Методическая разработка для самостоятельной подготовки студентов по теме " Сестринская помощь при заболеваниях крови "
методическая разработка

Министерство здравоохранения Московской области

государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение Московской области

«Московский областной медицинский колледж №5»

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

для самостоятельной подготовки

студентов к практическому занятию

по теме

 "СЕСТРИНСКАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ"

 Специальность 34.02.01 Сестринское дело

 ПМ.02. Участие в лечебно-диагностическом и реабилитационном процессах

 МДК 02.01. Сестринская помощь при различных состояниях и заболеваниях

 Тема: Особенности оказания сестринской помощи детям          

 Курс 3.

 Продолжительность занятия: 2 часа.

 Место проведения: кабинет педиатрии

Составила: преподаватель ПМ.02

Борисова Любовь Васильевна

Подольск

2021

СОДЕРЖАНИЕ

Пояснительная записка………………………………….….. 4

ВВЕДЕНИЕ    …………………………………………….…  7

Геморрагический васкулит   ……………………………..… 9

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.……..…16

Гемофилия ..................……………………………………….21

Контрольные вопросы……………………………………….26

Тестовые задания …………………………………………….27                          

Задачи………………………………………………………….29

Неотложная помощь при носовом кровотечении ...............30

Эталоны ответов………………………………………………31

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ ………..32

Автор:

Борисова Л. В.

преподаватель

педиатрии,

высшая категория

Рассмотрен

на заседании

ЦМК

Протокол №  5

от   «_17___» декабря 2020 г

Председатель ЦМК

___________Кислицына Ю.В.

ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Методическое пособие для самостоятельной подготовки студентов по теме "Уход при заболеваниях крови" МДК 02.01 "Участие в лечебно- диагностическом и реабилитационном процессах", раздел «Особенности оказания сестринской помощи детям» предназначено для обучающихся по специальности 34.02.01 Сестринское дело.

Пособие составлено с целью:

- получения новой информации о заболеваниях крови у детей: геморрагическом васкулите, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, гемофилии, ее самостоятельной переработки;

- сформировать знания об осложнениях при данных заболеваниях, особенностях ухода за пациентами, наблюдении, о проводимых профилактических мероприятиях;

- обучения самоконтролю;

- развития познавательных способностей и активности обучающихся;

-формирования самостоятельности мышления, способностей к саморазвитию, самосовершенствованию и самореализации.

В процессе изучения темы у студентов формируются следующие компетенции:

ОК1.  Понимать сущность и социальную значимость своей будущей профессии, проявлять к ней устойчивый интерес.

ОК2. Организовывать собственную деятельность, выбирать типовые методы и способы выполнения профессиональных задач, оценивать их эффективность и качество.

ОК3. Принимать решения в стандартных и нестандартных ситуациях и нести за них ответственность.

ПК 2.1. Представлять информацию в понятном для пациента виде, объяснять ему суть вмешательств

ПК 2.2. Осуществлять лечебно - диагностические вмешательства, взаимодействуя с участниками лечебного процесса

ПК 2.4. Применять медикаментозные средства в соответствии с правилами их использования

ПК 2.5. Соблюдать правила пользования аппаратурой, оборудованием и изделий медицинского назначения в ходе лечебно - диагностического процесса

ПК 2.6. Вести утвержденную медицинскую документацию

Критериями оценки результатов изучения темы являются:

- уровень освоения  учебного материала;

-умение использовать теоретические знания;

- обоснованность и четкость изложения ответа;

- оформление материала в соответствии с требованиями.

Уважаемые студенты!

Вам предстоит самостоятельно проработать тему: «Сестринская помощь при заболеваниях крови  у детей».

Для лучшего осмысления прочитанного в методической разработке даны схемы опорного конспекта,  контрольные вопросы, тесты и задачи.

При работе с методической разработкой Вам необходимо:

• Внимательно прочитать текст

• Законспектировать, прочитанный текст. Лучше всего конспектировать текст, отвечая на контрольные вопросы и переносить схемы опорных конспектов из методической разработки в лекционную тетрадь

• Закончив работу с текстом, ответьте на контрольные вопросы и приступайте к решению тестовых заданий, которые изложены на странице 25 данной методической разработки. Затем переходите к решению задач, ответы кратко изложите в конце конспекта.

