Особенности психомоторного развитие детей первого года жизни с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы
презентация по коррекционной педагогике

ГБУЗ «Пензенский дом ребенка»

ППП ЦНС

Что это такое?

Детям до 1 года часто ставят диагноз ПЭП (перинатальная энцефалопатия). Возможна так же такая аббревиатура как ППП ЦНС (последствия перинатальной патологии ЦНС – чаще устанавливается после 1 года).

Суть от этого не меняется:

Головной мозг ребенка пострадал в перинатальном периоде (внутриутробно, во время родов, либо сразу после родов). Повреждающие факторы различны: начиная с внутриутробной гипоксии (нехватки кислорода головному мозгу плода), недоношенности, токсикоза у матери, родовых травм при стремительных и затянувшихся родах, заканчивая затянувшейся желтухой новорожденных и т.д

Обследование детей с ППП ЦНС показало, что задержка в их развитии начинается с первых недель жизни. Чаще всего у детей отмечаются двигательные, речевые, сенсорные нарушения.

Состояние артикуляционного аппарата.

У детей в возрасте от рождения до пяти месяцев  голос слабый. Мимика вялая, невыразительная.

Эти отклонения отражаются на процессе вскармливания ребенка: дети плохо сосут из бутылочки, захлебываются, давятся. У них отмечаются постоянные поперхивания во время еды, молоко подтекает из углов рта. В менее тяжелых случаях патология артикуляционного аппарата проявляется в треморе подбородка и языка, вялости губной мускулатуры, слабости сосательных движений. У этих детей звуки гуления появляются в возрасте до пяти месяцев, крик у них выразительный и служит средством общения с окружающими.

У детей в возрасте от пяти месяцев до одного года нарастает выраженность патологических проявлений в артикуляционном аппарате, что проявляется в паретичности (вялость тонуса мышц), спастичности (напряженность тонуса мышц), дистонии (меняющийся тонус мышц), треморе языка. Форма языка у многих детей патологическая без выраженного кончика, язык утолщенный, занимающий всю ротовую полость, что объясняется патологическим распределением тонуса в мышцах языка.

Подвижность языка и губ у этих детей значительно ограничена, с возрастом не исчезает, а, наоборот, закрепляется и приводит к тому, что артикуляционный аппарат остается неподготовленным к гулению и лепету. У детей с выраженной патологией артикуляционного аппарата доречевая голосовая деятельность проявляется в недифференцированных гортанных звуках, лишенных интонационно-выразительной окраски. В менее тяжелых случаях у детей появляется гуление, лепет, развивается интонационная система языка.

Голосовая активность.

Крик в первые месяцы жизни у детей с ППП ЦНС не может служить средством общения с окружающими. Лишь у некоторых детей к 5—12 месяцам крик приобретает коммуникативную функцию, но интонационно он остается маловыразительным.

Развитие гуления.

Спонтанные короткие звуки гуканья у некоторых детей с ППП ЦНС появляются только к концу первого года жизни.

Чаще всего дети издают редуцированные гласные звуки и их сочетания: [а], [э], [аэ], [эо] – спонтанно или при общении с взрослым. Интонационной окраски эти звуки не имеют. Большинство детей необходимо постоянно стимулировать к произнесению звуков гуканья.

Если у нормально развивающегося ребенка звуки гуления носят певучий характер, то у детей с ППП ЦНС они короткие, лишенные певучести. У большинства детей гуление представлено недифференцированными гласными звуками и их сочетаниями: [а], [ы], [э], [уэ], [эо], а заднеязычные звуки [г], [к], [х] отсутствуют, так как для их артикуляции необходимо участие корня языка, что для детей с ППП ЦНС крайне затруднительно вследствие его напряжения и ограничения подвижности. Активность гуления у детей с ППП ЦНС очень низкая. что, в свою очередь, отрицательно сказывается на процессе формирования потребности в речевом общении и приводит к задержке психического развития в целом.

Развитие лепета. Спонтанный лепет у детей с ППП ЦНС появляется лишь после 12 месяцев, что существенно отстает от нормы. При этом лепет характеризуется фрагментарностью, бедностью звукового состава и отсутствием слоговых комплексов.

Чаще всего в лепете детей с ППП ЦНС присутствуют гласные [а], [э] и губно-губные согласные [п], [м], [б]. Преобладание в лепете гласных [а], [э] объясняется тем, что они легки для произнесения, так как требуют лишь вибрации голосовых связок и раскрывания рта. Для произнесения согласных звуков [м], [п], [б] необходима активизация губной мускулатуры, которая наиболее подготовлена вследствие постоянного совершенствования моторики губ в акте сосания во время приема пищи.

