"Особенности педагогического взаимодействия с детьми с мышечной дистрофией Дюшенна".
статья

Особенности педагогического взаимодействия с детьми с мышечной                      дистрофией Дюшенна.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна - тяжелая форма миодистрофии, отличающаяся ранним началом, быстрым усугублением мышечной слабости, выраженными деформациями скелета и поражением сердечной мышцы. Впервые была описана французским неврологом Дюшенном в 1853 году. Ее распространенность составляет 1 случай на 4 тыс. новорожденных мальчиков. Патология передается рецессивно сцеплено с Х-хромосомой. Заболевают мальчики. Известны случаи заболевания среди девочек, что связано с кариотипом ХО, гонадотропным мозаицизмом или наличием аномалий в структуре хромосом. Миодистрофия Дюшенна характеризуется началом в первые 3-5 лет жизни ребенка, тяжелым течением, приводящим к полной обездвиженности и гибели пациентов в среднем к возрасту 15-25 лет. Неуклонное прогрессирование заболевания, рано возникающие ограничения физической активности, а так же ограниченная продолжительность жизни сильно влияют как на пациентов, так и на членов семьи, осуществляющих уход за ребёнком. Выделяется два психологически наиболее тяжёлых момента: подтверждение диагноза и утрата способности к самостоятельному передвижению с использованием инвалидной коляски. Зачастую родителям мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна, особенно матерям, трудно рассказать ребёнку о диагнозе из-за собственной эмоциональной боли и чувства вины. У ребенка может развиться депрессия, особенно к седьмому году жизни, когда он становится более сознательным и понимает, что физически отличается от других детей. Для родственников на первом месте стоят проблемы, связанные с болезнью: необходимость обеспечивать уход и поддержку. Непрерывные обследования, отсутствие патогенетической терапии и неуклонное прогрессирование заболевания приводят к чувству обречённости, подавленности и усталости, что негативно сказывается на приверженности таких семей к дальнейшему лечению. Неизлечимо больные подростки осознают собственную приближающуюся смерть и ее необратимость. Наряду с эмоциональным стрессом пубертата они переживают потрясение из-за приближающейся собственной смерти. За малыми различиями, связанными с личностной зрелостью, подросток реагирует на близкую смерть так же, как взрослый. Специалисты полагают, что нельзя говорить неправду подростку о болезни. Это подрывает его веру в поддержку и возможность понимания. Чувства подростка меняются очень быстро: от гнева, печали, стыда, отвергания до приподнятого настроения. За жалобами следует безразличие, уступчивость или отгороженность.

Умирающий подросток неизбежно становится печальным. Депрессия у подростка может быть в двух вариантах. П е р-в ы й тип — реактивная депрессия, обычно возникающая как результат потери части тела или функций, важных для образа «я», что может быть следствием соматической болезни. Реактивная депрессия углубляет имеющееся печальное настроение и сочетается с сильным чувством вины и обиды. Второй тип депрессии, наблюдаемой у умирающих больных, понимается как преждевременное оплакивание утраты семьи, друзей, самой жизни. Это тяжелое переживание потери собственного будущего — признак печальной стадии принятия собственной смерти. Эти подростки крайне трудны для ухаживающих, они вызывают чувство тревоги и душевного дискомфорта. Попытки ободрить пациента веселыми, остроумными, но не уместными, по мнению больного, замечаниями противоречат печальным обстоятельствам и лишают подростка его законного достоинства в тот период, когда он горюет по всему, что любит и чему радуется. Наверное, наиболее драматично воздействует на умирающих подростков ослабление наиболее важных взаимоотношений в их жизни. Те, кто окружают этих больных, сочувствуя им, избегают общения с ними. В то же время подросток нуждается больше всего в душевном комфорте и эмоциональной теплоте. От психического состояния родителей, их отношения к болезни, приближающейся смерти, их поведения зависит то, как подросток будет чувствовать себя в последние месяцы жизни. В связи с этим, по мнению профессора Д.Н. Исаева (2001), необходима такая психотерапия, которая помогла бы родителям справиться со своим горем. Поддержание общественных связей является необходимым условием здоровья, благополучия и качества жизни больных.    Иногда установление личных связей и вовлечение в жизнь общества происходит менее естественно и требует усилий. Существует множество объединений подростков и взрослых с мышечной дистрофией Дюшенна – их можно найти, связавшись с крупными инициативными организациями. Социальный работник, возможно, тоже сможет предложить вступить в какую-либо общественную организацию на выбор. Вопрос установления романтических и интимных отношений является приоритетом у многих людей, живущих с мышечной дистрофией Дюшенна.  Правильно обсуждать  вопросы романтических отношений, сексуальной ориентации и брака с близким другом или доверенным членом семьи. Возможно, они подскажут, как избежать преград в развитии взаимоотношений и стать активным участником общественной жизни. Беседа с кем-либо из нервно-мышечной группы также может быть полезной. Больным страдающим миопатией Дюшенна  необходима психологическая поддержка, так же она необходима семье больного,  Специалисты должны придерживаться  подхода, направленного на поддержание надежды как у пациентов, так и у родственников осуществляющих уход, помочь увидеть ребенка « вне болезни».