Лекции по невропатологии

ЛЕКЦИИ ПО НЕВРОПАТОЛОГИИ

Лекция № 1

Введение в неврологию. История развития отечественной неврологии.

Нервная система (НС) обеспечивает относительное постоянство внутренней среды организма, взаимодействие его органов и тканей, получение информации о собственном теле, о внешней среде, а также все виды движений, определяет эмоциональное и душевное состояние, высшие психические функции. Она является одной из основных интегративных систем, а неврология интегрирует все основные теоретические и  клинические  направления медицинской науки.

Итак, неврология (от греч. Neuron-нерв-logos+учение) медико-биологическая наука, изучающая структуру и функции НС в норме и при патологии, закономерности развития нервной системы и разрабатывающая методы распознавания, лечения и предупреждения ее заболеваний.

Теоретическую основу неврологии составляют медико-биологические науки, предметом исследования которых является НС: нейроанатомия, нейрогистология, нейрофизиология, нейрохимия, нейрокибернетика (изучает принципы организации и функционирование нейронов и нервных сетей, механизмы осуществления актов поведения, анализаторные механизмы и др.), нейроэндокринология, нейропсихология.

Невропатология (с греч. Neuron+patos-страдание, болезнь+logos) или клиническая неврология, нервные болезни – раздел неврологии, являющийся самостоятельной областью клинической медицины, изучающей этиологию, патогенез, клинические проявления болезней нервной системы и разрабатывающий метод их диагностики, лечения и профилактики. Патология нервной системы является также предметом нейрохирургии, отоневрологии, нейроофтальмологии. Нейрофармокология изучает влияние лекарственных средств на нервную систему. Военная невропатология исследует травмы и заболевание нервной системы в мирное и военное время у военнослужащих. 

Тесно связана невропатология и с другими областями клинической медицины – психиатрией, гериатрией, онкологией, рентгенологией,  инфекционными болезнями. На стыке невропатологии и педиатрии основывается детская неврология.

Изучение нервной системы детей базируется на особенностях возрастной эволюции структур и функций мозга. Детская неврология исследует онтогенез НС ребенка, соответствие развития нервно-психических функций и возраста, изучает этиологию, патогенез, клинику заболеваний НС у детей, методы их лечения и профилактики в зависимости от возраста.

Врач-педиатр любой специальности обязан вовремя уметь распознать такие часто встречающиеся заболевания НС у детей, как эпилепсия, опухоли ЦНС, менингит, энцефалит, внутричерепное кровоизлияние, провести дифференциальную диагностику коматозных состояний; показать первую помощь и назначить лечение, отчего зависит жизнь и здоровье ребенка.

Начало изучению неврологии было положено задолго до нашего времени. Медицина древнего мира уже располагала элементарными  сведениями по нейроморфологии (были дифференцированы понятия  «головной мозг», «спинной мозг», установлены связи нервов с мозгом, описаны оболочки мозга). Андреас Везалий в 16 в положил начало морфофункциональному направлению в изучении НС. В последующие века шло  накопление анатомических данных. В 19 веке заложены основы ее микроскопического изучения, которое привело к описанию нейрона, проводящих путей и центров, начато  экспериментальное изучение мозга путем удаления отдельных его частей у животных. В результате развития экспериментальной неврологии в первой половине 19 в. Галлем было выдвинуто представление о мозговой локализации функций. Были обнаружены специальные центры в головном и спинном мозге, определяющие двигательные и чувствительные функции, начато изучение микроструктуры НС.

Неврология как клиническая дисциплина существует с 60-х годов 18 века. В процессе ее становления разрабатывались специальные методы исследования, шло накопление сведений о симптоматике при поражении отдельных структур ЦНС и ПНС, выделялись нозологические формы. В результате разработаны неврологические теории,  описано большое количество понятий, феноменов, терминов, симпотомов, синдромов, позологических форм.

Отечественная неврология, как самостоятельная дисциплина существует приблизительно 170 лет. В 1935 году в Московском университете на медицинском факультете был выделен курс нервных болезней, который до этого времени изучался как раздел частной патологии и терапии. До 1941 г. курс лекций читал профессор терапии Сокольский Григорий Иванович (1807-1886), затем профессор  Варавинский И.В.

В 1969 г. его учеником, основоположником отечественной неврологии, известным ученым клиницистом Кожевниковым Алексеем Яковлевичем (1936-1902 г.) было создано первое в России неврологическое отделение на 20 коек на базе московской Ново-Екатериниской больницы при кафедре специальной патологии и терапии, и в том же 1869 г. была организована кафедра нервных болезней, которую и возглавил Алексей Яковлевич и начал читать доцентский курс лекций по нервным болезням. В связи с малообеспеченностью коечным фондом по инициативе Кожевникова открывается второе неврологическое отделение на базе Старо-Екатерининской больницы (ныне МОНИКИ), возглавляемое его учеником Владимиром Карловичем Ротом (1848-1916) и в 1989 г. была построена спец. Клиника нервных и психических болезней, которую возглавил также ученик  Кожевникова- Корсаков   Сергей Сергеевич (1854-1900). Двумя годам ранее (1952) также по инициативе Кожевникова было учреждено Московское общество невропатологи и психиатров и он был избран его председателем.

Кожевников является автором около 40  научных работ, в т.ч. первого учебника по неврологии и психиатрии (1813г.) его основные работы посвящены морфологии и физиологии НС, исследованиям о локализации «высших корковых сосудо-двигательных центров», афазиям, особой форме кортикальной «кожевниковской эпилепсии», изучению ранее неизвестной  болезни – семейной спастической параплегии, поражению коры больших полушарий при БАС(1885). Кожевников основал Московскую школу  невропатологов и психиатров среди представителей которой – Рот (изучал мышечные дистрофии, особую форму невралгии наружного кожного нерва бедра (болезнь Рота), сирингомиелию  и т.д., являлся  инициатором создания в России санаториев  для неврологических больных; Россолимо Григорий Иванович (1860-1928)  на собственные средства основал и содержал  с 1911 по 1917 гг первую в России клинику нервных болезней детского возраста , зав.кафедрой нервных болезней Московского университета с 1917 по 1928, директор  клиники и неврологического института им.А.Л.Кожевникова, был сокурсником и близким другом А.П.Чехова.Основные труды -  по анатомии и физиологии НС, диагностике опухолей больных полушарий, клинике рассеянного склероза, полиомиелита и др., описал  патологический «пальцевой» рефлекс  «Россолимо», изобретатель многих медицинских приборов и аппаратов (динамометр, клонограф, мозговой топограф и др.).