Наиболее характерными в лепете детей являются сочетания гласных [а], [э] с губно-губными согласными: [па], [ма], [ама], [ба], [аба]. Вместе с тем для них характерны недифференцированные гортанные звуки лепета.

В связи с этим у большинства детей с ППП ЦНС отсутствует та последовательность этапов развития лепета, которая характерна для лепета здоровых детей. Наследственная программа озвученных артикуляционных движений, реализуемая независимо от слуха детей и восприятия речи окружающих (I этап развития лепета по В. И. Бельтюкову), у детей с ППП ЦНС выражена плохо или отсутствует вообще.

У детей с ППП ЦНС II этап развития лепета либо отсутствует, либо протекает искаженно (плохо формируется механизм аутоэхолалии – самоподражания); III этап, характеризующийся сочетанием звуковых слоговых комплексов, физиологических эхолалий и знаменующийся переходом к активной речи, появляется с большим опозданием и длится значительно дольше, чем у здоровых детей.

Некоторые особенности психического развития

У некоторых детей отсутствует врожденный рефлекс движения глаз, возникающий под влиянием движущегося в поле зрения раздражителя. Зрительное сосредоточение у них появляется лишь после 4–8 месяцев и характеризуется рядом патологических особенностей: косоглазием, нистагмом (непроизвольные быстрые движения глазных яблок), влиянием патологических тонических рефлексов (ограничение поля зрения, косоглазие) на мышцы глаз и др.

У детей значительно задерживается развитие зрительных, слуховых и ориентировочных реакций, а на любой оптический и слуховой раздражитель возникает притормаживание общих движений, в том числе и сосания, но поворота в сторону раздражителя вызвать у них не удается. В результате этих нарушений у детей первых пяти месяцев жизни ориентировочные реакции выражены слабо или отсутствуют вообще. У некоторых малышей вместо ориентировочных реакций на оптический или слуховой раздражитель возникают защитно-оборонительные реакции: вздрагивание, плач, испуг, а слуховое сосредоточение появляется очень поздно, после 5—17 месяцев.

Описанная патология наблюдается у детей с наиболее тяжелым поражением мозга. В более легких случаях у детей с опозданием, но все же формируются зрительное и слуховое сосредоточение, а эмоциональные реакции развиваются в соответствии с возрастом. Однако комплекс оживления у этих детей не всегда содержит в себе все существенные компоненты: в одних случаях он проходит без двигательных реакций, в других – без голосовых

Наиболее характерными нарушениями зрительного восприятия являются: косоглазие, нистагм (непроизвольные быстрые ритмические движения глазных яблок), сужение поля зрения (как вверх-вниз, так и влево-вправо), влияние патологических тонических рефлексов на мышцы глаз, трудности фиксации взора на интересующем объекте.

У подавляющего большинства детей ярко выражена недостаточность развития движений рук: они не могут дотянуться до игрушки и схватить ее из-за плотно сжатых кулаков. При попытках захватить игрушку отмечается тремор рук и промахи. Дети не тянутся к игрушке, удаленной от них на 25–30 см, а берут только находящийся непосредственно перед глазами предмет.

Уровни доречевого развития детей с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы

В своих работах Архипова Е.Ф. условно выделить четыре уровня доречевого развития малышей с ППП ЦНС в зависимости от особенностей развития их голосовой активности.

I уровень – отсутствие голосовой активности. 

Характеристика голосовой активности и функции общения. Голосовая активность детей проявляется только при плаче и крике. Голос детей с ППП ЦНС тихий, слабый, смодулированный, быстро истощающийся. По крику нельзя определить состояние ребенка и его желания. Дифференцированную голосовую активность дети не проявляют – они не гулят. Период бодрствования у них короткий, на его фоне возникают отрицательные реакции. Эмоциональное общение с окружающими у детей выражено слабо. Улыбка недостаточно выразительна или вообще отсутствует.

Характеристика двигательного развития. Положение тела у многих детей вынужденное (рис.1, 2). У них отсутствуют произвольные движения. Дети не удерживают голову (рис.3), не могут повернуть ее при прослеживании за движением игрушки. Функции рук у них не развиваются (рис.4).

Характеристика артикуляционного аппарата, голоса и дыхания.

У детей с ППП ЦНС изменения мышечного тонуса губ (рис. 5) и языка (рис. 6) проявляются в паретичности (частичная неподвижность лица), спастичности, дистонии или гиперкинезах (паталогические внезапно возникающие непроизвольные движения). Нарушение подвижности губ и языка затрудняет процессы сосания и глотания. Нередко отмечается подтекание молока из углов губ. Лицо амимичное. Иногда нарушается дыхание: оно поверхностно, аритмично, асинхронно с сосанием.