Преподаватель: Борисова Л.В.

ВВЕДЕНИЕ

Геморрагические диатезы: геморрагический васкулит, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия - встречаются у детей различных возрастных групп. Наличие  сходных клинических признаков приводит к диагностическим ошибкам, неверной тактике и несвоевременному лечению.    

Распространенность геморрагического васкулита  составляет 23-26 на 10 000 детей до 14 лет, чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики. В последнее время наметилась тенденция к росту заболеваемости геморрагическим васкулитом  у детей, что, возможно, обусловлено увеличением аллергизирующих факторов.

Распространенность гемофилии А и В в большинстве стран составляет 1 случай на 10000 новорожденных мальчиков. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия является актуальной проблемой в педиатрии.  

Распространенность ИТП среди взрослых и детей колеблется от 4.5 до 20 на 100 000 населения.

Цель данного пособия помочь обучающимся при изучении данной темы; систематизация, углубление, закрепление знаний; способствование развитию памяти, умению выделять главное, сравнивать, анализировать, обобщать; воспитание чувства ответственности; формирование профессиональных и общих компетенций.

В разработке доступно и содержательно изложен теоретический материал по теме. В практической части пособия для проверки качества усвоения материала представлены: вопросы для самоконтроля; тестовые задания с эталонами ответов; ситуационные задачи с эталонами ответов. Имеется перечень рекомендуемой литературы, которая призвана помочь студентам при подготовке к занятию по данной теме.

Медицинская сестра играет важную роль в организации сестринского процесса при заболеваниях крови, выступает помощником врача в лечебном процессе, участвует в обследовании пациента, его подготовки к ним, наблюдает за изменением его состояния здоровья, а также проводит беседы с пациентом и родственниками о заболевании и  профилактике, при необходимости оказывает неотложную помощь.

Данное пособие может быть использовано преподавателями на теоретических и практических занятиях для организации аудиторной самостоятельной работы обучающихся.

В результате усвоения учебного материала студент должен:

- знать организацию  сестринского  процесса  при геморрагическом васкулите, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, гемофилии;

- знать факторы риска, клинические проявления, возможные осложнения при данных заболеваниях, диагностику, принципы лечения, особенности ухода за пациентами, профилактику.    

Интеграционные связи:  Анатомия и физиология человека (строение органов и систем), Здоровый человек и его окружение (АФО органов и систем),  Основы латинского языка с медицинской терминологией (термины), Основы патологии (патологические изменения в органах и тканях), Общая психология (общение с больным ребенком). Фармакология.

Геморрагические диатезы - это группа заболеваний, наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим, интенсивным, длительным, чаще множественным, кровотечениям и кровоизлияниям).

Геморрагические диатезы по ведущему механизму развития геморрагического синдрома:

• сосудистого генеза;
• обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной неполноценностью;
• связанные с нарушениями свертывающей системы крови.

В каждой из перечисленных групп выделяют:

• наследственные;
• приобретенные.

Геморрагические диатезы сосудистого генеза:

• наследственные – телеангиоэктазия (болезнь Ослера-Рандю), вследствие истончения и множественных дефектов базальной мембраны мелких кровеносных сосудов;
• приобретенные – геморрагический васкулит, геморрагические лихорадки (при воздействии вирусной инфекции).

Геморрагические диатезы, обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной неполноценностью:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - вследствие иммунопатологических процессов;
• симптоматические тромбоцитопении – при системной красной волчанке;
• тромбоцитопатия – обусловленная  нарушением адгезии, агрегации тромбоцитов, ретракции сгустка крови, активации плазминогена.

Геморрагические диатезы с нарушениями свертывающей системы крови:

• Гемофилия  А, самая частая, характеризуется дефицитом VIII фактора - антигемофильного глобулина;
• Гемофилия В сопровождается нарушением свертывания крови вследствие недостатка IX фактора- компонента тромбопластина плазмы, встречается реже;
• Гемофилия С - наиболее редкая форма, связанная с недостатком XI фактора - предшественника тромбопластина плазмы.

