ранних этапах электрическая ось сердца умеренно отклоняется влево, а затем — вправо. Можно выявить  признаки  гипертрофии  левых  и  правых  отделов  сердца,  метаболических  нарушений  в  миокарде,  нарушений  ритма  и  проводимости. В поздних стадиях доминируют признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

Допплер-эхокардиография позволяет определить объем и направление сброса крови Косвенные признаки (изменение размеров полостей сердца и их стенок, признаки объемной перегрузки) свидетельствуют о выраженности гемодинамических нарушений.

Рентгенография

Отмечают значительное усиление сосудистого рисунка легких за счет артериального компонента, умеренное расширение легочной артерии, увеличение размеров сердца в поперечнике за счет правых и левых отделов.

Течение, осложнения, прогноз

Дефекты малых и средних размеров,  особенно расположенные в мышечной части МЖП, могут спонтанно закрываться за счет роста мышечной  ткани  либо  прикрытия  тканями  трехстворчатого  или  аортального клапанов. Крупные ДМЖП с большим сбросом крови слева направо неизбежно осложняются комплексом Эйзенменгера. При естественном течении порока 50-80  % больных погибают в возрасте до одного года (большинство из них — до 6-го месяца жизни), а средняя продолжительность остальных больных составляет 25 лет. У 7% больных с ДМЖП возможна трансформация порока во  «вторичную тетраду Фалло» - переход порока в категорию «синих» ВПС.

Другими осложнениями ДМЖП являются: сердечная недостаточность, застойно-бактериальные  бронхолегочные  заболевания,  дистрофия,  инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, нарушения ритма и проводимости сердца.

Лечение

При  малых  ДМЖП  без  гемодинамических  нарушений оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за больным с целью раннего выявления возможных вторичных осложнений.

При крупных ДМЖП (с выраженным сбросом крови слева направо) оперативное лечение назначают в зависимости от выраженности расстройств гемодинамики и эффективности консервативной терапии. Оптимальным для операции является возраст больного от 3 лет и старше.  Однако в большинстве случаев больных детей приходится оперировать в грудном возрасте, чтобы избежать вторичных осложнений.

Лекция 22.  СП при врождённых пороках сердца

ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Для  этой  группы  ВПС  характерны  сходные  нарушения:  

1) гиповолемия в сосудах малого круга кровообращения;

2) прогрессирующая кислородная недостаточность, усугубляющаяся при венозно-артериальном сбросе крови;

3) в большинстве случаев наличие цианоза (за исключением изолированного стеноза легочной артерии) и гипоксемических нарушений.

1. Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

Изолированный стеноз легочной артерии — это  врожденная аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

Выделяют  несколько  вариантов ИСЛА: стеноз створок клапана легочной артерии,  подклапанный  стеноз  выводного  тракта  правого желудочка,  надклапанный стеноз  ствола легочной артерии.

Гемодинамика

Затруднение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, с формированием высокого давления между ними. Происходит гипертрофия правых отделов сердца.  Кровоток в малом круге кровообращения уменьшается.  

Клиническая картина и диагностика

При  умеренном  ИСЛА  клиническая  симптоматика  может  отсутствовать.  При  выраженном  стенозе  возникают  бледность  кожи,  одышка  при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди из-за относительного дефицита коронарного кровотока. В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом развитии.  Иногда формируется центрально расположенный сердечный горб.

Физикальные данные Границы сердца умеренно увеличены вправо. Характерным симптомом является грубый систолический шум во 2 межреберье слева, иррадиирующий к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. 1тон на верхушке усилен, 2 тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует.

ЭКГ  -  выявляют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца.

Эхокардиография. Визуализируют сужение легочной артерии на подклапанном или клапанном уровнях. Определяют наличие высокоскоростного турбулентного потока крови через клапан легочной артерии и признаков перегрузки правых отделов сердца.

Рентгенография. Отмечают,  что  легочный  рисунок  обеднен,  сердце  увеличено  за  счет правых отделов, а легочная артерия выбухает за счет постстенотического расширения.

Течение, осложнения, прогноз

С возрастом степень стеноза может увеличиться в связи с постоянной травматизацией  стенозированного  участка  высокоскоростным  потоком крови.  При выраженном ИСЛА средняя продолжительность жизни больных составляет 25 лет. Основными осложнениями являются правожелудочковая  сердечная  недостаточность, хроническая  гипоксия, инфекционный эндокардит.

Лечение

Показаниями к хирургической коррекции порока являются:

 1)  появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической на­

грузке;

2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки правых отделов

сердца;

Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте.

2. Тетрада Фалло (ТФ)

Тетрада  Фалло  —  четырехкомпонентный  ВПС,  включающий в себя сочетание 4 аномалий:

 1) стеноз легочной артерии;

2) дефект межжелудочковой перегородки;

3) транспозиция аорты вправо;

4) гипертрофию миокарда правого желудочка.

ТФ  является  самым  распространенным ВПС цианотического («синего») типа, ее час­

тота среди этих пороков составляет 50-75%.

Гемодинамика: малый круг кровообращения  — недостаточное количество крови.  В большой круг кровообращения поступает большое  количество крови через аорту «сидящую верхом» над дефектом в межжелудочковой перегородке, поступает смешанная кровь – артериальная из левого и венозная из правого желудочка. Стеноз легочной артерии и повышенное давление в аорте приводит к гипертрофии правого желудочка.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая симптоматика во многом зависит от выраженности стеноза выводных путей правого желудочка.  В большинстве случаев у детей с 'ГФ в течение первых 4 -8 нед жизни единственным признаком порока может быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ацианотическая форма ТФ) или цианоз заметен сразу после рождения (цианотическая форма ТФ), появляется одышка при физической нагрузке (при кормлении).. Дети отстают в физическом и психо­моторном  развитии, у них  постепенно формируются деформации пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие.  К 6-12 мес жизни цианоз и выраженная одышка в  покое по типу диспноэ становятся  наиболее частыми признаками  ВПС.  

Характерным  признаком  ТФ  являются  гипоксемические  (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в раннем возрасте.  В момент приступа резко увеличивается частота и глубина дыхания  (гипервентиляция), усиливается  цианоз;  появляются повышенная возбудимость, слабость. Могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения.  Дети часто принимают вынужденное положение — приседают на корточки. Большинство приступов длятся не  более  30  мин  и  проходят  без  лечения.  Затянувшийся  приступ  может привести к инсульту и смерти.

Физикальные данные

Границы  сердца  обычно  не  изменены.  II  тон сердца  значительно  ослаблен  на  легочной  артерии.  Во  2 -3 межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий»,  «сухой»)  систолический  шум. В крови повышается уровень гемоглобина и количества эритроцитов ( «сгущение крови»).

ЭКГ  -  выявляют  существенное отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца, метаболические нарушения, нарушения ритма и проводимости сердца.

Эхокардиография  -  прямые признаки ТФ — высокий дефект межжелудочковой перегородки и дилатированную аорту,  «сидящую верхом» над дефектом.  При допплер-эхокардиографии  определяют  наличие  аномального  кровотока  через дефект межжелудочковой перегородки и высокоскоростной турбулентный поток крови через клапан легочной артерии.

Рентгенография. Сосудистый рисунок легких обеднен. Тень сердца не увеличена и имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Сосудистый пучок в верхних отделах умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, смещенной вправо.

Течение, осложнения, прогноз

При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет  12-15 лет.  При этом  большинство детей  погибают  в  раннем возрасте.  Основными  причинами  смерти  больных  являются  гипоксия, нарушения гемо- ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Лечение

Оперативное  лечение  (паллиативное  и  радикальное)  проводят  всем больным с ТФ.

Показаниями  для  неотложной  (паллиативной)  операции  являются:

1) «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами;

2) наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консерва­

тивной терапией;

 3) нарастание тяжелой дистрофии и анемизации.  

Радикальную операцию проводят через 2 -3 года после паллиативной, либо — в  возрасте  до  6 -7  лет,  если  консервативная  терапия  оказывает  положительный  эффект.  