Представителями московской школы неврологов являются также основоположник детской отечественной  неврологии В.А. Муратов, Л.О.Даршкевич; Е.К.Сепп; Н.В.Коновалов; Николай Иванович Гращенков (1901-1965) – д.м.н., который подготовил 15НОМ и 4ДМН – с 1929 г. – директор Института нейропсихиатрической профилактики, с 1930- директор I ММИ, с 1944 г. – директор Института неврологии АМН СССР. Занимался изучением японского комариного энцефалита, менингитов,  ЧМТ, синапсов, гиполамуса; Николай Кирилович Боголепов(1900-1980) возглавлял кафедру нервных болезней в РГМУ; Шмидт Евгений Владимирович (1905) академик АМН  СССР (1963), с 1967- директор НИИ неврологии АМН СССР. Основные труды по проблемам сосудистых заболеваний НС, создал школу ангионеврологов.

Основоположником петербургской школы невропатологов считают Мержеевского И.П.(1838-1908) наиболее ярким ее представителями является Владимир Михайлович Бехтерев (1857-1927) – врач-невропатолог и психиатр, психолог, ученый-теоретик - анатом, физиолог, морфолог, педагог, разносторонний организатор, наиболее выдающийся среди ученых коне 19-начала 20 века. С 1885 зав.кафедрой психиатрии казанского университета, основатель Казанского общества невропатологов и психиатров и журнала «Неврологический вестник» (1893), в 1897 г. организовал самостоятельную неврологическую клинику с нейрохирургической операционной. С 1908 г. директор организованного им Психоневрологического института, в  1918 г. возглавил организованные по его инициативе Институт по изучению мозга и психической деятельности (позже –Государственный научно-исследовательский психоневрологический институт им.В.М.Бехтерева), позже организовал первый в Ленинграде психоневрологический диспансер.

Примером инициативы Бехтерева в области терапевтической практики является введение им нейрохирургии и организация первой в России нейрохирургической клиники.Его ученики Л.М.Пуссеп и А.Г.Молотков явились первыми нейрохирургами в России.В.М.Бехтерев был одним из активнейших организаторов рентгенотерапии нервных и душевных болезней, цвето- и светолечения. Большое внимание он уделял лечению музыкой – метод, до сих пор недостаточно развитый и оцененный. В фармакотерапии В.М.Бехтерев осуществил принцип комбинированного действия ряда лекарственных веществ. Примером такой комбинации является известная микстура Бехтерева. Он активно внедрял трудовую терапию. Им введен ряд методических вариантов психотерапии, гипноза, лечения отвлечением, разработан метод так называемой коллективной психотерапии.

Владимир Михайлович автор более 700 научных трудов, в т.ч. такие как «проводящие пути головного и спинного мозга» (1893 г.), в 2 томах, «Основы учения о функциях мозга» в 7 томах, «Рефлексология» (1918).

Именем Бехтерева названы описанные им заболевания позвоночника, патологические и нормальные рефлексы (около 20), вестибулярное ядро. Изучая строение мозга, Бехтерев сделал и ряд других ценнейших научных открытий: установил связи между частями головного и спинного мозга, анатомо-физиологические основы равновесия и ориентировка в пространстве, функции зрительного бугра; более 20 лет вел работу по половому воспитанию, поведению ребенка раннего возраста, в качестве седативного средства предложил использовать жидкость, содержащую  настой травы горицвета, бромид натрия (или калия) и кодеин, названный в последствии микстурой Бехтерева, им сделано также много других открытий.

Другими представителями петербургской школы являются следующие выдающиеся неврологи: ЖуковскийМ.П., Никитин М.П.,  Блуменау Л.В., Дойников Б.С.; Аствацатуров М.И. и др.

Основателем казанской неврологической школы был Ливерий Осипович Даршкевич (1858-1925), которая сформировалась в конце 80-х годов 19 столетия. В 1992 г. он принял на себя заведование кафедрой, и клиникой нервных болезней, совместно с Бехтеревым основал Казанское общество невропатологов и психиатров, с 1917 г. – зав кафедрой нервных болезней № 2 Московского университета и директором клиники нервных болезней Ново-Екатерининской больницы. Его работы посвящены анатомии и физиологии НС, изучению скоплений серого вещества (описал ядро заднего продольного пучка – «ядро Даршкевича»), центров рефлекторной дуги и т.д. Основным направлением созданной Л.О.Даршкевичем Казанской школы невропатологов было изучение анатомии мозга его проводящих систем и паталогоанатомии НС при различных ее заболеваниях представителями этого школы являются Омаронов Леонид Иванович (1881-1971), Фаворский Алексей Васильевич (1873-1930), Иосиф Иосифович Русецкий (1891-1964) и др.

В 1926 г. В Ленинграде был открыт институт хирургической невропатологии, в 1929 г. в Москве-нейрохирургическая клиника, реорганизованная в 1934 г. в НИИ нейрохирургии, в 1945 г. Н.И.Гращенков и Н.В.Коновалов организовали институт неврологии АМН СССР, который затем возглавил Е.В.Шмидт.

В настоящее время зав.кафедрой нервных болезней в Академии им.Сеченова (II мед. ин-т), яволяется Яхно. Гусев Евгений Иванович заведует кафедрой нервных болезней в РГМУ, является профессором, академиком Российской академии мед.наук, заслуженным деятелем науки РФ, председателем Всероссийского общества неврологов, соруководитель АБИ исследовательской ассоциации, член комитета по Гос.премиям РФ, зам.пред.экспертного совета ВАК, главный редактор журнала неврологии и психиатрии, член комитетов по постдипломному обучению неврологов при всемирном и европейском обществах неврологов. Карпов – зав.кафедрой неврологии в стоматологическом институте.

В Санкт-Петербурге  зав.кафедрой эпилепсии в психоневрологическом институте им. Бехтерева работает Громов.

Одинак – зав.кафедрой неврологии военно-медицинской академии им.Кирова;

Трошин – зав.кафедрой неврологии Нижегородской медицинской академии;

Попелянский – зав.кафедрой неврологии в Казанском мед.институте;

Кухтевич И.И. – зав.кафедрой неврологии Пензенского института усовершенствования врачей.

Профессор кафедры неврологии РГМУ Авакян Гатик Корайвович является представителем общероссийской противоэпилептической лиги. На этой кафедре также работают доцент Боголепова Анна Николаевна, профессор Никифоров Алексей Алексеевич.

Перейдем к рассмотрению функциональной морфологии НС.

В онтогенезе элементы нервной системы человека развиваются из мезодермы (оболочки, сосуды, мезоглия) и наружного зародышевого листка-эктодермы.

Вначале образуется мозговая трубка, которая погружается  в глубь тела зародыша. В результате быстрого размножения ее клеточных элементов возникают утолщения, а полость превращается в центральный канал спинного мозга и желудочки большого мозга.

Родоначальниками клеток, из которых состоит мозговая трубка, являются медуллобласты. В процессе созревания мозга они разделяются на невробласты и спонгиобласты. Из невробластов развиваются нейроны, из спонгиобластов – глия (нейроглия) и эпендима.