Геморрагический васкулит (синонимы болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) - это системное инфекционно-аллергическое заболевание мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) с преимущественным поражением кожи, суставов, ЖКТ, почек и сопровождается кровоизлияниями на коже и слизистых. Пик заболеваемости приходится на возраст от 6 месяцев до 7 лет. Мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки.

Предрасполагающие факторы развития геморрагического васкулита:

• острые вирусные и бактериальные инфекционные заболевания (ангины, ОРВИ, скарлатина и др.);
• хронические очаги инфекции (хронический тонзиллит, отит,гайморит, кариес зубов);
• иммунопатологические реакции (лекарственная, пищевая аллергия и пр.);
• гельминтозы;
• переохлаждение.

Механизм развития заболевания.

Воздействие провоцирующего фактора приводит к изменению иммунных механизмов и   нарушению системы свертывания крови. Образующиеся иммунные комплексы фиксируются преимущественно на стенках сосудов, вызывая нарушение их проницаемости. Далее развивается    внутрисосудистая гиперкоагуляция с повышенным тромбообразованием. В дальнейшем происходят выраженные расстройства процессов микроциркуляции с образованием геморрагий и глубокими системными поражениями в виде точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на коже, в полости суставов, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта (в тонком и толстом кишечнике, червеобразном отростке). В почках развиваются процессы, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Большое значение имеет состояние иммунитета ребенка и наследственно-семейная предрасположенность (наличие аналогичного заболевания в семье).

Различают следующие формы геморрагического васкулита:

• Кожная (простая).
• Кожно-суставная.
• Кожно-абдоминальная.
• Почечная.
• Смешанная.

Геморрагический васкулит нередко проявляется через 1-4 недели после ОРВИ или другого инфекционного заболевания и, как правило, начинается остро.

Кожная (простая) форма (96-98%):

• в начальном периоде повышается температура до 38- 39° С, снижается аппетит, выражены слабость, вялость, недомогание;
• через 1 -2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, которые представляют собой мелкоточечные кровоизлияния (петехии), иногда уртикарные или пятнисто-папулезные элементы. Порядок высыпаний: снизу - вверх, элементы сыпи располагаются симметрично, излюбленная локализация -разгибательные поверхности предплечий, плеч, внутренние поверхности бедер, голени, ягодицы, характерный признак сыпи — полиморфизм, за счет волнообразности высыпаний (обычно наблюдаются 2-4 и более волн), поэтому одномоментно на коже имеются элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития(рис.1.).

        Рис. 1. Геморрагический васкулит, кожная форма.

Сыпь оставляет после себя коричневую пигментацию, которая исчезает через 2 недели;

• на слизистой оболочке твердого и мягкого неба выявляются элементы сыпи (энантемы).

Кожно-суставная форма (кожные высыпания сочетаются с поражением
суставов):

• в процесс вовлекаются несколько крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, иногда лучезапястные), поражение суставов несимметричное, выражена резкая отечность и болезненность, усиливающаяся при движениях, ограничены активные движения, изменения в суставах характеризуются летучестью и кратковременностью поражения (2-3 дня), деформаций суставов не остается;
• элементы геморрагической сыпи появляются, в основном, одновременно и группируются вокруг суставов (рис.2.).

Рис. 2. Геморрагический васкулит, кожно-суставная форма.

Кожно-суставная форма имеет, как правило, волнообразное течение.

Кожно-абдоминалъная  форма (наиболее тяжелая, обусловленная
поражением терминального сосудистого русла различных отделов желудочно-
кишечного тракта):

• выражены острые боли в животе, появляющиеся внезапно и носящие
  приступообразный характер, ребенок беспокоен, кричит, принимает вынужденное положение в кровати (с приведенными к животу ногами), живот запавший, при пальпации - разлитая болезненность;
• часто присоединяется рвота с примесью крови в рвотных массах;
• стул учащается до 10 раз в сутки и более, он или алого цвета, или в виде мелены - черной липкой, дёгтеобразной массы (в зависимости от уровня поражения желудочно-кишечного тракта);
• нарастают явления коллапса: кожные покровы - бледной окраски, артериальное давление снижено, пульс частый, нитевидный.