Неотложная  терапия  при  гипоксемическом  приступе включает ряд мероприятий.

— Ребенка усаживают на корточки  или  помогают  принять ему коленно-локтевое положение для увеличения системного сосудистого сопротивления.

— Дают кислород с помощью кислородной маски со скоростью 5 -8 л/мин.

— Вводят морфин 0,1-0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.

— При тяжелом  приступе  вводят  натрия  бикарбонат  1  мэкв/кг, внутривенно.

— Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол (анаприлин) 0,1-0,2 мг/кг в 10 мл 20% раствора глюкозы, внутривенно (медленно — 1 мл/мин).

— При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.

— При судорогах вводят натрия оксибутират 100-150 мг/кг внутривенно (медленно — 20 мг/кг/ч).

— Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство.

ВПС С  ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО  КРУГА  КРОВООБРАЩЕНИЯ

Для  этой  группы  ВПС  характерны  сходные  нарушения:

1) относительно раннее развитие хронической левожелудочковой недостаточности;

2) расстройства мозгового и коронарного кровообращения;

3) нарушения ритма сердца.

1. Коарктация аорты (КА)

Коарктация аорты — врожденное сужение грудного отдела аорты ниже уровня устья левой подключичной артерии.

Гемодинамика

Проксимальнее (выше) места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головы,  подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает артериальная гипертензия;  

дистальнее места (ниже) сужения (нисходящая аорта и сосуды  нижней  половины  тела)  —  артериальная  гипотензия  и  снижение кровотока.

Клиническая картина и диагностика

Жалобы появляются поздно в связи с наличием артериальной гипертензии и декомпенсацией сердечной деятельности, комплексом соответствующих жалоб (головные боли, головокружения, носовые кровотечения, шум в ушах, одышка, утомляемость). При этом можно выявить диспропорцию развития ребенка — слабое,  по сравнению с верхней половиной тела, развитие мышц нижних конечностей (боли и слабость в ногах при ходьбе и др.). На фоне физической нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и  боли из-за относительной коронарной недостаточности.

Физикальные данные

При КА характерным признаком является артериальная гипертензия на конечностях, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды, отходящие от аорты перед местом ее сужения, и артериальная гипотензия на конечностях, кровоснабжающихся из постстенотических отделов аорты.  В большинстве случаев артериальное давление на верхних конечностях бывает выше артериальному  давлению  на  нижних  конечностях.  Верхушечный толчок обычно усилен и смещен влево. Границы сердца расширены влево. Аускультативная картина  - акцент II тона  над  аортой.  Во втором-пятом межреберьях по левому краю грудины можно определить негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. Чаще шум выслушивают на спине между левой лопаткой и позвоночником.

ЭКГ. Электрическая ось сердца умеренно отклонена влево. Характерны признаки изолированной гипертрофии левого желудочка и высокие зубцы Т в левых грудных отведениях.

Эхокардиография -  визуализируют  сужение  аорты.  Допплер-кардиография  позволяет  выявить  постстенотический  ускоренный турбулентный поток крови и рассчитать градиент давления на уровне стеноза.

Рентгенография. Фиксируют  увеличение  левых  отделов  сердца,  «узоры»  по  нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру за счет расширения восходящей аорты.

Течение, осложнения, прогноз

«Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело и ранняя летальность достигает показателя 60 % (средняя продолжительность жизни не превышает двух лет).  При «взрослом» типе КА средняя продолжительность жизни больных составляет 35 лет.  Основными осложнениями являются рефрактерная сердечная недостаточность, аневризма и разрыв аорты,  нарушения мозгового кровообращения и инсульт, инфекционный эндокардит.

Лечение

Основной метод - хирургическое лечение.  При неосложненном течении  порока оптимальным сроком операции является возраст больного 3 - 12 лет.

Консервативное лечение – неотложная помощь при ОСН и гипоксическом приступе, лечение осложнений и поддерживающая терапия.

Паллиативное лечение – облегчает состояние больного и предотвращает раннее наступление летального исхода.

Радикальное лечение – приводит к нормализации гемодинамических нарушений.

Диспансерное наблюдение детей

 с врожденными пороками сердца

Режим ребенка с врожденным пороком сердца должен быть оберегающим, с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, систематически назначать средства для повышения иммунной защиты и оберегать от инфекций. Все дети с врожденными пороками сердца должны систематически заниматься лечебной физической культурой под наблюдением врача.

Особенности питания: до 1-летнего возраста рекомендуется грудное молоко с соответствующими корректирующими добавками. Детям старше 1-летнего возраста, предлагается диета № 10 с ограничением легкорастворимых углеводов, соли, экстрактивных веществ при нормальном количестве белка и жира. При выраженной недостаточности кровообращения или ее прогрессировании показано чаще кормления меньшим объемом пищи, сцеженным грудным молоком детей 1-го года жизни. При недостаточности кровообращения III степени, а иногда II Б степени кормления новорожденных проводят через зонд.

Схема диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца

Лекция 23.  СП при ревматизме

Ревматизм-системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, суставов (полиартрит), поражением нервной системы, поражением кожи (эритема), развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. Ревматизм является основной причиной приобретённых пороков сердца.

Этиология

Острая ревматическая лихорадка развивается через 2-4 нед после перенесённой стрептококковой инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. У стрептококка выделяют несколько Аг и токсинов. Подтверждением воздействия стрептококка на организм больного ревматизмом служит обнаружение у большинства больных противострептококковых АТ, способных повреждать различные ткани и клетки организма.

В возникновении ревматизма важную роль играет наследственная предрасположенность больного, генетическая недостаточность иммунитета к стрептококку.

Клиническая картина  Заболевание характеризуется полиморфизмом симптомов, главными из которых являются полиартрит, кардит и поражение подкорковых ядер головного мозга.

Ревматический кардит. Поражение сердца (ревмокардит) является ведущим в клинической картине болезни и определяет её течение и прогноз. В 70-85% случаев болезни возникает первичный ревмокардит. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца - миокард, эндокард и перикард.

Наиболее распространённым принято считать поражение миокарда - миокардит.  Миокардит может быть очаговым или диффузным. Диффузный протекает более тяжело. При появлении первых признаков миокардита наблюдается ухудшение общего состояния, расстройство сна, снижение аппетита, повышенная утомляемость, головная боль, неприятные ощущения и боли в области сердца, субфебрильная температура, бледность, отдышка, тахикардия, снижение артериального давления. Границы сердца расширены. На верхушке выслушивается мягкий систолический шум.

Эндокардит.  Ревматический процесс в эндокарде локализуется в области клапанов. Чаще поражается митральный клапан, реже аортальный. Повышение температуры до 38-39, ухудшение общего состояния, бледность, потливость, боли в области сердца. При аускультации на верхушке грубый систолический шум. При поражении  аортального клапана выслушивается диастолический шум.

Перикардит. Как изолированный процесс почти не встречается, присоединяется к эндокардиту или миокардиту. При фибринозном (сухом) перикардите боли в области сердца, отдышка, выслушивается шум трения перикарда. Экссудативный перикардит сопровождается резким ухудшением состояния, выраженная бледность, цианоз губ, набухание шейных вен, нарастает отдышка. Больной принимает вынужденное положение сидя. Пульс частый слабого наполнения. Артериальное давление снижено. Границы сердца расширенны, тоны сердца глухие. Развивается сердечно-сосудистая недостаточность.

Ревматический полиартрит. Ревматический полиартрит возникает в 40-60% случаев заболевания. Для него характерно острое начало на фоне невысокого подъёма температуры тела, боли и припухлость преимущественно средних суставов (коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные), летучесть, симметричность болей и быстрое обратное развитие процесса. Деформация суставов не остаётся. Клинические проявления полиартрита сохраняются в течение 2-3 недель.

