Аутоиммунный панкреатит
презентация урока для интерактивной доски

Слайд 1

Слайд 2

Введение Существует две формы аутоиммунного поражения поджелудочной железы. Первая форма известна давно. Это поражение островковых клеток с развитием инсулинозависимого сахарного диабета. Вторая форма выделена в самостоятельную нозологическую единицу недавно. Ее патоморфологической характеристикой является воспалительный процесс вокруг протоков поджелудочной железы с лимфоцитарной инфильтрацией.

Слайд 3

Данная презентация является кратким изложением публикации: JOP. J Pancreas (Online) 2005; 6(1 Suppl.):89-96. Autoimmune Pancreatitis: Etiology, Pathogenesis, Clinical Findings and Treatment. The Japanese Experience Аутоиммунный панкреатит: Этиология, патогенез, клинические проявления и лечение. Японский опыт. Kazuichi Okazaki Division of Gastroenterology, The Third Department of Internal Medicine, Kansai Medical University. Moriguchi, Osaka, Japan

Слайд 4

Введение Идиопатический панкреатит, при котором не устанавливается явная причина, составляет около 30-40% хронического панкреатита. С тех пор как Sarles et al . описал первый случай панкреатита с гипергаммоглобулинемией, часто сообщается о сочетании панкреатита с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, первичный склерозирующий холангит или первичный билиарный цирроз. Эти находки подтверждают гипотезу, что аутоиммунный механизм может принимать участие в патогенезе у некоторых больных панкреатитом, что лежит в основе концепции «аутоиммунного панкреатита» (АИП).

Слайд 5

Введение В японской литературе описано несколько сотен случаев. Из 620 случаев хронического панкреатита мы смогли отнести к АИП 30 случаев (5%). Преобладали мужчины. В большинстве случаев возраст был средний или пожилой (в среднем 58 лет).

Слайд 6

Определение и концепция АИП Характерные проявления: i ) повышенные уровни сывороточного гаммаглобулина или IgG ; ii ) присутствие аутоантител; iii ) диффузное увеличение поджелудочной железы; iv ) диффузное неравномерное сужение главного панкреатического протока при эндоскопической ретроградной холангио-панкреатографии (ЭРХПГ); v ) фибротические изменения и лимфоцитарная инфильтрация; vi ) бессимптомность или лишь мягкие симптомы со стороны поджелудочной железы, обычно без приступов острого панкреатита; vii ) редко – кальцификация поджелудочной железы; viii ) редко – кисты поджелудочной железы; ix ) иногда сочетание с другими болезнями, такими как диабет, склерозирующий холангит, сходный с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ), сиалоаденит, интерстициальный нефрит и ретроперитонеальный фиброз, x ) эффективность стероидной терапии.

Слайд 7

Диагностические критерии аутоиммунного панкреатита 2002 года Японской Ассоциации Поджелудочной Железы: 1. Методы визуализации обнаруживают диффузное сужение главного протока поджелудочной железы с неровными стенками и диффузным увеличением железы. 2. Лабораторные данные показывают аномальное повышение уровней сывороточного гамма-глобулина или IgG или обнаружение аутоантител (антинуклеарные антитела, антитела против лактоферрина, анти- CA - II антитела или ревматоидный фактор). 3. Гистопатологическое исследование поджелудочной железы показывает фибротические изменения с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Для диагноза должен присутствовать критерий 1 и критерий 2 и/или 3.

Слайд 8

АИП часто сочетается с другими аутоиммунными болезнями Аутоиммунный панкреатит и ассоциированные болезни ( n =30, M /Ж 18/12, средний возраст 58 лет). Без осложнений 1 (4%) Сахарный диабет 15 (50%) (1 тип Ia, 14 тип II) Склерозирующий холангит 8 (27%) Ревматоидный артрит 6 (23%) Синдром Шегрена 5 (17%) Нефропатия 3 (12%) Ретроперитонеальный фиброз 3 (10%)

Слайд 9

Гистопатология i ) диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с выраженной ацинарной атрофией; ii ) выраженный фиброз смежных мягких тканей, а также всей поджелудочной железы, сходный с ретроперитонеальным фиброзом; iii ) облитерирующий флебит внутри и вокруг поджелудочной железы, включая воротную вен; iv ) воспалительное утолщение стенок общего желчного протока и желчного пузыря; v ) мелкие слюнные железы при биопсии губы имеют воспаление, сходное поражением поджелудочной железы или синдромом Шегрена.