Абдоминальный синдром чаще предшествует кожным проявлениям, но иногда появляется спустя некоторое время после высыпаний. Кожно-абдоминальная форма может осложняться кишечной непроходимостью или перитонитом.

 Почечная  форма (наблюдается редко и возникает со 2-4- недели заболевания):

• выражены симптомы интоксикации;
• беспокоят боли в поясничной области;
• отмечается резкая бледность кожи, пастозность или отечность тканей (рис.3.).; 

Рис. 3. Геморрагический васкулит, почечная форма.

• нестойкая артериальная гипертензия;
• изменения в анализах мочи: протеинурия, микро- или макрогематурия, цилиндрурия.

При смешанной форме отмечается сочетание кожного с другими синдромами, что прогностически неблагоприятно.

Лабораторная диагностика.

1. Клинический анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 20-50 мм/час.
2. Коагулограмма: сокращение времени рекальцификации плазмы, увеличение активности протромбинового индекса, фибриногена.
3. Длительность кровотечения по Ли - Уайту менее 8 минут.
4. Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия
5. Кал на я/г, соскоб на э/б, кал на скрытую кровь.

 Прогноз.

Выздоровление наступает к концу месяца у 60% больных. Заболевание нередко принимает рецидивирующее течение. У 1 -2% детей развивается хронический нефрит.

Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация в специализированное отделение.
2. Строгий постельный режим, расширение режима через 2 недели после исчезновения высыпаний.
3. Рекомендуется придерживаться гипоаллергенной диеты:
   исключаются цитрусовые, кофе, шоколад, какао, клубника, фрукты красно-оранжевого цвета, яйца; при присоединении почечного синдрома назначается диета № 7 А, 7; при абдоминальной форме - парентеральное питание на 1-3 дня, затем диета № 1А, 1.
4. Антигистаминные препараты: фенкарол, диазолин или тавегил.
5. Противовоспалительные обезболивающие средства: реопирин, бутадион, бруфен. салицилаты и др.
6. При абдоминальной форме спазмолитические и обезболивающие средства: но- шпа, баралгин и др.
7. Антибактериальная терапия: антибиотики пенициллинового ряда на 7-10 дней по показаниям
8. Иммунодепрессанты: индометацин, азатиоприн, циклофосфамид (при тяжелом течении).
9. Антиагреганты: курантил, трентал (для предотвращения рецидивирующего течения заболевания, геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений).
10.  Гормонотерапия: преднизолон коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1мг/кг (для профилактики гиперкоагуляции преднизолон назначается в сочетании с гепарином).
11.  Антикоагулянты: гепарин по 150-400ЕД/кг массы - 4 раза в сутки, подкожно в область передней брюшной стенки).

Предосторожность! Гепарин, вводить каждые 6 часов (4  раза в день), следить за временем свертывания крови (так как может привести к развитию внутрисосудистых тромбов). Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы.

Профилактика.

1. Соблюдать гипоаллергенную диету, создать, по возможности, гипоаллергенный быт.
2. Санировать хронические очаги инфекции - 2 раза в год.
3. Избегать контактов с инфекционными больными.
4. Регулярно проводить исследования крови, мочи, кала.
5. Систематически проводить закаливающие и общеукрепляющие мероприятия.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количественной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. По частоте заболеваний, тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди геморрагических диатезов.

Заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названием: «Пятнистая геморрагическая болезнь».

В дошкольном возрасте болезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а после 10 лет у девочек - в 3 раза чаще. Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследственной тромбоцитопатией и иммунопатологическими изменениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопенической пурпуры:

• наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному
  типу в виде качественной неполноценности тромбоцитов);
• психические и физические травмы;
• иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;
• вирусно-бактериальные инфекции;
• гиперинсоляция или переохлаждение;
• неблагоприятные экологические факторы.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры до сих пор полностью не изучен.