В процессе роста мозговая трубка дифференцируется в продольном направлении на ряд отделов. Спинной мозг развивается из заднего ее отдела, отстающего в росте, а большой мозг – из интенсивно растущего переднего отдела путем образования трех первичных пузырей: переднего, среднего и заднего. В дальнейшем из этих пузырей возникают четыре: конечный, промежуточный, средний и ромбовидный. Из  конечного мозга формируются полушария большого мозга: кора с подлежащим белым  веществом и центральными узлами. Полость конечного мозга превращается в боковые желудочки. Из промежуточного мозга образуются зрительный бугор, гипоталамическая область, над-и метаталамические зоны, латеральные и медиальные ядра сосцевидного тела; полость промежуточного мозга превращается в III  желудочек. Из среднего мозга формируются две пары холмиков, мост и ножки мозга; полость среднего мозга превращается в водопровод мозга. Из ромбовидного формируются продолговатый мозг и мозжечок; полостью ромбовидного мозга служит IV желудочек.

Нервная система имеет сложное гистологическое строение. В ее состав входят нервные клетки (нейроны) с их отростками (волокнами), нейроглия и соединительнотканые элементы. Основной структурно-функциональной единицей нервной системы является нейрон (нейроцит). В зависимости от числа отростков, отходящих от тела клетки, различают 3 типа нейронов – мультиполярные, биполярные и униполярные. Большинство нейронов в ЦНС представлены  биполярными клетками, имеющими один аксон и большое количество дихотомически разветвляющихся дендритов. Нейроны м.б. пирамидными, веретенообразными, корзинчатыми, звездчатыми и иметь размер от очень маленького до гигантского (длина клеток Беца 4-120 мкм), общее число таких нейронов только в коре головного мозга – 10 млрд.

Биполярные клетки, имеющие аксон и один дендрит характерны для зрительной, слуховой и обонятельной систем.

Значительно реже обнаруживаются униполярные (псевдоуниполярные) клетки. Они находятся в мезэнцефальном ядре тройничного нерва и в спинно-мозговых узлах (ганглии задних корешков и чувствительных черепных нервов). Эти клетки обеспечивают определенные виды чувствительности – болевую, температурную, тактильную, а также чувство давления, вибрации, стереогнозии.  Такие клетки, хотя и называются униполярными, на самом деле имеют 2 отростка (аксон и дендрит), которые сливаются вблизи тела клетки.

Истинно униполярные клетки обнаружены только в мезэнцефальном ядре тройничного нерва, которое проводит проприоцептивные импульсы от жевательных мышц в клетки таламуса.

Функция дендритов заключается в проведении импульса по направлению к телу клетки (афферентно), от ее рецептивных областей. Аксон приводит импульс  эфферентно от тела клетки и дендритов. Нейрон обладает высокой степенью раздражимости, способностью реагировать на сигналы определенной формы и интенсивности, меняя свой биоэлектрический заряд и создавая при этом нервные импульсы, а также обеспечивая передачу их через функциональные контакты с другими нейронами и структурами органов и тканей.

Нервные клетки осуществляют контакт друг с другом с помощью синапсов-специализированных структур, где происходит трансформация возбуждения, адекватная работающему органу.

Эти связи не являются физически целостными  образованиями. Между нервными окончаниями существует небольшой промежуток – синаптическая щель. Контакт осуществляется путем посылки и получения небольших порций химических веществ, которые называются нейротрансмиттерами. Нейрон дает возможность электрическим импульсам продвигаться вдоль его аксона. Достигая  синапса, импульсы могут запускать перенос информации к клетке через синаптическую щель с помощью высвобождения порций нейро-трансмиттеров.

Система, связывающая нейроны, получила название путь. Он состоит из пучков аксонов. В разных частях ЦНС такие пути называются по-разному: петля, тракт, пучок. За пределами ЦНС пучок аксонов называется нервом. Он контактирует с кожей, мышцами и  органами.

В ЦНС кроме нейронов обнаружены также соединительнотканые элементы и нейроглия. Функция глии заключается в поддержке и питании нервных клеток, а также обеспечивает защитную функцию, образуя как бы дополнительный барьер к ретикулоэндотелиальной системе сосудов мозга.

Функционирование нервной системы проявляется в виде непрерывно возникающих ответных реакций на раздражающие факторы внешней и внутренней среды. Функциональной единицей нервной деятельности является рефлекс как ответная реакция нервной системы на раздражение. Рефлексы подразделяются на безусловные и условные.

Безусловные рефлексы передаются по наследству, они присущи каждому биологическом виду; их дуги формируются к моменту рождения и в норме сохраняются в течение всей жизни. Однако они могут изменяться под влиянием болезни.

Условные рефлексы возникают при индивидуальном развитии и накоплении новых навыков. Условные рефлексы формируются на основе безусловных и с участием высших отделов головного мозга.

Дуги безусловных рефлексов замыкаются в сегментарном аппарате спинного мозга и ствола мозга, но они могут замыкаться и выше, например в подкорковых ганглиях или в коре. Рефлекторная дуга сегментарных рефлексов обычно состоит из 2-3 нервных клеток. Если дуга спинального рефлекса образована двумя нейронами, то первый из них представлен клеткой спинномозгового ганглия, а второй –мотонейроном переднего рога спинного мозга. Дендрит клетки спинномозгового ганглия имеет значительную длину, он следует на периферию в составе чувствительных волокон нервных стволов. Заканчивается дендрит особым приспособлением для восприятия раздражения – рецептором. Аксон клетки спинномозгового ганглия входит в состав заднего корешка; это волокно доходит до мотонейрона переднего рога и с помощью синапса устанавливает контакт с телом клетки или с одним из ее дендритов. Аксон этого нейрона входит в состав переднего корешка, затем соответствующего двигательного нерва и заканчивается двигательной бляшкой в мышце.

Клетка спинального ганглия со своими отростками именуется рецепторной, иначе афферентной, или центростремительной, частью рефлекторной дуги, а мотонейрон переднего рога – эффекторной, или центробежной, ее частью.

Периферический отросток псевдоуниполярной клетки спинального ганглия заканчивается рецептором, воспринимающим внешние (из внешней среды) или внутренне (в органах, тканях) раздражение трансформирует его в первый импульс и, являясь центростремительной частью рефлекторной дуги, в составе спинномозговых нервов или имеющих  чувствительные  волокна черепных нервов несет информацию к телу клетки, а затем по центральному отростку (совокупность их образует задние, или чувствительные, корешки спинномозговых нервов) направляется в спинной мозг. В сером веществе спинного мозга им в двигательном ядре головного, этот отросток образует синапс с телом двигательного нейрона, являющегося центробежной частью рефлекторной дуги и происходит передача нервного импульса с чувствительного на двигательный нейрон, отросток которого выходит из спинного мозга в составе передних корешков спинномозговых нервов или двигательных (секреторных) нервных волокон черепных нервов и направляется к рабочему органу, вызывая сокращение мышцы, либо торможение, либо усиление  секреции железы.

Если рефлекторная дуга имеет 3 нейрона, то третий нейрон является вставочным между рецепторным и эффекторым нейронами.