Гиперкинезы (беспорядочные, некоординируемые, насильственные движения отдельных групп мышц) приводят к невнятности речи, изменению почерка, неопрятности при еде, иногда-к невозможности самообслуживания. Гиперкинезы усиливаются при волнении.

Гипотония мышц затрудняет обычный образ жизни. У таких больных бывает положительным симптом «дряблых плеч»: при поднятии стоящего больного за подмышечные впадины со стороны спины голова глубоко погружается в плечи. Возможна полная обездвиженность больного. Течение часто имеет затяжной и рецидивирующий характер. Обычно активная фаза длится до 2 мес.

Кольцевидная эритема - сыпь в виде бледно-розовых колец на коже груди и живота. Сыпь не сопровождается зудом, не возвышается над поверхностью кожи, образует кружевной рисунок, быстро исчезает без пигментации и шелушения.

Лечение.

Комплексное, длительное и этапное в условиях стационара, ревматологическом санатории, дома под наблюдением ревматолога.

В остром периоде госпитализация в специализированное отделение, временное ограничение двигательной активности или строгий постельный режим 2-3 недели, затем полупостельный или щадящий режим. Диета полноценная, обогащенная витаминами и калием, в остром периоде ограничение соли и жидкости, исключение бульонов, стол №10.

Для подавления стрептококковой инфекции: 2 недели антибиотики  -  пенициллин, оксациллин, эритромицин, через 2 недели можно перейти на бициллин.

Базисная терапия  - аспирин, нестероидные противовоспалительные (индометоцин, вольтарен), хинолиновые препараты (резохин, делагил), стероидные гармоны, в тяжелых случаях - цитостатики.

Фоновая терапия: витамины, антигистаминные препараты, симптоматическое лечение (сердечные гликозиды, эуфиллин, диуретики, кардиотропные средства). Санация хронических очагов инфекции.

Через 6-8 мес после острого периода рекомендуют санаторно-курортное лечение.

Профилактика

1.Первичная профилактика

•закаливание с первых месяцев жизни;

•полноценное питание с достаточным содержанием витаминов;

•рациональная физическая культура и спорт;

•борьба с инфекцией, вызванной стрептококком группы А (ангина, скарлатина), включающая назначение препаратов пенициллина.

2. Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни  -  круглогодичная бициллинопрофилактика не менее 3 лет при отсутствии рецидивов. В последующие 2 года проводится только сезонная профилактика (осенью и весной) с одновременным назначением «Бициллина – 5», ацетилсалициловой кислоты и витаминов. В неактивной фазе показано санаторно –курортное лечение.

Особенности работы медсестры кардиоотделения:

1. Контроль соблюдения постельного режима,
2. Обеспечение соблюдения сан режима в палате,
3. Знание особенностей применения и побочных эффектов препаратов, используемых в кардиологии,
4. Ежедневное измерение АД, оценка цвета кожи, накопления отеков, подсчет пульса,
5. Транспортировка тяжелобольных детей на процедуры и обследования,
6. Знание признаков сердечной недостаточности, умение оказать доврачебную помощь.

Лекция  24.  СП при анемиях

Анемия - патологическое состояние, при котором происходит снижение содержания Hb , часто в сочетании со снижением количества эритроцитов в единице объёма крови.

Классификация анемий:

I. Дефицитные анемии (железодефицитные, протеиндефицитная, витаминодефицитная).

II. Анемии постгеморрагические (острые, хронические)  -  вследствие кровопотерь.

III. Анемии гипо- и апластические (врождённые, приобретённые).

IV. Анемии гемолитические (врождённые, приобретённые)  -   при усиленном разрушении эритроцитов.

V. Анемии при различных (хронических) заболеваниях.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ  АНЕМИЯ    -  это  патологическое  состояние, развивающееся в результате дефицита железа в организме вследствие нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь, характеризуется снижением содержания Hb  в единице объёма крови, уменьшением сывороточного железа, повышением железосвязывающей способности сыворотки, падением процента насыщения трансферрина  -  транспортного белка крови, переносящий железо в костный мозг и в места его депонирования.  Нижней границей содержания Hb 20 г/л у детей до 6 лет, и 130 г/л  у детей старше 6 лет. Чаще нет снижения количества эритроцитов.

В группу высокого риска входят дети от матерей с неблагополучно протекавшей и/или многоплодной беременностью, недоношенные, дети в возрасте 6-12 мес, крупные и интенсивно растущие дети в любом возрасте, дети, получающие нерациональное и несбалансированное питание, страдающие дисбактериозом, мальабсорбцией и хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, а также девочки-подростки с гиперполименореей.

Алиментарная и инфекционная анемии - развиваются во втором полугодии жизни у доношенных детей. В происхождении алиментарной анемии играют роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию. Инфекционные заболевания, чаще всего ОРВИ и отиты, обычно способствуют более тяжёлому течению алиментарной анемии. Клинические и лабораторные проявления характерны для преобладания дефицита железа.

Этиология    Антенатальные причины. Плод получает железо от матери через плаценту в течение всей беременности, наиболее интенсивно с 28-32-й недели. В организме доношенного ребёнка содержится около 300-400 мг железа, недоношенного - всего 100-200 мг. Дефицит формируется и при нарушении маточно – плацентарного кровотока и плацентарной недостаточности (тяжёлые гестозы, угроза выкидыша, заболевания матери), многоплодная беременность, анемия матери.

Интранатальный дефицит.  Кровотечения при травматических акушерских пособиях, аномалии развития плаценты или сосудов пуповины, поздняя или преждевременная перевязка пуповины.

Постнатальные причины. Недостаточное поступление железа с пищей, повышенная потребность в железе из-за высоких темпов роста, избыточная потеря железа ( нарушение процессов всасывания в кишечнике, тяжёлые воспалительные заболевания, очаги хронических инфекций, глистные инвазии, обильные менструации)

Патогенез     Дефицит железа в организме проходит три стадии.

1. Прелатентная  -  недостаточное содержание железа в тканях, истощение запасов в паренхиматозных  органах,  мышцах,  костном мозге.  Концентрация Hb и сывороточного железа не  изменены.

2. Латентная - концентрация Hb в пределах нижней границы нормы, но сывороточного железа снижена, появляются клинические симптомы.

3.  Анемия -  заключительная стадия дефицита железа: запасов в организме нет, нарушается процесс образования Hb , синтез мелких неполноценных эритроцитов, содержащих мало Hb, нарушение синтеза миоглобина и других тканевых ферментов, ухудшение процессов доставки тканям кислорода и удаления углекислого газа, тотальная органная патология с нарушением деятельности всех органов и систем. Изменены все показатели красной крови.

Различают гемовое (80% железа в организме) и негемовое железо. К негемовому железу, кроме указанного в таблице, относят также трансферрин (основной транспортный белок), ферритин и гемосидерин (белки, служащие резервным источником железа в организме). Железо участвует во многих обменных процессах. Без него невозможны нормальные рост и развитие ребёнка.

 Распределение и функции железа в организме

Клиническая картина железодефицитных состояний  включает несколько синдромов.

•  Астено-вегетативный синдром - следствие нарушения функций головного мозга. Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны,, апатия, вялость, повышенная утомляемость, головные боли, головокружение, обмороки.. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учёбе. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности - мочевого пузыря), энурез. Снижение местного иммунитета ( частые ОРВИ, кишечные инфекции).

•  Эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тканей слизистых оболочек, кожи (сухая, шершавая) и её производных - ногтей, волос             ( жёсткие сухие, ломкие).  К трофическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния,  дисфагия, диспептические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации Hb, трещины в углах губ. Поражения слизистых оболочек приводит к частым ринитам, стоматиту, гастриту.

•  Иммунодефицитный синдром проявляется частыми ОРВИ и ОКИ, снижен как неспецифический так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа IgA теряет свою бактерицидную активность.

•  Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжёлой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое АД, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, возможны головокружения.

Методы диагностики. Лабораторные критерии железодефицитньгх состояний.