Большое значение придают иммунопатологическому процессу, в пользу которого свидетельствует развитие пурпуры спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального заболевания и обнаружение антитромбоцитарных антител в крови пациентов, перенесших тромбоцитопеническую пурпуру.

Кроме этого, происходит усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга, что приводит к увеличению в крови количества молодых незрелых клеток (мегатромбоцитов).

Продолжительность их жизни снижена до нескольких часов, вместо нормальных 7-10 дней. Кровоточивость обусловлена не только тромбоцитопенией, но и вторичным нарушением резистентности сосудистой стенки (в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов) и снижением сократительной способности сосудов (за счет понижения уровня  серотонина в крови - вазоконстриктора, содержащегося в тромбоцитах).

Кровоточивость поддерживается тем, что не образуется полноценный сгусток из-за нарушения его ретракции.

Основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры.

Заболевание начинается остро, спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального заболевания.

• симптомы интоксикации выражены умеренно, температура субфебрильная, беспокоит слабость, недомогание;
• чаще по ночам, вследствие незначительных травм или спонтанно появляются кровоизлияния в кожу, для кожных геморрагии (пурпуры) характерны полиморфность сыпи (от крупных кровоизлияний - экхимозов до мелкоточечных - петехий), безболезненность и асимметричное расположение сыпи, чаще на конечностях и передней поверхности туловища, неадекватность травмы и выраженности кровоизлияний (небольшой удар или даже прикосновение вызывает обширные подкожные экхимозы), полихромность сыпи - цвет кровоизлияний постепенно изменяется от багрового до сине-зеленого и желтого, проходя все стадии цветения синяка (из-за превращения гемоглобина в билирубин), при множественных кровоизлияниях кожа приобретает  сходство  со шкурой леопарда (рис.4.).

Рис. 4. Тромбоцитопеническая пурпура.

Полное рассасывание экхимозов происходит через 3 недели;

• кровоизлияния в слизистые оболочки, при этом могут поражаться склеры («кровавые слезы») и сетчатка глаз, миндалины, мягкое и твердое небо, задняя стенка глотки, барабанная перепонка среднего уха;
• другие виды наиболее часто встречающихся кровотечений: носовые, желудочно- кишечные, из десен или лунки удаленного зуба, возможны тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода во время менструации (80%), которые продолжаются до 2-4 недель и с трудом купируются;
• нарушение резистентности сосудистой стенки (выявляются симптомом жгута и щипка, манжеточной или баночной пробой);
• изменение гемограммы: снижение количества тромбоцитов в крови - вплоть дополного их исчезновения, уменьшение ретракции кровяного сгустка (менее 60%), увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в норме - не более 4 минут).

Необходимо помнить, что кровоизлияние в склеры глаз может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг.

Основные клинические признаки кровоизлияния в головной мозг:

• сильная головная боль, головокружение; судороги, рвота;
• патологические неврологические симптомы - опущение угла рта, асимметрия глазной щели, нарушение речи, активных движений и др.

Методы лабораторной диагностики:

1. Клинический анализ крови.
2. Коагулограмма.
3. Пункция костного мозга (в гематологических отделениях).
4. Общий анализ мочи.
5. Иммунологический, биохимический анализ крови.
6. Длительность кровотечения по Ли - Уайту более 8 минут.

      7.  Кал на я/г, соскоб на энтеробиоз.
           Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация.
2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограммы (восстановления
   минимального физиологического уровня тромбоцитов).
3. Гипоаллергенная диета.
4. Общие гемостатические средства: внутривенное капельное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты.
5. Местные гемостатические средства: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой или перекисью водорода, тромбин.
6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др.
7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся

обильных длительных кровотечениях).

8. Иммуноглобулины (внутривенное капельное введение в течение 4-х дней).
9. Фитотерапия: тысячелистник, крапива, и др.
10. При массивных кровотечениях, угрожающих жизни, показана спленэктомия.
11. Операция приводит к практическому выздоровлению.