Например, коленный рефлекс вызывается при ударе неврологическими молоточком по Lig. Patellae. В ответ сокращается четырехглавая мышца бедра и происходит разгибание нижней конечности в коленном суставе. Дуга этого безусловного рефлекса состоит из двух нейронов. Она замыкается на уровне LII - LIV   .

Спинномозговая жидкость (СМЖ). В головном и спинном мозге имеются пустоты. Они представляют собой целую систему трубок, которые соединены друг с другом. В четырех местах эти полые трубки расширятся. Такие расширения называются желудочками. Правый и левый боковые желудочки соединяются с третьим желудочком с помощью межжелудочкового отверстия Монро; третий и четвертый желудочки – с помощью Сильвиева водопровода; четвертый желудочек сообщается с субарахноидальным пространством на наружной поверхности мозга тремя отверстиями: срединное названо именем Мажанди, два боковых – Люшке. СМЖ образуется хориоидальными сплетениями, которые находятся в стенках каждого желудочка. Она циркулирует в системе желудочков и в субарахноидальном пространстве, а затем абсорбируется ворсинками паутинной оболочки в области сагитального синуса.

СМЖ выполняет функцию защиты головного мозга. Она как подушка смягчает последствия сотрясений и ударов по голове. СМЖ поддерживает мозг, который буквально плавает на ее поверхности, и его вес составляет 1/30 того, сколько он должен был бы весить при других условиях. Кроме того, с помощью СМЖ удаляются отходы метаболизма и сохраняется стабильность среды, В которой проходит жизнедеятельность мозга. Состав СМЖ: белок 0,15-0,45 г/л, клеток до 5 x10 3/л, глюкоза 0,45-0,65 г/л, хлорида 7-7,5  г/л, pH 7,4, плотность 1,005-1,007, давление 70-2000 мм вод бесцветная, прозрачная.

Кровоснабжение. Весь головной мозг кровоснабжается двумя парами артерий: внутренними сонными артериями и позвоночными артериями.

Между территориями этих двух парных артерий проходит линия водораздела. Внутренние сонные артерии снабжают переднюю, позвоночные артерии – заднюю часть головного мозга. Закупорка внутренней сонной артерии и ее ветвей приводит к утрате функции лобной, теменной и частично височной доли. Закупорка позвоночной артерии ведет к частичной потере функций височной, затылочной долей, ствола головного мозга и мозжечка.

Внутренняя сонная артерия (ВСА) – входит в полость черепа через сонный канал. Она разветвляется на две основные артерии передней части головного мозга.

1. Переднюю мозговую артерию (ПМА).
2. Среднюю мозговую артерию (СМА).

ПМА снабжает среднюю часть территории ВСА,

СМА- боковую часть

Позвоночная артерия проникает в полость черепа через большое затылочное отверстие. Она соединяется с противоположной такой же артерией и превращается в основную артерию. Основная артерия представляет собой единый сосуд, который располагается кпереди по отношению к основанию моста мозга. Основная артерия снова разделяется на два сосуда – задние мозговые артерии (ЗМА).

От позвоночных и основной артерий отходят три мозжечковые артерии: верхняя мозжечковая артерия (ВМА), передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА) и задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА).Закупорка этих артерий вызывает не только поражение мозжечка, так как они осуществляют кровоснабжение и ствола головного мозга. Таким образом: 3 пары артерий снабжают каждая: 1) супратенториальные отделы головного мозга (большой мозг): ПМА, СМА, ЗМА.

Инфратенториальные отделы головного мозга (мозжечок, ствол головного мозга): ВМА, ПНМА, ЗНМА.

Основные мозговые сосуды соединяются друг с другом на основании ствола головного мозга. Эти соединения образуют кольцо – круг Виллизия.

Виллизиев круг соединяет ПМА и ЗМА двумя соединительными артериями: Передняя соединительная артерия связывает две ПМА; задняя соединительная артерия располагается между ВСА и ЗМА. Виллизиев круг не всегда находится в активном состоянии, т.е. кровоток в соединительных артериях незначительный или он отсутствует. Так как в нормальных условиях кровь течет по всем четырем артериям, которые снабжают головной мозг (по правой и левой сонным и позвоночным артериям). Давление крови с обеих сторон одинаково. Но если один из главных сосудов на одной стороне закупорен, то соединительные артерии функционируют как анастомозы.

Вены находятся в противоположной стороне на расстоянии от артерий. Они располагаются в толстых каналах в мозговых оболочках, называющихся синусами. Венозная кровь течет из шунтирующих вен в синусы. Верхний и нижний сагитальный синусы (по одному с каждой стороны) соединяются с помощью прямого синуса (он единственный, располагается по средней линии), который, в свою очередь, соединяется с поперечными синусами (по одному на каждой стороне). Кровь из пещеристого и поперечного синуса попадает во внутреннюю яремную вену. Эта вена, проходя вниз по шее, сопровождает сонную артерию. Кристофер ли любил наносить удар в эту область. Пещеристый и поперечный синусы имеют важное клиническое значение. Инфекции орбиты и лица могут проникать в ЦНС через пещеристый синус, который находится в непосредственной близости от глазного яблока. Это может иметь катастрофические последствия, так как через пещеристый синус проходят важные образования, например, сонная артерия и все нервы, входящие в орбиту. Поперечный синус лежит рядом  с ухом. Через него в ЦНС могут проникать инфекции внутреннего уха. Инфекционные поражения синусов могут быстро распространяться на оболочки мозга, приводя к развитию тяжелых менингоэнцефалитов.

Лекция № 2

Пирамидный анализатор

Движение – универсальное проявление жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Все движения человека можно разделить на рефлекторные и произвольные.

Рефлекторные двигательные реакции являются безусловными и возникают в ответ на болевые, световые,  звуковые и другие  раздражения, включая и растяжения мышц и осуществляются за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола.

Рефлекторные механизмы играют важную  роль в обеспечении двигательных функций и регуляции мышечного тонуса.

Произвольные движения возникают как результат реализации программ, формирующихся в двигательных функциональных системах ЦНС. Осуществляются эти движения при сокращении мышц-агонистов и синергистов и одновременном расслаблении антагонистов. Таким путем обеспечиваются не только перемещения конечностей, но и более сложные двигательные акты: ходьба, спортивные упражнения, устная и письменная речь и т.п.

Произвольные движения невозможны без точной, слаженной работы всех отделов пирамидной системы. Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Пирамидная система посредством сегментарного аппарата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При повторном выполнении программы произвольное движение может становиться стереотипным и превращаться в автоматическое, переключаясь с пирамидной системы на экстрапирамидную. Пирамидный путь является двухнейронным. Тела первых (центральных) клеток лежат в V cлое прецентральной извилины и в парацентральной дольке, имеют треугольную форму и гигантские размеры (40-120 мм). В первые их описал в 1874 г. киевский анатом В.А.Бец в честь которого они получили название клеток Беца.

Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в средней ее части – верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к лицу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам.