II уровень – наличие недифференцированной голосовой активности. 

Характеристика голосовой активности и функции общения. С детьми можно установить эмоциональный контакт, вызвать у них улыбку и «комплекс оживления». Общение детей с окружающими осуществляется посредством недифференцированных движений тела, головы, сопровождающихся неорганизованной вокализацией, что соответствует раннему доязыковому уровню развития общения здоровых детей. Дети издают недифференцированные звуки как спонтанно, так и отраженно (вслед за взрослым), но певучее гуление у них отсутствует. Детям доступно нечеткое произношение гласных звуков [о], [э], [ы]. Их крик не является средством выражения различных состояний и желаний. Голос у них немодулированный. В целом период бодрствования у них протекает вяло.

Характеристика артикуляционного аппарата, голоса, дыхания. Нарушение функций мышц языка приводит к формированию его патологической формы (рис.7,8). Наличие оральных синкинезий (непроизвольные мышечные сокращения) затрудняет произвольные движения языка и губ. Изменение тонуса мышц органов артикуляции проявляется в виде спастичности, паретичности, дистонии (рис. 9). Голос у детей слабый, смодулированный. Дыхание в ряде случаев стридорозное (свистящее, шумное). Возможна псевдо-бульбарная симптоматика (расстройства речи, обусловленные центральным парезом или параличом мышц).

III уровень – гуление. 

Этот уровень доречевого развития детей с ППП ЦНС характеризуется неравномерностью развития сенсорного восприятия, зрительно-моторной координации, ориентировочно-познавательной деятельности, эмоциональной сферы и звукового общения с окружающими.

Характеристика голосовой активности и функции общения. С детьми легко устанавливается эмоциональный контакт, они реагируют на интонации голоса говорящего. У них ярко выражены «комплекс оживления» и стремление к общению с взрослым. Крик детей, находящихся на этом уровне доречевого развития, является средством выражения состояний, желаний и, следовательно, средством общения с людьми. Спонтанно и по подражанию дети произносят звуки гуления: длительные по звучанию гласные, губные согласные звуки в сочетании с гласными ([бу], [пу], [ма], [ха], [ка]). В гулении появляются аутоэхолалии, то есть самоподражание.

Характеристика артикуляционного аппарата, голоса, дыхания. Становится очень заметной псевдобульбарная симптоматика, проявляющаяся в нарушениях голоса, дыхания, процесса кормления. Четко проявляются такие патологические симптомы артикуляционного аппарата, как спастичностъ (рис.10), паретичностъ (рис.11), дистония, гиперкинезы языка, оральные синкинезии. Подвижность языка и губ значительно ограничена

IV уровень – лепет. 

У детей обнаруживаются диспропорции в развитии отдельных функций, так как уровень развития эмоциональной сферы намного опережает уровень двигательного и речевого развития.

Характеристика голосовой активности и функции общения. Средствами общения детей с окружающими являются выразительные движения головы и глаз, мимика, модулированный крик, лепет, упрощенные слова. Лепет характеризуется бедностью звуков и представляет собой сочетание губных согласных с нечеткими гласными звуками. Слогового лепета, как правило, не отмечается. Спонтанный лепет наблюдается редко, чаще возникает отраженный, односложный лепет. Аутоэхолалии в лепете выражены крайне слабо. Имеющиеся простые лепетные слова дети произносят редко, после длительной стимуляции. Потребность речевого общения у них выражена слабо, речевая активность низкая. Дети понимают обращенную речь – как простые ситуативные инструкции, так и сложные.

Характеристика артикуляционного аппарата. Патологическое состояние артикуляционного аппарата проявляется в изменении мышечного тонуса губ,  языка, гиперкинезах языка (рис.12), что приводит к ограничению их подвижности, отсутствию произвольных артикуляционных движений и к другим изменениям. Почти у всех детей имеют место повышенная саливации и псевдобульбарные явления, выраженные в большей или меньшей степени. У всех детей отмечаются слабость кусания и жевания.

Т.о. в большинстве случаев у детей с ППП ЦНР в лепете не прослеживается этапов, характерных для здоровых детей. Первый этап развития лепета выражен крайне слабо. На втором этапе у них не формируется механизм аутоэхолалии, т.е. самоподражания. Третий этап – так называемый слоговый лепет - появляется поздно и в искаженном виде.

Хватательная и манипулятивная функция рук у детей с ППП ЦНС нарушены.

Сенсорные нарушения, проявляющиеся в недостаточности зрительного, слухового и кинестетического анализаторов, задерживают развитие познавательной деятельности.

У большинства детей обнаруживается невысокий уровень развития эмоциональной и мотивационно-потребностной сферы, что является одной из причин недостаточности их познавательной деятельности.