12. Иммунодепрессанты назначаются при отсутствии эффекта от других видов терапии.

Прогноз.

• В основном, благоприятный для жизни.
• При сильных кровотечениях, в редких случаях, возможен летальный исход.

Профилактика.

Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование при выявлении наследственной
   предрасположенности.
2. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.
3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сывороток, антибиотиков, салициллатов, сульфаниламидов и др.
4. Оберегать от психических и физических травм.
5. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.
6. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Вторичная профилактика (направлена на предупреждение рецидивов заболевания):

1. Вакцинопрофилактика - по индивидуальному календарю.
2. С целью профилактики маточных кровотечений девочкам-подросткам с 1 по 5 день менструации рекомендуется вводить аминокапроновую кислоту.
3. Переболевшие дети освобождаются от занятий физкультурой в основной группе и от участий в соревнованиях на 5 лет.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенической пурпуры рекомендуется проводить контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дуке: в первые 3 месяца после болезни – 2 раза в месяц, затем -1 раз в месяц в течение года, в последующем - 2 раза в год.
5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, подлежат диспансерному наблюдению педиатром и гематологом в течение 5 лет.

Гемофилия - это заболевание, относящие к наследственным коагулопатиям передающиеся по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными дефицитом активности VIII, IX или XI плазменных факторов свертывающей системы крови. Термин «гемофилия» был предложен Шенлейном в 1820 г. Он выделил гемофилию как самостоятельное заболевание и описал характерные клинические признаки.

Механизм развития гемофилии.

При гемофилии А и В наследование заболевания происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Болеют, в основном, мужчины. Заболевание передается от деда внуку через дочь-кондуктора. Патологическая хромосома  наследуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной Х- хромосомой (от матери).

Гемофилия С имеет аутосомный рецессивный тип наследования, то есть болеют лица обоего пола, а склонность к кровотечениям передается как женщинами, так и мужчинами.

Характерным проявлением гемофилии является геморрагический синдром.

Основные клинические проявления гемофилии.

• массивные кровотечения и тенденция к их распространению с образованием обширных гематом (глубокие, болезненные подкожные и межмышечные), рассасывание которых происходит медленно, так как излившаяся кровь долгое время остается жидкой (рис.5.).;

Рис. 5. Гемофилия, подкожные гематомы.

• интенсивные боли в области обширных гематом из-за сдавления
  периферических нервов и крупных сосудов, вследствие чего могут развиться параличи или гангрена;
• кровоизлияния в суставы (гемартрозы) поражаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные), они увеличиваются в объеме, резко болезненные, кожа над ними горячая, повторные кровоизлияния приводят к их тугоподвижности (анкилозу) и деформации (на капсуле сустава и хряще образуются фибринозные сгустки, которые позже прорастают соединительной тканью) (рис.6.).;

Рис. 6. Гемофилия: подкожные гематомы, гемартроз.

• продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже из желудочно-кишечного тракта, почек, лунки зуба при экстракции или после тонзиллэктомии, инвазивных манипуляций, особенно после внутримышечных инъекций (рис.7.).;

Рис. 7. Гемофилия : носовое кровотечение.

• характерен поздний характер кровотечений (обычно возникают спустя некоторое время после травмы);

Особенности течения гемофилии у новорожденных.

• после рождения определяются кефалогематома и/или признаки  

                   внутричерепного кровоизлияния (рис.8.).;

Рис.8 . Гемофилия:обширная кефалогематома.

• через несколько часов после родов выявляются спонтанные кровоизлияния в   кожу, подкожную клетчатку;
• продолжительное кровотечение из перевязанной пуповины.

На первом году жизни могут возникать кровотечения во время прорезывания зубов. Но заболевание чаще проявляется после года, когда ребенок начинает ходить и у него возрастает риск возникновения травм.

Методы лабораторной диагностики:

• изменение гемограммы: удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови,
• замедление времени рекальцификации, нарушение тромбопластинообразования,
• снижение потребления протромбина, уменьшение количества одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).

Основные принципы лечения.