Диагноз железодефицитной анемии и латентного дефицита железа основывают на изложенных выше лабораторных критериях. Основной показатель - содержание ферритина в сыворотке крови. При невозможности получить все указанные данные можно ориентироваться на следующие показатели, доступные в любом медицинском учреждении.

•  Концентрация Hb.

•  Цветовой показатель) - в норме составляет 0,85-1,05.

•  Морфология эритроцитов в мазке периферической крови.

•  Результат от лечения препаратами железа при приёме внутрь: через 10-14 дней концентрация Hb повышается ежедневно на 1-4 г/л.

ЛЕЧЕНИЕ -   проводят в три этапа. Обязательная и наиболее важная составная часть каждого из этапов - приём препаратов железа. Препараты железа в подавляющем большинстве случаев принимают перорально. При лечении железодефицитной анемии и латентного дефицита железа, помимо препаратов железа, необходимо соблюдение режима и диеты, сбалансированной по основным ингредиентам; нормализация всасывания железа при его нарушении (например, сочетанное лечение ферментными препаратами при синдроме мальабсорбции), дозированная физическая активность.

К наиболее часто применяемым соединениям железа относят железа  гидроксид полимальтозат и соли двухвалентного железа - сульфат, фумарат, хлорид и глюконат. Для улучшения всасывания соли двухвалентного железа комбинируют с органическими кислотами, аминокислотами и другими соединениями.

• Детям раннего возраста показаны жидкие лекарственные формы, позволяющие более точно дозировать железо.

Препараты железа, применяемые у детей раннего возраста

• Детям старшего возраста и подросткам назначают таблетки и капсулы, содержащие железо. В последнее время в основном с профилактической целью применяют комбинированные препараты, содержащие кроме железа витамины и другие микроэлементы. Препаратом выбора служит мальтофер, содержащий железо в неионной форме, не вызывающий побочных действий, обладающий приятным вкусом, принимаемый сразу после или во время еды. Его можно добавлять в любые соки и блюда. Остальные препараты принимают между приёмами пищи, запивают фруктовыми соками (лучше цитрусовыми). Одновременно принимают возрастную дозу аскорбиновой кислоты.

Суточную дозу всех препаратов распределяют на три приёма. В начале лечения в течение нескольких дней препараты назначают в половинной дозе для уточнения их индивидуальной переносимости. При отсутствии диспептических явлений и других побочных эффектов переходят к возрастной дозе. Комбинированные препараты, назначаемые с профилактической целью, принимают 1 раз в сутки.  Парентерально препараты железа («Феррум лек») вводят только при наличии соответствующих показаний.: состояния после операций на ЖКТ., синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке, хронический энтероколит и неспецифический язвенный колит, непереносимость железа при приёме внутрь.

ПРОФИЛАКТИКА Антенатальная профилактика. В течение всей беременности женщине следует принимать пролонгированные или комплексные препараты железа с поливитаминами («Тардиферон», «Ферроградумет», «Матерна» и др.). Приём этих препаратов необходимо продолжать и во время кормления ребёнка грудью. Кроме того, имеют значение предупреждение и лечение невынашивания и гестозов, полноценное питание, дозированная физическая нагрузка.

Постнатальная профилактика

•  Естественное вскармливание со своевременным введением соков и мясных продуктов.

•  Профилактика других заболеваний раннего возраста.

•  Адекватный режим, хороший уход, достаточное пребывание на свежем воздухе.

•  Ежемесячный анализ периферической крови.

•  Проведение в группах риска превентивных курсов с назначением препаратов железа в половинной дозе (1-2 мг/кг/сут).

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Постгеморрагические анемии обусловлены острой или хронической потерей крови.

•  Острые кровопотери развиваются у детей довольно часто и бывают обусловлены родовой травмой (кровоизлияния во внутренние органы и мозговые оболочки), фето-материнской и фето-фетальной трансфузиями, плацентарными кровотечениями, геморрагическими диатезами, травмами, язвенными процессами в ЖКТ, метроррагиями у девочек и др. Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока с признаками эксикоза, централизацией кровообращения, сердечно-сосудистой недостаточностью и быстрым истощением коры надпочечников. Анемизацию у новорождённых выявляют уже через 20-30 мин после кровопотери, у более старших детей - на следующий день, иногда позднее. В анализах крови в первые сутки выявляют лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, гипертромбоцитоз. Из-за компенсаторного сосудистого спазма концентрация Hb, гематокрит, содержание эритроцитов могут сохраняться на нормальном уровне. На 2-3-и сутки эти показатели снижаются за счёт увеличения объёма

плазмы. Через 2-3 дня нарастает содержание ретикулоцитов, в мазке крови выявляют пойкилоцитоз, полихромазию, нормобластоз. Нормализация всех показателей происходит через 4-8 нед. Лечение направлено на остановку кровотечения и восстановление ОЦК (инфузионная терапия коллоидными растворами, при необходимости переливание эритроцитарной массы).

•  Хроническая кровопотеря приводит к развитию типичной железодефицитной анемии (см. раздел «Железодефицитная анемия»). Лечение сводится к устранению причины кровопотери и коррекции железодефицитного состояния.

ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Апластические и гипопластические анемии - группа редких наследственных (анемия Фанкони, анемия Блекфэна-Дайемонда и др.) и приобретённых (лекарственные, постинфекционные, вирусные, вызванные химическими веществами) анемий. Они обусловлены дефектом стволовой клетки, приводящим к уменьшению или отсутствию гемопоэза.

•  Клиническая картина анемии Фанкони обусловлена панцитопенией и включает анемический (резкая бледность кожи и слизистых оболочек, повышенная утомляемость, слабость, одышка, тахикардия), геморрагический (петехии, экхимозы, экстравазаты, длительные кровотечения различной локализации) синдромы и агранулоцитоз (в результате чего возникают инфекционно-воспалительные и гнойно-некротические процессы). Часто анемия Фанкони сочетается с множественными врождёнными аномалиями. В анализах крови выявляют панцитопению, нормоили макроцитарную анемию, часто повышена концентрация HbF, содержание ретикулоцитов резко снижено, или они вообще отсутствуют. В миелограмме обнаруживают замещение красного костного мозга жёлтым, отсутствие или резкое уменьшение количества клеток-предшественников всех ростков. Лечение - трансплантация красного костного мозга, назначение андрогенов. Если лечение андрогенами неэффективно и нет совместимых доноров красного костного мозга, показано пробное лечение гемопоэтическими ростовыми факторами.

•  При парциальной красноклеточной аплазии с изолированным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфэна-Дайемонда) у большинства детей при рождении или несколько позже отмечают бледность. Часто анемия сопровождается врождёнными аномалиями развития. В анализах крови - макроцитарная, реже нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения, гипоплазия или аплазия

эритроидного ростка; содержание лейкоцитов в норме или слегка уменьшено, тромбоцитов - в норме или слегка увеличено. При анемии Блекфэна-Дайемонда проводят регулярные трансфузии эритроцитарной массы. Через 5-6 лет у этих детей нередко развивается вторичный гемохроматоз.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии возникают в результате усиленного разрушения клеток эритроидного ряда. Они могут быть наследственными или приобретёнными; с внутрисосудистым или внутриклеточным ти- пом гемолиза; связанными с внутренними аномалиями самих эритроцитов или внешними воздействиями.

Гемолитические анемии, связанные с внутренними аномалиями эритроцитов

МЕМБРАНОПАТИИ

Наиболее частый вариант мембранопатий в России - наследственный сфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Распространённость наследственного сфероцитоза - около 1:5000 без учёта лёгких и бессимптомных форм болезни.

Этиология и патогенез. В 70% случаев болезнь МинковскогоШоффара - 9ΐ, в 30% - возникает в результате спонтанных мутаций или р. В основе заболевания лежит молекулярный дефект белков мембраны эритроцита, снижающий их осмотическую стойкость. Длительность жизни эритроцита уменьшается до 8-10 дней, дефектные клетки разрушаются в селезёнке.