Площадь различных двигательных областей коры зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выполняемой функции. Самую большую площадь имеет двигательная область кисти и пальцев верхней конечности, особенно большого, а также языка и губ.

В последнее время доказано, что гигантопирамидальные нейроны имеются не только в прецентральной извилине, но и в задних отделах трех лобных извилин, а также и в других полях коры большого мозга.

Учитывая направление  хода волокон, а также расположение пучков в стволе головного мозга и канатиках спинного мозга, пирамидный путь подразделяют на три части: 1) корково-ядерный – к ядрам черепных нервов; 2) латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) – к ядрам передних рогов спинного мозга; 3) передний корково-спинномозговой (пирамидный) – также к передним рогам спинного мозга.

Корково-ядерный путь, представляет собой пучок отростков, которые из коры нижней трети предцентральной извилины спускаются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу и образуя лучистый венец, затем пирамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий колено внутренней капсулы. Далее волокна корково-ядерного пути идут в основании ножки мозга, образуя медиальную часть пирамидных путей. Корково-спинномозговые, а также корково-ядерный пути занимают средние 3/5 основания ножки мозга. Начиная со среднего мозга и далее, в мосту и продолговатом мозге волокна корково-ядерного пути переходят на противоположную сторону к двигательным ядрам черепных нервов: III  и IV  в среднем мозге; V, VI, VII – в мосту; IX, X, XI, XII  в продолговатом мозге, cовершая частичный надъядерный перекрест. Исключение из этого правила составляют волокна, идущие к нижней части ядра лицевого нерва и к ядру подъязычного, т.к. они совершают полный перекрест, поэтому нижняя часть ядра VII  пары и ядро XII пары ЧМН получают импульсы только из противоположного полушария, а остальные двигательные ядра ЧМН  получают импульсы и из противоположного полушария по перекрещенным волокнам, так и из своего, по неперекрещенным. В ядрах ЧМН корково-ядерный путь заканчивается, образуя синапсы с двигательными клетками в этих ядрах. Отростки двигательных клеток выходят из мозга в составе соответствующих ЧМН и направляются к мышцам головы и шеи.

Латеральный и передний корково-спинномозговые пути, также начинаются от гигантропирамидальных нейронов пердцентральной извилины, ее верхних 2/3. Аксоны этих клеток минуя лучистый венец проходят через передние две три заднего бура внутренней капсулы,  спускаются в основание ножки мозга, где занимают место латеральнее корково-ядерного пути. Далее корково-спинномозговые волокна спускаются в переднюю часть(основание) моста, пронизывают идущие в поперечном направлении пучки волокон моста и выходят в продолговатый мозг, где на передней (нижней) его поверхности образуют выступающие вперед валики-пирамиды. В месте перехода продолговатого мозга в спинной, часть волокон перекрещивается и продолжается в боковой канатик спинного мозга, образуя латеральный пирамидный путь и постепенно заканчивается в передних рогах спинного мозга синапсами на двигательных клетках его ядер. Те волокна  корково-спинномозгового пути, которые не участвуют в образовании перекреста пирамид и не переходят на противоположную сторону, продолжают свой путь вниз в составе переднего канатика спинного мозга. Эти волокна составляют передний корково-спинномозговой путь. Затем эти волокна также переходят на противоположную сторону, но через белую спайку спинного мозга и заканчиваются на двигательных клетках переднего рога противоположной стороны спинного мозга.

Вторым нейроном пирамидного пути являются мотонейроны передних рогов  спинного мозга, длинные отростки которых выходят из спинного мозга в составе передних корешков и направляются в составе спинномозговых нервов для иннервации мышц.

Периферические мотонейроны для верхних конечностей располагаются в шейном утолщении спинного мозга, для нижних – в поясничном. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Пирамидный путь при различной патологии может прерываться на любом участке, что приводит к утрате  произвольных движений в тех или иных группах мышц.

Полное отсутствие активных движений называется параличом или плегией, ослабление – парезом.    

При поражении центрального нейрона, на всем его протяжении развивается центральный (спастический) паралич, при поражении периферического-периферический или (вялый) паралич или парез.

Поскольку периферические матонейроны влияют на состояние трофики мышц, обеспечивают прохождение к ним импульсов из коры головного мозга и поддерживают нормальный мышечный тонус, порождение их тел или отростков приводит к денервации определений группы мышц, поэтому кроме обездвиженности возникает гипотония или атония мышц, гипо- или арефлексия, гипо- или атрофия мышц, реакция дегенерации (или перерождения), возникающая в результате раздражения электрическим током парализованной мышцы и нефукционирующего нерва; могут возникать фибриллярные или фасцикулярные подергивания в паретичных мышцах.

При поражении центрального нейрона характерен паралич не отдельных мышц, а целых групп, типичным также является симптомокомплекс растормаживания сухожильных и надкостничных рефлексов-гиперрефлексия с расширением рефлексогенных зон. Крайней степенью повышения этих рефлексов являются  клонусы; повышается тонус мышц (гипертония или спастика) в результате выпадения тормозящего влияния коры на элементарные спинальные и стволовые центры. Результатом выпадения сдерживающего влияние коры является также появление патологических рефлексов, защитных рефлексов и синкинезий. Реакция перерождения и атрофии мышц при спастических параличах отсутствуют, но происходит угнетение кожных рефлексов.

При некоторых заболеваниях возникают смешанные параличи или парезы. Например, при БАС на одной и той же конечности сочетаются симптомы центрального (высокие сухожильные и патологические рефлексы) и периферического (атрофии, фибриллярные подергивания) параличей, а при опухолях спинного мозга, сирингомиелии в руках возникает периферический, а в ногах центральный  парез (с новой строчки) следует отметить, что у здоровых новорожденных детей встречаются симптомы характерные для центрального паралича из-за «незрелости» пирамидных путей, что необходимо в этом возрасте. Симптомы орального автоматизма, например помогают ребенку найти и захватить сосок матери, благодаря им малыш «умеет» сосать.

Паралич одной конечности называется моноплегией, парез монопарезом, паралич двух конечностей - диплегией. Если парализованы две руки или ноги, такой парез именуют параплегией, если рука и нога на одной стороне – гемиплегией. Паралич всех конечностей называется тетра – или квадриплегией, наблюдаются также триплегии и трипарезы, могут встречаться дистальные, проксимальные и равномерно выраженные параличи.

При осмотре больных обращают внимание на положение больного, форму грудной клетки, позвоночника, кистей и стоп, наличие фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, конфигурацию мышц. Производят сравнительное измерение объема конечностей на симметричных участках, исследуют тонус мышц (выявляется симптом «складного ножа» при спастической гипертонии - при пассивных движениях мышечное сопротивление более выражено вначале движения, а затем ослабевает).

Исследуют также объем активных и пассивных движений, силу мышц, которую оценивают по пятибалльной системе: полное отсутствие активных движений – 0, наличие минимальных движений – 1 балл; способность преодолеть легкое сопротивление исследующего – 2 б.; способность преодолеть достаточное сопротивление – 3 б., незначительное снижение силы мышц – 4 б., полная сохранность двигательной функции – 5 б. Для выявления слабости мышц конечностей используют  пробу Барре.

