ф.VIII (Виллебранда)
творческая работа учащихся на тему

Слайд 1

Выполнила: Студентка группы Л32 Селятова Алёна Преподаватель: Архангельская О. А. Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение Москва, 2017 ФАКТОР ФОН ВИЛЛЕБРАНДА Департамента здравоохранения города Москвы «Медицинский колледж №1»

Слайд 2

План: Определение фактора фон Виллебранда История изучения Первичная молекула фактора фон Виллебранда Действие фактора в месте повреждения сосудистой стенке Функции факторы фон Виллебранда Влияние ряда факторов на уровень фактора Виллебранда в крови Повышение уровня фактора фон Виллебранда Диагностика факторы фон Виллебранда Нормы факторы фон Виллербранда Патология факторы фон Виллебранда Болезнь фон Виллебранда Причины болезни фон Виллебранда Т ипы болезни фон Виллебранда Приобретенная форма болезни фон Виллебранда Симптомы болезни фон Виллебрнада Процентное содержание кровотечений у мужчин и женщин Лечение болезни фон Виллебранда

Слайд 3

Фактор фон Виллебранда Крупный мультимерный гликопротеин п роизводится в виде Мегакариоциты Субэндотелиальная СТ У льтра-крупные мультимеры В тельцах Вайбеля — Паладе α-гранулы тромбоцитов Кодируется геном VWF, расположенным на 12-й хромосоме. Играет важную роль в гемостазе Обеспечивает прикрепление тромбоцитов к участку повреждённого сосуда

Слайд 4

История изучения Эрик Адольф фон Виллебранд Фактор назван по имени финского врача – Эрика Адольфа фон Виллебранда. В 1924 году описал наследственное заболевание крови в нескольких семьях с Аландских островов. Семья имели склонность к кровотечениям из кожи и слизистых . Виллебранд сумел отличить её от гемофилии и форм геморрагических диатезов. В 1950-х годах было показано, что болезнь Виллебранда обусловлена нехваткой фактора плазмы крови. В 1970-х годах был выделен фактор фон Виллебранда.

Слайд 5

Первичная молекула фактора Состоит из 2050 аминокислот, в ней различают несколько неспецифический участков (доменов): А1 домен 1 А3 домен 2 С 1 домен 3 D|D3 домен 4 «Цистеиновый узел» 5 Контакт с мембраной PLT и гепарином Связь с коллагеном Для активации PLT Ускоряет образование димеров Расположено «посадочное место» для фактора VIII

Слайд 6

Действие фактора в месте повреждения сосудистой стенке Активация тромбоцитов под действием коллагена (К) обнажившихся субэндотелиальных тканевых структур и ФВ Образование «мостиков» между волокнами коллагена и рецепторами Id тромбоцитов Адгезия тромбоцитов к субэндотелию поврежденного сосуда

Слайд 7

Функции Обеспечивает первичный гемостаз 1 Стабилизирует антигемофильный глобулин 2 При исследовании фактора фон Виллебранда необходимо оценить его количество (антиген) и функциональную активность. Локализует антигемофильный глобулин 3 Склеивает тромбоциты между собой и к стенке поврежденного сосуда. Охраняет его от деактивации протеазами (протеин С или фактор Фа). В месте кровотечения и формирования тромба.

Слайд 8

Влияние ряда факторов на уровень фактора Виллебранда в крови Возраст Этнос Группа крови Гормональный фон Пол Период полужизни фактора у лиц с I группой крови на 1/4 меньше, чем у других групп Уровень увеличивается по мере взросления У ровень  у африканцев1 и афроамериканцев  при гипотиреозе,  во время беременности 1 2 3 4 5

Слайд 10

Диагностика фактора фон Виллебранда Проводится вместе со следующими анализами: С – реактивный белок СОЭ Общий анализ крови Биохимический анализ крови АЧТВ 1 3 2 6 4 Время кровотечения (по Айви) 5