Клиническая картина

Клиническая картина разнообразна - от бессимптомных форм до угрожающей жизни гемолитической анемии. Характерна триада симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия. Часто возникают задержка физического развития, аномалии черепа и лицевого скелета. В анализах крови выявляют снижение концентрации Hb, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, смещение кривой Прайс-Джонса влево. Снижена осмотическая стойкость эритроцитов. Течение среднетяжёлой и тяжё- лой форм болезни может сопровождаться гемолитическими и апластическими кризами.

• Гемолитический криз возникает спонтанно или на фоне инфекции: появляется или усиливается желтуха, нарастают размеры селезёнки, она становится болезненной. В крови снижаются концентрация Hb и содержание эритроцитов, нарастает ретикулоцитоз, повышается

• концентрация непрямого билирубина и ЛДГ. Первый гемолитический криз, протекающий атипично и редко диагностируемый, может развиться в период новорождённости. Апластический криз обычно провоцирует парвовирусная инфекция (парвовирус В19), оставляющая стойкий иммунитет, поэтому такой криз развивается у пациентов один раз в жизни. Быстро снижаются концентрация Hb и содержание эритроцитов, иногда - лейкоцитов и тромбоцитов. Содержание билирубина и количество ретикулоцитов не увеличиваются. Состояние больных часто тяжёлое из-за развивающихся гипоксемии и гипоксии.

Относительно часто у больных наследственным сфероцитозом развивается желчнокаменная болезнь.

Лечение. Вне криза при лёгкой и среднетяжёлой формах лечение не проводят. При гемолитическом кризе необходимы инфузионная терапия, переливание эритроцитарной массы при снижении концентрации Hb менее 70 г/л. Спленэктомия показана при тяжёлой или осложнённой среднетяжёлой форме. Перед операцией желательно провести вакцинацию детей поливалентной пневмококковой и ме- нингококковой вакцинами, а также вакциной гемофильной палочки, так как после спленэктомии пациенты подвержены риску более частых и тяжёлых вирусных и бактериальных инфекций. Детям до 6 лет предпочтительно проведение альтернативной операции - рентгенэндоваскулярной окклюзии сосудов селезёнки, сохраняющей функцию органа и уменьшающей гемолиз.

ЭНЗИМОПАТИИ

Наиболее распространённый вариант энзимопатий, приводящий к развитию гемолитической анемии - недостаточность глюкозо-6-фос- фат дегидрогеназы. Частный случай недостаточности глюкозо-6-фос- фат дегидрогеназы - фавизм. Гемолиз развивается при употреблении в пищу конских бобов, фасоли, гороха, вдыхании нафталиновой пыли.

Этиология и патогенез. Наследование недостаточности глюкозо-6- фосфат дегидрогеназы (К), в силу чего чаще болеют мужчины. В мире насчитывают около 400 млн носителей этого патологического гена. Заболевание развивается, как правило, после приёма определённых лекарственных средств (производные нитрофурана, хинин, изониазид, фтивазид, аминосалициловая кислота, налидиксовая кислота, сульфаниламиды и др.) или на фоне инфекции.

Клиническая картина. Заболевание проявляется бурным развитием гемолиза при употреблении перечисленных выше веществ или инфекциях (особенно при пневмониях, брюшном тифе, гепатите). Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы может быть при-

чиной желтухи новорождённых. В анализе крови выявляют ретикулоцитоз, повышение уровня прямого и непрямого билирубина, ЛДГ, щелочной фосфатазы. Морфология эритроцитов и эритроцитарные индексы не изменены. Диагноз устанавливают на основании результатов определения активности фермента.

Лечение. Вне криза лечение не проводят. При лихорадке приме- няют физические методы охлаждения. При хроническом гемолизе назначают фолиевую кислоту 1 мг/сут по 3 нед каждые 3 мес. При кризе отменяют все лекарственные средства, проводят инфузионную терапию на фоне дегидратации.

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

Гемоглобинопатии - группа наследственных болезней, обусловленных нарушениями синтеза или строения Hb. Они характеризуются неэффективным эритропоэзом из-за нарушения утилизации внутри- клеточного железа для синтеза Hb.

Талассемии

Талассемии - самая распространённая гетерогенная группа гемоглобинопатий, выявляемых преимущественно в странах Средиземноморья, на Востоке и Северном Кавказе.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит генетический дефект (р). Избыток непарных глобиновых цепей индуцирует образование нерастворимых тетрамеров, абсорбирующихся на мембранах эритроцитов и повреждающих их.

Клиническая картина. У гетерозиготных носителей гена заболевание протекает легко или не проявляется совсем. У гомозиготных носителей гена и при комбинированных формах развивается тяжёлая форма талассемии (большая талассемия, анемия Кули). В последнем случае анемию выявляют в первые месяцы жизни. У больных обычно имеется много стигм дизэмбриогенеза (монголоидный разрез глазных щелей, гиперплазия бугров черепа, низкорослость), гиперпигмента- ция кожи; увеличены и уплотнены печень и селезёнка. Это связано с появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения и прогрессирующим гемохроматозом. Часто развиваются перикардит, цирроз печени, гиперспленизм и снижение иммунитета. Без лечения больные погибают в раннем возрасте.

Лабораторные и инструментальные исследования. В анализах крови снижены концентрация Hb и содержание эритроцитов (мишеневидных, с базофильной зернистостью). Характерны эритробластоз и микроцитоз. Снижена концентрация HbА, повышена - HbF и HbА2. Повышены осмотическая стойкость эритроцитов и концентрация непрямого билирубина. Концентрация сывороточного железа нормаль-

ная или повышенная. Общая железосвязывающая способность сыворотки в пределах нормы. Коэффициент насыщения трансферрина железом значительно повышен. Обнаруживают десфераловую сидероурию. На рентгенограмме выявляют характерные изменения черепа в виде поперечной исчерченности («щётка») и остеопороза, а также патологические переломы трубчатых костей.

Лечение лёгких форм симптоматическое. Назначают фолиевую кислоту курсами по 3 нед каждые 3 мес, по 1-2 мг/сут. При среднетяжё- лых формах переливают отмытые эритроциты по мере необходимости, проводят курсы дефероксамина для выведения лишнего железа, спленэктомию. При выраженной талассемии единственный радикальный метод лечения - трансплантация красного костного мозга. Изучают эффективность при талассемии цитостатиков, эпоэтина бета.

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия - часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризующаяся умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям (обусловленным главным образомStreptococcus pneumoniae). Заболевание диагностируют у 1% афроамериканцев, часто регистрируют в Азербайджане и Дагестане.

Этиология и патогенез. Заболевание связано с наличием патологического гена HbS (9ΐ). HbS полимеризуется с формированием длинных цепей, изменяющих форму эритроцитов (они становятся серповидными). Серповидные эритроциты вызывают увеличение вязкости крови, стаз, создают механическую преграду в мелких артериолах и капиллярах, приводя к тканевой ишемии (с чем связаны болевые кризы). Кроме того, серповидные эритроциты менее устойчивы к механичес- ким воздействиям, что приводит к их гемолизу.

Клиническая картина. Появляются умеренная желтуха, трофические язвы в области лодыжек, отставание в физическом развитии (особенно у мальчиков), предрасположенность к апластическим и гемолитическим кризам, болевые кризы, спленомегалия, холелитиаз, аваскулярные некрозы, остеонекроз с развитием остеомиелита.

Лабораторные исследования. При электрофорезе Hb обнаруживают полимеризованный HbS. В анализах крови выявляют снижение концентрации Hb, ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия), лейкоцитоз, тромбоцитоз, уменьшение СОЭ. В мазке периферической крови эритроциты имеют форму серпа. Концентрация билирубина сыворотки крови слегка повышена. В красном костном мозге - эритроидная гиперплазия, увеличение количества многоядерных клеток-предшес- твенников.