Целью исследования рефлексов в неврологии является определение их отсутствия (арефлексия), снижение (гипорефлексия), повышение (гиперрефлексия). В норме рефлексы равномерные, живые.

Рефлексы могут быть глубокими или проприоцептивными и поверхностными. К глубоким рефлексам относятся сухожильные (р.сухожилия двуглавой мышцы плеча, р.с трехглавой мышцы плеча, коленный, ахиллов, нижнечелюстной р.), надкостничные (карпо-радиальный, лопаточно-плечевой р.Бехтерева, суставные (Майера-оппозиция и сгибание в пястно-фаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении – I  пальца при форсированном сгибании в основой фаланге III и IV пальцев; Лери – сгибания предплечья при форсированном сгибании пальцев кисти, находящийся в положении супинации).

К поверхностным рефлексам относят рефлексы с кожи (брюшные, подошвенный, кремастерный р) и слизистых оболочек (роговичный, глоточный, небный, анальный р.).

Патологические рефлексы возникающие при поражении пирамидного пути подразделяют на разгибательные и сгибательные.

Разгибательные стопные рефлексы – Бабинского (в N  у детей до 2,5 лет), Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа (штриховое раздражение наружного края стопы), Чеддока (штриховое раздражение кожи наружной лодыжки от пятки к тылу стопы), Гроссмана (сдавление дистальной фаланги  V пальца стопы);

Сгибальные стопные р. – Россолимо, Жуковского, Бехтерева –Менделя, Жуковского, Гоффманна (щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца кисти, Клиппеля-Вейля (сгибание I пальца кисти при пассивном разгибании II-V пальцев).

Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровождается появлением патологических рефлексов орального автоматизма: удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперед – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании – хоботковый рефлекс. Та же реакция может быть при ударе молоточком по спинке носа – назолабиальный рефлекс Аствацатурова. Иногда хоботковое выпячивание губ вперед получается не от удара, а лишь от приближения молоточка ко рту больного – дистантно-оральный рефлекс, или рефлекс Карчикяна. Штриховое раздражение кожи ладони (спичкой, уркояткой молоточка) над возвышением большого пальца сопровождается подтягиванием кверху кожи подбородка (ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича).

Прикосновение ваткой к роговой оболочке вызывает сокращение мышц подбородка (роговично-подбородочный рефлекс) или движение нижней челюсти в противоположную сторону (корнеомандибулярный рефлекс).

Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) представляют собой непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей.В качестве раздражителя можно использовать уколы, щипки, нанесение на кожу капель эфира, их можно вызвать резким пассивным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности.

К ним относится р.Бехтерева-Мари-Фуа (при пассивном подошвенном сгибании пальцев стопы происходит подтягивание парализованной ноги, вследствие рефлекторного сгибания ее во всех крупных суставах) бедренный р.Ремака (подошвенное сгибание стопы и пальцев в ответ на штриховое раздражение кожи передней поверхности бедра.

Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности: в ответ на раздражение верхней половины тела верхняя конечность приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс) или же верхняя конечность разгибается в этих суставах (удлинительный рефлекс).

Укоротительный рефлекс  Давиденкова проявляется при штриховом раздражении подошвы парализованной конечности или при попытке произвести подошвенное сгибание стопы: происходит сгибание в тазобедренном и коленном суставах и разгибание – в голеностопном суставе (тройное укорочение).

Синкенезия (греч. syn- взаимодействие, одновременность+ kinesis-движение) рефлекторное содружественное движение одной части тела, сопутствующее произвольному движению другой его части. В первый месяц жизни у детей выявляется физиологическая экстепзорная синкинезия, которая заключается в экстензии конечностей, головы и тела при надавливании на подошвы. Сюда можно отнести и р.Переза, вызываемый у ребенка до 4 месяцев если провести пальцами по остистым отростками позвоночника от копчика к шее, слегка на них надавливая, ребенок кричит, приподнимает голову, разгибает туловище, сгибает верхние и нижние конечности.

У взрослых, к физиологической синкинезии относят появление дополнительных движений в руках при ходьбе и др.

Патологические синкинезии – рефлекторное содружественное движение, сопутствующее произвольному движению или только попытке к нему у больного со спастическим параличом.

Патолологические синкинезии делятся на глобальные –усиление сгибательной контрактуры в парализованной руке  и разгибательной в парализованной ноге при попытке движения парализованными конечностями или при активных движениях здоровыми конечностями, а также при напряжении мышц шеи и туловища, при чиханьи и кашле: имитационные – непроизвольные движения в парализованных конечностях, тождественные активным движениям в симметричной части тела на здоровой стороне; координаторные – движения в парализованной части тела, которые больной не может выполнить произвольно, возникающие спонтанно в процессе сложного целенаправленного двигательного акта.

Клонусы – серия быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение.

Клонус кисти – в ответ на резкое ее тыльское сгибание возникает быстро сменяющее друг друга спонтанные сгибательные и разгибательные движения.

Клонус ягодицы – в ответ на энергичную перкуссию ягодичных мышц возникает их сокращение.

Часто встречается колнус стоп и коленных чашечек.

Снижение или отсутствие брюшных рефлексов на стороне паралича объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует только при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий.

Симптомокомплексы при поражении корково-мышечного пути на различных уровнях.

Поскольку двигательная зона коры имеет достаточно большую площадь, тотальное ее поражение встречается очень редко, поэтому при наличии деструктивных изменений в коре больших полушарий возникают монопарезы или монопараличи по центральному типу на противоположной стороне, а т.к. в прецентральной извилине тело человека представлено в перевернутом виде, то при поражении верхней ее трети – страдает нога, средней трети - рука, нижней  трети – лицо и язык. При опухолях, исходящих из большого серповидного отростка или при  ЧМТ, когда поражаются обе парацентральные дольки развивается нижний спастический парапарез и нарушение функций тазовых органов.

При раздражении участка двигательной зоны коры в соответствующих мышцах противоположной половины лица или тела возникают клонические судороги, проявляющиеся чередованием сокращений и расслаблений отдельных мышц или мышечных групп (т.н. Джексоновские припадки).

При поражении лучистого венца возникает контрлматериальный гимипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией, с преобладанием в руке или ноге в зависимости от того к какой части прецентральной извилины ближе расположен очаг:Т.к. во внутренней капсуле волокна расположены довольно компактно, то поражение ее сопровождается развитием контлатерального спастического гемипареза или, гемиплегии, равномерно выраженного в обоих конечностях, поражением мышц лица и языка и часто сочетается с гемигипостезией и гомонимной гемианопсией  на стороне, противоположной очагу.