Слайд 11

Нормы фактора Антиген фактора фон Виллебланда (vWF:Ag) Ф ункция фактора фон Виллебранда (FVIIIR:Rco) 0,5 – 1,6 0,5 – 1,5

Слайд 12

Патология фактора Болезнь фон Виллебранда Уремическо – гемолитический синдром Болезнь Верльгофа Хроническое волнообразно протекающее заболевание Наследственное заболевание крови Р едкое , системное, угрожающее заболевание Н арушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда Количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза Хроническая неконтролируемая активация системы комплемента 1 2 3

Слайд 13

Болезнь фон Виллебранда — частое врожденное заболевание с геморрагическим синдромом. Проявляется частыми кровотечениями в результате недостаточности фактора . Болеют около 1% населения, но в легкой форме. Только у 125/1 000 000 появятся симптомы, а 1 из 10 больных будут нуждаться в лечении.

Слайд 14

Причины и факторы риска болезни фон Виллебранда Н аследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу Основная причина Нарушение гена , кодирующего фактор, который находится на 12-й хромосоме В результате мутации происходит ряд изменений: Отсутствие крупных мультимеров  аффинности фактора Виллебранда к фактору VIII  аффинности к тромбоцитарному рецептору  аффинности к тромбоцитарному рецептору (без нарушения мультимеров) Вероятность передачи заболевания от матери к ребенку 50%

Слайд 15

Типы болезни фон Виллебранда I тип II тип III тип Количество Фактора Фон Виллебранда . Присутствуют все мультимеры. Функция сохранена. Нормальное количество Фактора Фон Виллебранда . Функция снижена.  и образования активных больших мультимеров. П реобладание малых мультимеров с  гемостатической активнотью . О тсутствие Фактора Фон Виллебранда. Н е определяется лабораторными методами. Симптомы: Появление синяков. Кровотечения из носа. Менструальные кровотечения. После родов . Встречается в 55–75% случаев. Вид и тяжесть кровотечения значительно варьируют. Симптомы: К ровотечения среднетяжелые и тяжелые . Встречается в 1–3% случаев. Диагностируют у детей. На фоне заместительной терапии могут синтезироваться ингибиторы. П одтипы: 2 A. 2B. 2M. 2N.

Слайд 16

В зависимости от особенностей фенотипа II тип заболевания делится на несколько подтипов : II A тип IIB тип IIN тип IIM тип Качественный дефект. 10-15% случаев заболевания. Доминантное наследование. Отсутствие больших и средних мультимеров. Качественный дефект. 2-4% случаев заболевания. Отсутствие больших мультимеров. Типична тромбоцитопения. Качественный дефект. Аутосомно-рецессивное наследование. К линическая картина схожа с гемофилией. Мультимерный тип. В плазме содержатся все мультимеров. Афинность к тромбоцитам снижена.

Слайд 17

Приобретенная форма болезни фон В иллебранда Синдром Гейде Атеросклероз Пороки сердца Васкулиты Гипотиреоз Разрушение Фактора Виллебранда при аортальном стенозе Потребление фактора Фактор Виллебранда быстро распадается Недостаточный синтез фактора в организме Образуется антитела к Фактору Виллебранда Опухоль почек, которая поглощает фактор из крови Опухоль Вильямса 1 4 3 2 5 6

Слайд 18

Симптомы болезни фон Виллебранда Болезнь фон Виллебранда проявляется различными вариантами кровотечений:

Слайд 19

Процентное содержание кровотечений Мужчины Женщины

Слайд 20

Лечение Внутриматочные контрацептивы Вводят в/в или в виде спрея. Это синтетический гормон, контролирует кровотечение и стимулирует вырабатывать фактор. Антифибринолитические препараты Контрацептивы 2 1 3 4 Заместительная терапия 6 Вещества, применяемые для «склеивания» краев раны. Уменьшают длительность кровотечения. Герметики фибриновые 5

Слайд 21

Спасибо за внимание!