Лечение. При острых болевых кризах средней степени тяжести в амбулаторных условиях применяют ненаркотические анальгетики (ибупрофен, парацетамол), при острых болевых кризах в стационарных условиях - наркотические анальгетики парентерально. При развитии инфекционных осложнений назначают антибиотики. Поддерживающая терапия - трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, а также антикоагулянтов. Анемия радикально неиз- лечима. Некоторые дети умирают от некротических осложнений или сепсиса.

Гемолитические анемии, связанные с внешними воздействиями

АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Аутоиммунные гемолитические анемии - наиболее распространён- ный вариант этой группы анемий. Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются в результате иммунного конфликта - образования АТ к изменённым поверхностным Аг собственных эритроцитов. Образовавшиеся комплексы «эритроцит-АТ» либо подвергаются агглютинации друг с другом при незначительном воздействии холода (внутрисосудистый гемолиз), либо поглощаются макрофагами селезёнки (внутриклеточный гемолиз).

Классификация

Классификация основана на различии аутоантител.

•  Тепловые АТ (реагируют с эритроцитами при температуре тела не менее 37 ?C).

•  Холодовые АТ (реагируют с эритроцитами при температуре менее 37 ?C).

•  Двухфазные гемолизины (фиксируются на эритроцитах при охлаждении какого-либо участка тела и вызывают гемолиз при последующем повышении температуры тела до 37 ?C).

Распространённость аутоиммунной гемолитической анемии составляет 1:75 000-1:80 000, причём у 80% больных любого возраста она вызвана тепловыми АТ (агглютининами). У детей в 79% случаев они направлены против Rh-Аг. Реже наблюдают анемии с холодовыми АТ, чаще после вирусной инфекции у детей раннего возраста и пожилых людей. Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть как идиопатической, так и симптоматической (при вирусных инфекциях, лимфопролиферативных заболеваниях, гистиоцитозах, приёме лекарственных препаратов).

Клиническая картина

Заболевание часто начинается с острого гемолитического криза при сочетании внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. У больного внезапно повышается температура тела, появляются слабость, одышка, тахикардия, желтушность кожи и слизистых оболочек, ко- ричневое или бурое окрашивание мочи, увеличиваются печень и селезёнка. При постепенном начале заболевания возникают артралгии, боли в животе. В анализе крови выявляют нормоили гиперхромную анемию, анизоцитоз, небольшой ретикулоцитоз. Возможно развитие нормобластоза, сфероцитоза, тромбоцитопении, лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Увеличивается СОЭ. Проба Кумбса положительная (проба выявляет комплекс «эритроцит-АТ»).

Лечение

Основные принципы лечения: блокирование синтеза аутоантител (преднизолон, цитостатики, циклоспорин), ограничение доступа АТ к клеткам-мишеням (очищенный высокодозный Ig, преднизолон), сти- муляция регенерации клеток крови (фолиевая кислота). Применяют и оперативное лечение (спленэктомия). При необходимости проводят трансфузии отмытых эритроцитов.

МЕХАНИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКИЕ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Происхождение гемолитических анемий этих групп связано с травматической фрагментацией эритроцитов. Причинами механического разрушения могут быть следующие факторы.

•  Стеноз или аневризма аорты.

•  Сужения или обструкция мелких кровеносных сосудов (ДВС, гемолитико-уремический синдром, синдром Мошкович, системные васкулиты, заболевания почек и печени, стрептококковая пневмония).

•  Повреждение клапанами сердца и крупных сосудов (протезы клапанов).

•  Бег на большие дистанции, занятия контактными видами спорта и др. Основные причины фрагментации эритроцитов в мелких сосудах:

повреждение самих сосудов, образование тромбов и фибриновых нитей в кровотоке.

Клиническая картина

В клинической картине преобладают желтуха и геморрагический синдром. В анализе крови снижены концентрация Hb, содержание эритроцитов и тромбоцитов. Выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, микросфероцитоз, выявляют «шиповидные», «шлемовидные» клетки

и фрагменты эритроцитов. В биохимическом анализе крови - повышение ЛДГ, непрямого билирубина, возможно снижение сывороточного железа из-за потери его с мочой. В моче - гемосидеринурия, реже - гемоглобинурия. Прямая проба Кумбса отрицательна. Дифференциально-диагностический критерий - сочетание гемолитической анемии, фрагментации эритроцитов, лейкоцитоза и тромбоцитопении.

Лечение

Лечение механических гемолитических анемий включает лечение основного заболевания, а также плазмаферез, трансфузии больших доз свежезамороженной плазмы, в случае необходимости - эритроцитарной массы. Разрабатывают новые методы лечения с применением высоких доз внутривенно вводимого Ig (400 мг/кг/сут) и более] и ингибиторов апоптоза.

АНЕМИИ ПРИ ДРУГИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Анемии при других заболеваниях (хронических инфекционных, системных, онкологических и т.д.) - вторичные синдромы, рассмат- риваемые как приспособительные и характеризующиеся сниженной продукцией эритроцитов и нарушением реутилизации железа.

Клиническая картина связана с основным заболеванием; анемия не определяет самочувствие и состояние пациента. Обычно она появляется поздно, медленно развивается и не прогрессирует в даль- нейшем. В анализе крови умеренно снижена концентрация Hb, у 1/4 пациентов обнаруживают микроцитоз и гипохромию, особенно при тяжёлом течении основного заболевания. Другие изменения красной крови отсутствуют. Возможны лейкоцитоз и токсическая зернистость нейтрофилов. Снижены концентрация сывороточного железа и общая железосвязывающая способность сыворотки, умеренно повышена концентрация сывороточного ферритина. Концентрация эритропоэтина не соответствует степени анемии. Выявляют биохимические признаки активного воспалительного процесса (повышение С-реактивного белка, фибриногена, СОЭ). Анемия рефрактерна к лечению препаратами железа.

Основные принципы лечения: терапия основного заболевания; коррекция содержания эритропоэтина (назначают эпоэтин бета подкожно начиная с 20 ЕД/кг с постепенным увеличением дозы под контролем уровня гематокрита); восполнение (в случае крайней необходимости) Hb трансфузиями эритроцитарной массы.

Лекция  25.  СП при геморрагических диатезах

Геморрагические диатезы – группа наследственных и приобретённых заболеваний, характеризующиеся наличием синдрома кровоточивости (повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический  васкулит -  это инфекционно – аллергическое заболевание, характеризуется поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием  микротромбов.

Этиопатогенетические факторы:  Основной  патогенетический  механизм - избыточное образование иммунных комплексов  и  их фиксация  на эндотелии  сосудов  микроциркуляторного  русла.  В результате реакции антиген – антитело развивается воспаление в сосудистой стенке, клетки эндотелия изменяют свою структуру и приобретают свойства антигена. Возникает аутоиммунный процесс.  Одной стороны повышается проницаемость стенок сосудов, с другой стороны  - повреждённый эндотелий способствует внутрисосудистой агрегации тромбоцитов, что приводит к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам  и разрывам мелких сосудов, нарушению микроциркуляции, - развивается ДВС – синдром.

Причины избыточного образования иммунных комплексов:

•  Инфекции

•  Аллергены

•  Медикаменты

•  Вакцинация

Предрасполагающие факторы:

•  Очаги хронической  инфекции

•  Аллергическая  конституция

•  Глистные  инвазии

•  Переохлаждение,  перегревание

•  Травмы  (физические  и  психические)

Классификация

По степени тяжести:

•  Легкая - изолированный  кожный  синдром

•  Среднетяжелая - кожный,  суставной,  абдоминальный  синдромы

•  Тяжелая  -  почечный  синдром,  желудочно-кишечное  кровотечение

По течению:

•  Острое - до 2  месяцев

•  Затяжное - от 2 до 6  месяцев

•  Хроническое - более 6  месяцев

Клиническая симптоматика: Для  геморрагического васкулита характерно 4 основных клинических синдрома:

• Кожный синдром - симметричная  геморрагическая  сыпь с локализацией  на нижних и  верхних конечностях и  ягодицах;

• Суставной  синдром  - болезненность и  отечность  крупных  и  средних суставов,  симметричность и летучесть проявлений;

• Абдоминальный  синдром - боли  в животе  схваткообразного характера без четкой локализации,  возможны тошнота,  рвота,  жидкий  стул, признаки желудочно-кишечного  кровотечения

• Почечный  синдром - гематурия,  умеренная  протеинурия

У  детей  раннего  возраста  (до  5  лет)  иногда  возникает  молниеносная форма с  резко  выраженными  симптомами  интоксикации,  бурным  началом, высокой  лихорадкой,  обильной  некротической  сыпью.  Ярко  выражены  суставной  и  абдоминальный  синдромы,  с  присоединением  профузного  кишечного кровотечения.  Выражены  изменения  в  сердечно-сосудистой  системе  вплоть  до  развития  коллапса.  С  первых  дней  -  поражение  почек  с  развитием  диффузного  гломерулонефрита.  Прогноз  серьезен  и  усугубляется  возможным  развитием  кровоизлияний  в  мозг и  в  надпочечники.