1.  Строгий постельный режим при обострении заболевания до стабилизации состояния.
2.  Заместительная терапия: при гемофилии А показано введение концентрированного антигемофильного глобулина (крио-преципитата) при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму по 150- 300 ЕД (IX и XI факторы достаточно стойкие); для лечения больных гемофилией В более эффективен комплексный препарат -РРSВ.
3. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами, в том числе стоматологическими.
4. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами, в том числе стоматологическими.
5. При малейших кровотечениях - введение концентрированных
   антигемофильных препаратов.
6. Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю и только в специализированных антигемофильных центрах.
7. Освобождение детей школьного возраста от занятий физкультурой (для избежания физических травм).
8. Обязательные контрольные исследования крови после травм.
9. Не допускается прием ацетилсалициловой кислоты при лечении
   сопутствующих заболеваний.
10. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.
    Прогноз.

Заболевание неизлечимо. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания своевременности и адекватности этиотропной терапии.

К летальному исходу или тяжелым органическим поражениям центральной нервной системы могут привести кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ.

1. Укажите причины развития гемофилии.
2. Опишите клинические проявления гемофилии.
3. Перечислите проблемы ребенка при гемофилии
4. Назовите принципы лечения гемофилии.
5. Каковы причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)?
6. Укажите факторы риска, приводящие к развитию ИТП
7. Опишите клинику ИТП.
8.  Перечислите проблемы ребенка при ИТП.
9.  Укажите принципы лечения ИТП.
10.  Назовите причины развития.
11. Укажите факторы риска, приводящие к развитию геморрагического васкулита.
12.  Каковы клинические проявления геморрагического васкулита?
13.  Перечислите принципы лечения геморрагического васкулита.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ.

Выберите правильный ответ.

1. Наследственное заболевание крови, сцепленное с Х – хромосомой, характеризующееся нарушением свёртываемости крови и повышенной кровоточивостью:

А) гемолитическая анемия

Б)  тромбоцитопеническая пурпура

В)  гемофилия

Г)   геморрагический васкулит

2. Для тромбоцитопенической пурпуры у детей характерны:

А) симметрично расположенные пятнисто - папулёзные элементы

Б) ассиметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

В) симметрично расположенные геморрагические элементы

Г) симметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

3. Системное воспалительное заболевание капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной
   полости и почек с вовлечением в патологический процесс у детей системы крови - это:

А) гемофилия

Б) тромбоцитопеническая пурпура

В) геморрагический васкулит

Г) болезнь Верльгоффа

4. При простудных заболеваниях детям с тромбоцитопенической пурпурой  можно назначать:

А) парацетамол

Б) найз

В) нурофен

Г) аспирин

5. Самое  характерное проявление гемофилии, являющееся наиболее частой причиной инвалидизации у детей:

А) кровоизлияние в мозг

Б) гемартрозы

В) гематоракс

Г) геморрагическая сыпь

6. Цвет кровоизлияний при тромбоцитопенической пурпуре у детей:

А) коричневый

Б) красно-багровый

В) от ярко-красного до сине-зеленого

Г) розовый

7. Основным методом лечения детей с геморрагическим васкулитом является применение:

А) гепарина

Б) аскорбиновой кислоты

В) аминокапроновой кислоты

Г) апмиокса

8. При лечении ребёнка с гемофилией все препараты вводят только:

А) внутримышечно

Б) внутривенно

В) подкожно

Г) не имеет значения

9. Расстройство гемостаза, обусловленное недостаточным количеством тромбоцитов  у детей - это:

А) болезнь Верльгоффа

Б) гемофилия

В) тромбоцитопатия

Г) геморрагический васкулит

10. Исследование крови при геморрагическом васкулите у детей:

А) выявляет тромбоцитопению

Б) выявляет гипокоагуляцию

В) выявляет тромбоцитопатию

Г)  выявляет гиперкоагуляцию

Далее переходите к решению ситуационных задач

Задача 1. Ребенок 5-ти лет поступил в хирургическое отделение с подозрением на острый аппендицит. Мальчик страдает хроническим тонзиллитом. Две недели назад отмечалось обострение хронического процесса. В настоящее время при осмотре обнаружена геморрагическая симметричная сыпь на нижней половине туловища, руках.