Слайд 10

Интенсивно прокрашенные красновато-коричневые точки – это инфильтрирующие лимфоциты. 1 Панкреатический проток Желчный проток Иммуногистохимия показывает Т-клеточную инфильтрацию главным образом вокруг панкреатического протока ( x 250). a . Только T клетки (панкреатический проток); b . Только B клетки (панкреатический проток); c . только T клетки (внутрипеченочный желчный проток); d . только B cell (внутрипеченочный желчный проток).

Слайд 11

Клинические проявления У больных АИП обычно нет симптомов либо лишь небольшой дискомфорт в эпигастрии или в спине, а также симптомы, связанные с ассоциированными заболеваниями. Клинические симптомы отличаются от случаев острого или тяжелого панкреатита. Из наших 30 больных, у 19 была желтуха (63%), у 8 боли в животе (27%) и у 6 были боли в спине (20%). Обструктивная желтуха в связи со стенозом общего желчного протока или склерозирующего холангита более характерна для АИП в сравнении с другими типами панкреатита. Стероидная терапия эффективна в отношении стеноза желчного протока ассоциированного с АИП и облегчает клинические и лабораторные симптомы.

Слайд 12

Методы визуализации КТ, МРТ или УЗИ показывают диффузно увеличенную поджелудочную железу с так называемой «колбасообразной формой» и капсуло-подобный ободок, который имеет сниженную плотность на КТ и гипоинтенсивен на Т2-взвешенный МРТ изображениях, а также обнаруживают отсроченное усиление на динамических МРТ изображениях.

Слайд 13

КТ поджелудочной железы . Диффузно увеличенная «колбасовидная» поджелудочная железа до лечения

Слайд 14

Методы визуализации ЭРХПГ при АИП показывает сегментарное или диффузное сужение главного панкреатического протока.

Слайд 15

ЭРХПГ поджелудочной железы и эффект стероидной терапии. Как сужение главного панкреатического протока, так и внутрипанкреатического желчного протока уменьшились через месяц после начала стероидной терапии.

Слайд 16

Методы визуализации У больных с АИП часто бывает стеноз внепанктреатического ОЖП, сходный с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ). Стероидная терапия АИП обычно бывает эффективной в отношении стеноза общего желчного, а также панкреатического протоков, в то время как при классическом ПСХ она не столь эффективна. Эти данные предполагают, что механизм стеноза ОЖП при ПСХ и АИП может быть различным.

Слайд 17

Лабораторные данные Для АИП характерно повышение: - панкреатических ферментов, - гаммаглобулина и IgG , особенно IgG 4, - некоторых аутоантител из следующего ряда: антинуклеарные антитела, анти-лактоферриновые антитела, антитела против угольной ангидразы II ( ACA - II ), ревматоидный фактор и антигладкомышечные антитела.

Слайд 18

Лабораторные данные У больных с желтухой или стенозом ОЖП повышен билирубин и гепатобилиарные ферменты. У 30 больных нашей серии было повышение: - печеночных (73%) энзимов, - панкреатических (63%) энзимов, - общего билирубина (53%).

Слайд 19

АИП и сахарный диабет Большая часть случаев диабета относилась к типу II , инсулинонезависмому, а не к типу I , инсулинозависимому

Слайд 20

Лечение При мягкой форме АИП не требуется такого лечения как при обычном остром панкретатите, например, голодание, ингибиторы протеаз и антибиотики. В случае желтухи часто требуется чрезкожный чрезпеченочный или эндоскопический ретроградный дренаж желчи, особенно, если есть осложнения, вызванные бактериальной инфекцией.

Слайд 21

Лечение Обычно в отношении поражения слюнных желез, желчных и панкреатических протоков эффективны кортикостероиды. У части больных наступает спонтанное улучшение без лечения. У некоторых больных с сахарным диабетом типа II после кортикостероидов наступает улучшение

Слайд 22

Лечение При поражении желчевыводящих путей и неэффективности стероидной терапии может потребоваться хирургическое вмешательство, особенно в свете необходимости дифференциальной диагностики с опухолью.

Слайд 23

Лечение Из наших 30 больных 21 человек прошел успешное лечение преднизолоном, два прошли панкреатэктомию и четверо обошлись без лечения.

Слайд 24

Прогноз Долгосрочный прогноз АИП неизвестен. Поскольку клинические и лабораторные проявления в большинстве случаев обратимы после стероидной терапии, то прогноз АИП может зависеть от тяжести осложнений таких как другие аутоиммунные болезни или сахарный диабет.

Слайд 25

Спасибо за внимание!