Кожно –геморрагический синдром. Кожные высыпания в виде эритематозных пятен 2-3 мм в диаметре, элементы приобретают красно – багровую окраску, локализация на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, пояснице, реже на груди, лице и шеи, чаще симметричные, группируются вокруг суставов. Кожные поражения могут быть полиморфные за счёт дальнейших «подсыпаний». У больных могут быть явления ангионевротического отёка, а также отёчности конечности голеней, кистей, стоп, лица.

Суставной синдром  -  сопровождается  поражением крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых), обратимостью процесса (боль, отёк держатся от несколько часов до несколько дней, затем стихают), и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.

Абдоминальный синдром – внезапные схваткообразные, резкие боли с локализацией вокруг пупка. Клиническая картина напоминает картину «острого живота». В тяжёлых случаях рвота с примесью крови, кровавый, чёрный стул.

Почечный синдром наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1-3 недели заболевания. Отмечаются умеренная микрогематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения. Реже остается хронический нефрит.

Критерии диагностики

•  Типичный  кожный  геморрагический  синдром

•  Наличие триггеров  в анамнезе

Дополнительные методы  исследования:

•  Гемограмма  -  нейтрофильный  лейкоцитоз,  повышение  СОЭ,  возможна эозинофилия

•  Биохимический  анализ  крови  -  повышение  острофазовых  белков, СРБ

•  Исследование  коагулограммы  -  признаки  гиперкоагуляции,  положительные  паракоагуляционные тесты

•  Анализ  мочи  по  Нечипоренко  (контроль  гематурии  и  протеинурии  2

раза  в  неделю)

Лечение

Базисная терапия:

•  Постельный  режим

•  Гипоаллергенная диета

•  Гепарин 200 МЕ/кг массы  в сутки  в  3-4  приема  подкожно

•  Антигистаминные  препараты  2  поколения  (при  аллергической  реактивности)

•  Энтеросорбенты  (при  поступлении  пищевого аллергена)

•  НПВС  (при  выраженном  суставном  синдроме)

•  Инфузионная  терапия  -  реополиглюкин  10-15  мл/кг  массы  (при

абдоминальном  синдроме)

•  Дезагреганты  -  курантил  3  мг/кг  массы  (при  проявлениях  почечного синдрома)

Альтернативная терапия  (рекомендуется  при  затяжном  и  хроническом течении):

•  Глюкокортикостероиды

•  Плазмаферез

•  Мембраностабилизаторы

•  Производные хинолонов  (делагил,  плаквинил)

•  Цитостатики

Молниеносная  форма:

•  Глюкокортикостероиды

•  Плазмаферез

•  Препараты  базисной  терапии  (суточная  доза  гепарина  500  МЕ/кг

массы)

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, газированные напитки и др.) Показано витаминизированное обильное питье.

Диспансеризация

1.  Диспансерное наблюдение в течение 5 лет.

2.  Гипоаллергенная диета.

3.  Медотвод от  вакцинации на 2 года.

4.  Запрещаются  занятия  спортом,  физкультурой  в  школе,  пребывание  на солнце,  поездки  на  юг.

5.  Санация хронических очагов  инфекции, лечение  гельминтозов,  профилактика  интеркуррентных заболеваний.

6.  Контроль анализов  мочи  по  Нечипоренко.

7.  При  почечном  синдроме - домашний  режим,  обучение  на дому,  УЗИ  почек

1р  в 6  мес.,  по  показаниям - внутривенная урография.

Лекция  26.  СП при геморрагических диатезах

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ   ПУРПУРА

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленное количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия)  недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. АТ к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций; профилактических прививок; приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости; переохлаждения или инсоляции; после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Реакция «Аг+АТ» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных АТ, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 9-11 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови. Повышенная ломкость (хрупкость) сосудов приводят к спонтанным геморрагиям.

Клиническая картина

• Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Типичные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных.

Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

- Несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

- Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

- Полихромность кожных геморрагий (окраска от красно - багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Hb через промежуточные стадии распада в билирубин.

- Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

- Безболезненность.

•  Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

•  Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного проявления тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

•  Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа.

Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения, в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания.

 В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

•  Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

•  Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

•  Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Диагностика  -  основана на характерной клинической картине и лабораторных данных  Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

Основные диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры

Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Лечение

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, иммуноглобулина, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

•  Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующим снижением дозы и полной отменой препарата. При усилении геморрагического синдрома в период указанного лечения доза преднизолона может быть повышена до 3 мг/кг/сут на короткое время (до 3 дней) с последующим возвратом к исходной дозе 2 мг/ кг/сут. При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метилпреднизолоном (20 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены глюкокортикоидов наступает рецидив.

•  В настоящее время в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

•  Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практическому выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

•  Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем у спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2- 3 приёма в течение 1-2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона («Реаферон», «Интрон-А», «Роферон-А»), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и обладающие ангиопротективным действием - аминокапроновую кислоту (противопоказана при гематурии), этамзилат, аминометилбензойную кислоту. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, эпинефрином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей с тромбоцитопенической пурпурой необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; им следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.).

Диспансерное наблюдение.

После выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов  Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания. Прививки на фоне десенсибилизирующей терапии назначают через 1 год после острого периода, противопоказаны прививки живыми вакцинами.

Прогноз

Исходом тромбоцитопенической пурпуры могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующаяся резко замедленной свёртываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) плазменных факторов свёртывания крови.  Распространённость гемофилии составляет 13-14 случаев на 100 000 лиц мужского пола.

Этиология и патогенез

В зависимости от дефицита факторов свёртывающей системы крови выделяют два вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина - фактора VIII; гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свёртывания крови вследствие недостаточности компонента тромбопластина плазмы - фактора IX. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В.

Гемофилией А и В  болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома Х с геном гемофилии передаётся от больного отца дочерям. Они являются носительницами гена гемофилии, передавая заболевание половине сыновей, наследующих изменённую хромосому Х, а 50% их дочерей будут носителями (кондукторами) гена гемофилии.

Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови - образование тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX). Время свёртывания крови при гемофилии увеличено, иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.

Клиническая картина

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года, когда ребёнок начинает ходить, становится более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойствен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные (поздние) кровотечения.

•  Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные, нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы; реже плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. Повторные кровоизлияния в суставы приводят к развитию анкилоза. Кроме гемартрозов, при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань с развитием асептических некрозов, декальцинации костей.

•  Для гемофилии характерны гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Рассасывание их происходит медленно. Излившаяся кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому легко проникает в ткани и вдоль фасций. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли.

•  Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС.

•  Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания, так как первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.

Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов

Диагностика  Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют следующие изменения.

•  Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.

•  Замедление времени рекальцификации.

•  Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

•  Нарушение образования тромбопластина.

•  Снижение потребления протромбина.

•  Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Лечение Основной метод лечения - пожизненная заместительная терапия. В настоящее время могут быть использованы 3 метода лечения больных гемофилией: профилактический, лечение на дому, лечение по факту кровотечения.