При капсулярных поражениях у больных возникает поза вернике-Манна, по имени описавших ее в 1889  г. немецких ученых.При этом напряжение в паретичной руке особенно выражено в мышцах, приводящих плечо, в сгибателях предплечья, в пронаторах и сгибателях кисти и пальцев. В ноге на той же стороне спастичность больше выражена в разгибателях голени, стопы и пальцев. Такое распределение мышечного тонуса в паретичных конечностях ведет к тому, что рука находится в состоянии приведения, сгибания в плечевом суставе и пронации, нога же оказывает разогнутой в тазобедренном и коленном суставах. Если восстановление нарушенных двигательных функций задерживается, возможно развитие мышечных контарктур. Данная поза не характерна для больных детей до 5 лет. В связи с тем, что паретичной рука согнута, а нога разогнута и кажется длиннее здоровой ноги, при ходьбе больной отводит ее в сторону т.о., что стопа совершает движение по дуге. В таких случаях иногда говорят, что у  больного «рука просит, а нога косит».

При одностороннем поражении пирамидного пучка в пределах мозгового ствола. (Ножка мозга, мост, продолготоватый мозг) будет развиваться гемиплегия на противоположной очагу стороне. Одновременно вовлекается какой-либо из двигательных черепных нервов для соответствующих мышц одноименной стороны. Возникает своеобразный клинический синдром: паралич ЧМН на стороне очага по периферическому типу и центральная гемиплегия на противоположной, что получило название «альтернирующая гемиплегия» (от лат. Alternans- попеременный, чередующийся).

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): на стороне поражения развивается центральный и происходит выключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков – в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома;   вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического  пучка в боковом канатике) на 2-3 сегмента ниже очага поражения.

Поперечное поражение спинного мозга в верхнешейном отделе  (С1-4) – поскольку в данном случае будут нарушены пирамидные пучки для верхних и нижних конечностей, разовьется центральная тетраплегия, сочетающаяся с параличом грудиноключичнососцевидных, трапециевидных мышц (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже локализации очага и задержкой мочи и кала.

Поражение шейного утолщения спинного мозга (С5-Д1) – приводит к возникновению тетраплегии, но в ногах паралич центральный, а в руках периферический, т.к. паралич ног обусловлен поражением отростков центрального нейрона, а в руках – клеток передних рогов  шейного утолщения.  Происходит также утрата всех видов чувствительность по проводниковому типу и задержка мочи и кала.

Поражение грудного отдела спинного мозга (Д2-12) – возникает спастическая нижняя параплегия, задержка мочи и кала, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения. Если патологический очаг локализуется на уровне поясничного утолщения (L2L2), то наступает нижняя вялая параплегия вследствие гибели мотонейронов этого уровня, которые обеспечивают иннервацию ног, нарушается чувствительность в нижних конечностях и области промежности и происходит недержание мочи и кала. (Нарушение по периферическому типу).

В случаях поражения конуса спинного мозга (S3-5) возникает анестезия в апогенитальной области («седловидная» анестезия), утрата анального рефлекса, трофические нарушения в крестцовой области, недержание кала и мочи.

При поражении спиномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога возникает периферический паралич и атрофии одних и тех же мышц, составляющих миотом, нередко в них  наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания, выше и ниже очага мышц остаются незатронутыми.

При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах.

Лекция 3

Мозжечок и расстройство координации движений

Моторика человека характеризуется точностью целенаправленных движений, что обеспечивается соразмерной работой многих мышечных групп, управляемых произвольно, а также автоматически. Осуществляет эту сложную многофункциональную систему многонейронный координирующий аппарат, который контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует тонус и согласованную разнообразную деятельность мышц. Центром координации движений является мозжечок; в функциональном отношении в нем выделяют тело мозжечка, состоящее из двух полушарий, червя и трех пар ножек.

В осуществлении произвольного движения главная роль мозжечка состоит в согласовании быстрых и медленных компонентов двигательного акта. Это становиться возможным благодаря двусторонним связям мозжечка с мышцами и корой головного мозга. Мозжечок получает афферентные импульсы от всех рецепторов, раздражающихся во время движения (от проприорецепторов, вестибулярных, зрительных, слуховых и др.). Получая информацию о состоянии двигательного аппарата, мозжечок оказывает влияние на красное ядро мозга, которые посылают импульсы к γ-мотонейронам спинного мозга, регулирующим мышечный тонус. Кроме того, часть афферентных импульсов через мозжечок поступает в кору больших полушарий двигательной зоны (прецентральную и лобные извилины).

Основная функция мозжечка осуществляется на подсознательном уровне. Эфферентные импульсы от ядер мозжечка регулируют проприоцептивные рефлексы на растяжение. При мышечном сокращении происходит возбуждение проприорецептора мышц-синергистов, мышц антагонистов. В норме превращение произвольного движения в сложный рефлекс не происходит вследствие тормозного влияния мозжечковых импульсов. Поэтому при поражении мозжечка расторможенность сегментарных проприорецептивных рефлексов проявляется движениями конечностей по типу атаксии.

Мозжечок имеет многие афферентные и эфферентные связи. Задний спинно-мозжечковый путь (путь Флексига). Первый нейрон заложен в спинномозговом ганглии, аксон в составе заднего корешка через задний рог подходит к клеткам колонки Кларка. Волокна этих вторых нейронов направляются в наружные слои задней части бокового канатика своей стороны, поднимаются вдоль всего спинного мозга и на уровне продолговатого мозга в составе нижней мозжечковой ножки входят в червь мозжечка. Этот путь обозначается как задний спинно-мозжечковый путь. В коре червя мозжечка находится третий нейрон, который контактирует с грушевидными нейронами коры полушария мозжечка. Аксоны последних идут к зубчатому ядру. Волокна этого пятого нейрона входят в состав верхней ножки мозжечка. Правая и левая верхние ножки мозжечка перекрещиваются - перекрест Вернике и заканчивается у клеток красного ядра противоположной стороны. Аксоны клеток красного ядрра сразу же направляются на противоположную сторону среднего мозга и образуют вентральный перекрест в покрышке среднего мозга  - перекрест Фореля, проходят в составе бокового канатика спинного мозга, достигают клеток передних рогов. Совокупность аксонов клеток красного ядра называется  пучок Монакова.

Передний спинно-мозжечковый путь Говерса. Первый нейрон расположен в спинномозговом ганглии, второй нейрон - клетка заднего рога, однако аксоны ее переходят на противоположную сторону и направляются вверх по спинному мозгу, в передней части бокового канатика, проходят через продолговатый мозг, мост мозга, на уровне верхнего мозгового паруса переходят на противоположную сторону и в составе верхней ножки мозжечка достигают клеток ядер мозжечка.

Афферентные проприоцептивные импульсы мозжечок получает не только по путям Флексига и Говерса, они поступают также и по аксонам клеток ядер тонкого и клиновидного пучков, часть которых идет через нижние ножки мозжечка к его червю.