- О каком заболевании следует думать в данном случае?

- Принципы лечения.

Задача 2. Девочка 11-ти лет жалуется на частые носовые и десневые кровотечения. При осмотре на коже туловища и конечностей выявлена сыпь в виде синячков различной величины и окраски: сине- красные, зеленые, желтовато-коричневые. Живот при пальпации мягкий, умеренно-болезненный в левом подреберье. Печень не увеличена. Пальпируется край селезенки.

У матери в анамнезе носовые и маточные кровотечения.

- О каком заболевании следует думать в данном случае?

Что поможет в постановке диагноза?

Задача 3. Мальчик 7 лет. Жалобы на кровотечение из лунки зуба, удаленного сутки назад. Из анамнеза известно, что старший брат ребенка  погиб от кровотечения.

- О каком заболевании следует думать?

Ваша тактика.

Неотложная помощь при носовом кровотечении  

 1.Усадить ребенка со слегка опущенной головой.

2. Расстегнуть стесняющую одежду.

3. Обеспечить доступ свежего воздуха.

4. Создать спокойную обстановку.

5. Прижать крыло носа к носовой перегородке соответствующей стороны.

6. Приложить холод на переносицу, затылок.

7. Затампонировать соответствующий носовой ход ватным тампоном,

предварительно смоченным в 3 % р-ре перекиси водорода.

8. Ввести в/м этамзилат (дицинон) 12.5% ( 10-15 мг/кг массы ); глюконат

 кальция 10% - 1 мл/год жизни.

Гемостатические средства общего действия:

Аминокапроновая кислота 5%- в/в (100 мг/кг веса ),  этамзилат (дицинон) 12,5%-в/в или в/м(10-15 мг/кг веса в два приема). Для борьбы с гиповолемией - плазмозаменяющие растворы: реополиглюкин (10-15 мл/кг веса).

Эталоны ответов

Задача 1.

- Геморрагический васкулит, кожно-абдоминальная форма.

- Строгий постельный режим

-  гипоаллергенная диета

-  антигистаминные препараты, НПВС, гепарин,  антиагреганты.

-  По показаниям – гормонотерапия.

Задача 2.

- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

- Общий анализ крови развернутый, определение времени свертывания крови.

Задача  3.

- Гемофилия.

- Тампонада лунки удаленного зуба тампоном, смоченным тромбином. Госпитализация ребенка в гематологическое отделение.

Эталоны ответов на тест: 1.-в, 2.-б, 3.- в, 4.-а, 5.-б, 6.-в, 7.-а, 8.-б, 9.-а, 10.-г.

        Если Вы выполнили все выше перечисленные задания успешно, Вы готовы по данной теме.

Список использованных источников

1. Приказ МЗ России от16 апреля 2012года№ 366н «О порядке оказания педиатрической помощи».;
2. Соколова, Н. Г. Педиатрия с детскими инфекциями [текст]: учебник / Н. Г. Соколова, В. Д. Тульчинская; под общ. ред. Р. Ф. Морозовой. – изд. 7-е, стер. – Ростов н /Д: Феникс, 2014. – 446 с. – ( Медицина).
3. Ежова, Н. В. Педиатрия [Текст]: учебник / Н. В. Ежова, Е. М. Русакова, Г. И. Кащеева. – 7-е изд., доп. – М. : Оникс, 2008. – 592 с.
4. Кузник, Б. И. Клиническая гематология детского возраста [текст]: учебник / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова – М. : Вузовская книга, 2010.  – 316 с.
5. Грин, Д.  «Геморрагические заболевания и синдромы» Справочное руководство. Д. Грин, К. А. Ладлем – М.: «Практическая медицина», 2014. – 132 с.
6. Справочник педиатра [Текст] / под ред. Н. П. Шабалова. – 2-е изд, перераб. и доп. – СПб. : Питер, 2008. – 720 с. – (Спутник врача).