Профилактический метод - поддержание активности дефецитного фактора на уровне приблизительно 5%, что позволяет упредить кровоизлияния в суставы и инвалидизацию больного. Используют концентраты антигемофильного глобулина высокой степени очистки. При гемофилии А препараты вводят 3 раза в неделю; при гемофилии В - 2 раза (соответственно периоду полувыведения антигемофильного глобулина). Этот метод позволяет полностью социально адаптировать больных, но является дорогостоящим, что ограничивает его использование.

Лечение на дому предполагает немедленное введение антигемофильного препарата сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния, что позволяет остановить кровотечение на раннем этапе, предотвратить образование гематом, гемартрозов. Этот метод требует обучения родителей методике использования антигемофильного глобулина.

Лечение по факту возникновения кровотечения. Используются антигемофильные препараты, дозы которых зависят от характера кровотечения.

В настоящее время на российском рынке существует достаточное количество концентратов антигемофильных препаратов. При гемофилии А можно использовать «Иммунат», «Эмоклот Д.И.», «Гемофил М», при гемофилии В - «Иммунин», «Аймарикс Д.И.», «Октанайн».

Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч), антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX - 18-24 ч) - 1 раз в сутки.

При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введение в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.

Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной. В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекцией.

Профилактика

Заболевание неизлечимо; первичная профилактика невозможна. Большое значение имеет профилактика кровотечений. Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом. Лекарственные препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 мес, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба.

Диспансерное наблюдение  -  осуществляется совместно гематологом и участковым педиатром, мед.отвод от прививок и занятий физкультурой в школе. Родителей больного гемофилией необходимо ознакомить с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и принципами оказания им первой помощи. Поскольку больной гемофилией не сможет заниматься физической работой, родители должны развивать у него склонность к интеллектуальному труду.

Лекция 27.   СП при лейкозах

Лейкоз -  злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией потологического процесса в костном мозге.

Пик заболеваемости лейкозом у детей приходится на возраст 2-4 года.

Этиология и патогенез

Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция.

Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменённых клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Патоморфология

В основе лейкоза лежит гиперпластический опухолевый процесс в кроветворной ткани с очагами лейкемической метаплазии в различных органах и системах. Наиболее часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезёнке, лимфатических узлах, печени. Изучение бластных клеток показало, что морфологический субстрат при остром лейкозе у разных больных неоднороден. По морфологии опухолевых клеток, а не по длительности болезни, лейкозы делят на острые и хронические

Клиническая картина

Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределённых жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом.

Формы и варианты лейкоза у детей.

•  Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно - некротических), лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича - симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильтрации. В этом случае за счёт одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом.

•  Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг.

•  Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных пролифератов, кровоизлияниями в суставную полость.

•  Частый симптом острого лейкоза - гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.

•  Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастаза бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через ГЭБ. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий отрезок времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных.

В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики).

•  I стадия - дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.

•  II стадия - ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (длительность не менее 1 мес) клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.

• III стадия - рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, лёгких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания.

Лабораторные исследования

При остром лейкозе у детей в периферической крови обнаруживают бластные клетки, анемию, тромбоцитопению, высокую СОЭ; количество лейкоцитов вариабельно: чаще выявляют лейкоцитоз различной степени, реже лейкопению. Характерным диагностическим критерием служит «лейкемический провал (зияние)» (hiatus leucaemicus) - отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками. Исследование красного костного мозга обычно проводят после исследования периферической крови. Достоверный диагностический критерий острого лейкоза - обнаружение бластных клеток в стернальном пунктате в количестве более 30% клеточного состава красного костного мозга.

Диагностика

Диагноз острого лейкоза ставят по клиническим данным (интоксикация, резкая бледность, полиадения и гепатоспленомегалия) и результатам исследования крови в динамике. Выявление в гемограмме бластных клеток с наличием «лейкемического зияния» позволяет заподозрить острый лейкоз. Подтверждают диагноз исследованием пунктата красного костного мозга. В тех редких случаях, когда исследование костного мозга не даёт чётких данных для диагностики, необходима трепанобиопсия. Обнаружение диффузной или крупно- очаговой бластной инфильтрации в красном костном мозге при нарушении нормального соотношения ростков кроветворения помогает поставить диагноз.

Для подтверждения диагноза нейролейкоза необходимо исследование ликвора. При этом обнаруживают ликворную гипертензию, плеоцитоз, непостоянное повышение содержания белка. Вспомогательным диагностическим методом служит исследование глазного дна. Нарастающий отёк дисков зрительного нерва свидетельствует о стойком повышении внутричерепного давления, связанном не только с отёком, но и в ряде случаев с лейкемоидной инфильтрацией головного мозга. При рентгенологическом исследовании черепа обнаруживают уплотнение костной ткани по ходу швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка, остеопороз турецкого седла.

Лечение

Терапию острого лейкоза проводят только в специализированных гематологических клиниках. Задача современной терапии лейкоза - полная эрадикация (уничтожение) лейкозных клеток. Этого достигают путём использования современных, принципиально новых программ (протоколов) лечения острых лейкозов у детей, включающих применение цитостатиков, глюкокортикоидов, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии. Можно выделить 4 основных направления терапии:

•  Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания; состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов.

•  Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов.

•  Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии.

•  Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток.

Этапы лечения: индукция (достижение) ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия. Задача своевременной терапии состоит не только в том, чтобы добиться ремиссии, но и в том, чтобы максимально её продлить и увеличить продолжительность жизни больного. Поскольку в период становления ремиссии в организме ребёнка сохраняется большое количество лейкозных клеток, необходима поддерживающая терапия. Однако ни интенсивная, ни поддерживающая терапии у большинства больных не в состоянии сдержать прогрессирование процесса, поэтому оправдана периодическая интенсификация лечения - реиндукция.

В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту. Используют методы активной иммунотерапии, основанные на введении гуморальных иммунных факторов (плазмы, Ig), и методы адаптивной иммунотерапии, состоящие из введения в организм иммунокомпетентных клеток донора (введение иммунных лимфоцитов, трансплантация красного костного мозга). По характеру методы иммунотерапии могут быть и специфическими, когда для стимуляции иммунного ответа применяют другие Аг, например вакцину БЦЖ и противооспенную вакцину. Рациональные схемы иммунотерапии пока ещё отрабатываются.

Успех лечения острого лейкоза зависит как от назначения специфической терапии, так и мероприятий по профилактике и терапии осложнений, обусловленных различными (преимущественно инфекционными) заболеваниями и побочными эффектами цитостатиков. В период лечения у больных возможны тошнота, рвота, анорексия. Самое грозное осложнение цитостатической терапии - угнетение костномозгового кроветворения, вследствие чего у больных развиваются такие инфекционные осложнения, как пневмония, энтеропатия, язвенно-некротический стоматит, гнойный отит и др. В этот период необходимо проводить интенсивную заместительную терапию, применять антибиотики широкого спектра действия. При глубокой миелодепрессии с целью профилактики инфекционных осложнений больного помещают в отдельную палату или бокс, где создают условия, максимально приближенные к стерильным. Персонал соблюдает те же правила асептики и антисептики, что и в операционных блоках.

Лечение больных острым лейкозом представляет значительные трудности: оно всегда длительное, нередко чревато тяжёлыми осложнениями. В связи с этим лечение необходимо проводить в специализированных отделениях при полном взаимопонимании врача и родителей больного ребёнка. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребёнка, а у отдельных больных - добиться полного выздоровления.

Профилактика. Диспансерное наблюдение.

Первичная профилактика острого лейкоза ещё не разработана. При достижении ремиссии необходима поддерживающая и противорецидивная терапия. Ребёнок подлежит наблюдению педиатра и онкогематолога. Необходим чёткий контроль за показателями крови. Не рекомендуют проводить физиотерапевтические процедуры и изменять климатические условия. Профилактические прививки - медотвод, освобождение от занятий физической культуры. Рекомендованы занятия по школьной программе на дому.