Кроме того, к мозжечку в составе нижней ножки идут аксоны клеток вестибулярных ядер - в основном от преддверного латерального ядра Дейтерса, они заканчиваются в ядре ската мозжечка. Волокна клеток этого ядра в составе верхней и, возможно, нижней ножек мозжечка подходят к клеткам ретикулярной формации ствола мозга и преддверному латеральному ядру, от которых проводники образуют нисходящие тракты - преддверно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой, заканчивающиеся у клеток передних рогов спинного мозга. По этому пути осуществляется регуляция равновесия тела.

От мозжечка через преддверное латеральное ядро устанавливаются связи и с ядрами глазодвигательных нервов (в составе медиального продольного пучка).

Мозжечок имеет многочисленные связи  почти со всеми долями мозга. Выделяют 2 массивных пучка.

Лобно-мосто-мозжечковый - совокупность аксонов клеток преимущественно передних отделов верхней и средней лобных извилин. В глубине доли они собираются в компактный пучок и образуют переднюю ножку внутренней капсулы. Затем проходят в сновании ножки мозга и заканчиваются синапсом у клеток моста мозга. Аксоны вторых нейронов переходят на противоположную сторону моста и в составе средней ножки мозжечка входят в его полушарие, контактируя с клетками коры мозжечка. Отростки этих нейронов подходят к зубчатому ядру. Волокна клеток зубчатого ядра в составе верхней ножки мозжечка достигают красного ядра противоположной стороны и по ретикулярно-спинномозговому тракту проводят импульсы, регулирующие позы человека в вертикальном положении, в частности стояние и ходьбу.

Затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь - первые его нейроны расположены в коре затылочной и височной доли; аксоны их собираются в подкорковом белом веществе, затем в составе заднего бедра внутренней капсулы идут в основании среднего мозга до ядер моста мозга своей стороны. Аксоны клеток моста переходят на противоположную сторону и по средней ножке достигают коры мозжечка. Волокна этих клеток подходят к зубчатому ядру, которое имеет связи со стволом мозга. С помощью этих трактов обеспечивается координация работы мозжечка с органами  зрения и слуха.

В конечном итоге, существующие перекресты мозжечковых афферентных и эфферентных систем приводят к гомолатеральной связи одного полушария мозжечка и конечностей. При поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела. Очаги в боковом канатике спинного мозга также вызывают мозжечковые расстройства на своей половине тела. Полушария головного мозга соединены с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении полушарий большого мозга или красного ядра мозжечковые расстройства выявляются на противоположной стороне.

ПОНЯТИЕ АТАКСИИ, ВИДЫ АТАКСИЙ

Атаксия - форма беспорядочного движения, taxis - от греч. порядок, а- отрицание.  Возникает при нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов (в какой-то фазе противодействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов). Движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточной, у него достаточная,  у него нет парезов.

Патогенетическая сущность атаксии состоит:

1. Нарушение реципрокной иннервации. Механизм реципрокного (сопряженного) торможения спинномозговых двигательных центров заключается в следующем: аксоны рецепторных клеток (в спинальных ганглиях) в спинном мозге делятся на ветви, одни из них возбуждают мотонейроны мышц-сгибателей, а другие - контактируют с вставочными клетками, которые оказывают тормозное влияние на клетки мышц-разгибателей. В сложной интегративной функции этого механизма участвуют также и мозжечковые импульсы.
2. Прекращение проприоцептивной сигнализации (от мышечных веретен, сухожильных телец Гольджи) по тому или иному восходящему афферентному пути. Перестает поступать информация о степени напряжения мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Расстраивается та сторона двигательной функции, которую обозначают обратной афферентацией.

Виды атаксий.

1. Сенситивная атаксия, связана с одновременным страданием координации движений и мышечно-суставного чувства. При выраженной атаксии в верхней конечности затруднено выполнение самых простых действий. В покое в пальцах кисти иногда наблюдаются непроизвольные движения, напоминающие атетоз - псевдоатетоз. Нарушена координация движений также и в нижних конечностях, что подтверждается мимопопаданием и толчкообразными движениями при выполнении пяточно-коленной пробы. Мышечный тонус в пораженных конечностях оказывается пониженным и в мышцах-сгибателях, и в разгибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при проведении пробы Ромберга. Передвижение становится неуверенным, больной ходит с опущенной головой, контролируя акт ходьбы с помощью зрения. Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубокой чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга. Другой характерной чертой этого вида атаксии является усиление ее при выключении контроля зрительного анализатора. Сенситивная атаксия прии поражении задних канатиков нижней половины спинного мозга (например, при сифилисе, фуникулярном миелозе - В12) может сопровождаться исчезновением глубоких рефлексов на нижних конечностях, что объясняется дегенерацией коллатералей волокон тонкого пучка, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов.
2. Мозжечковая атаксия. Связана с поражением мозжечковых систем. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии.

• Статико-локомторная - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдаются в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При поражении  мозжечковых структур больной в этой позе покачивается в соответствующую сторону; при пошатывании в переднезаднем направлении - характерно для поражения передних отделов червя мозжечка. Исследуют ходьбу больного по прямой, а также фланговую походку - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде. При поражении мозжечковых структур нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов. Это обозначается как асинергия, определяется с помощью пробы Бабинского.
• Динамическая атаксия - при ней нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. Этот вид атаксии в основном зависит от поражения полушарий мозжечка. Это обнаруживается при исследовании движений верхних конечностей, например при выполнении пальценосовой, пяточно-коленной, пробы на диадохокинез и т.д.

Кроме нарушения этих проб с движениями конечностей, при поражении мозжечка расстраивается речь - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь теряет плавность, становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь; изменяется почерк -почерк становится неровным, крупным - мегалография. Наблюдается нистагм - ритмическое подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх - своего рода интенционный тремор глазодвигательных мышц. При поражении  мозжечковых структур плоскость нистагма совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок - при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх-вниз - вертикальный. Иногда нистагм является врожденным. Такой нистагм обычно имеется не только при отведении глазных яблок в стороны (при напряжении), но и при взгляде прямо ("спонтанный нистагм").

При поражении мозжечковых систем может изменяться мышечный тонус. Наиболее часто наблюдается мышечная гипотония: мышцы становятся дряблыми, вялыми, возможна гипермобильность суставов. При этом могут снижаться глубокие рефлексы.

Координация движений нарушается при поражении лобной и височной долей и их проводников. В таком случае расстраивается ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий.

1. Корковая атаксия. Координация движений нарушается при поражении лобной и височной долей и их проводников. В таком случае расстраивается ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий.

1. Вестибулярная атаксия - возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприорецепторов в лабиринте. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух.

Таким образом, расстройство координации произвольных движений наблюдается при поражении как самого мозжечка, так и проводников, по которым приводятся к нему импульсы от мышц, полукружных каналов внутреннего уха и коры головного мозга и отводятся от мозжечка к двигательным нейронам мозгового ствола и спинного мозга. Больные с поражением мозжечковых систем в покое обычно никаких патологических проявлений не обнаруживают. Различные виды инкоординации появляются у них только при напряжении мышц.