Понятие умственной отсталости. Причины возникновения. Формы олигофрении.
статья

Понятие умственной отсталости. Причины возникновения. Формы олигофрении.

У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум) — врождённая или приобретённая в раннем возрасте задержка, либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации Проявляется в первую очередь в отношении разума (откуда и название), также в отношении эмоций, воли, речи и моторики. (Википедия)

Сухарева Г.Е. "Умственная отсталость - группа различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных одним общим признаком: все они представляют собой клинические проявления дизонтогении головного мозга".

Певзнер М.С., Лубовский В.И. " Умственная отсталость - вид недоразвития сложных форм психической деятельности, который возникает либо при поражении зачатка, либо вследствие органического поражения центральной нервной системы на разных этапах внутриутробного развития плода, либо в самом раннем периоде жизни ребенка".

Умственная отсталость может явиться следствием весьма разнообразных поражений центральной нервной системы как утробного, так и внеутробного характера. Эти поражения в той или иной мере могут захватывать различные участки нервной системы и давать разнообразные картины дисгармонии развития.

      Олигофрения (врожденное слабоумие) — стойкое непрогредиентное патологическое состояние (аномалия), обусловленное дизонтогенией головного мозга и проявляющееся в недостаточности интеллекта в степени, затрудняющей социальную адаптацию. Главной особенностью психического состояния у олигофренов является недоразвитие всей познавательной деятельности и особенно мышления. Хотя в общем окружающий мир они воспринимают адекватно, их недостаточная любознательность и активность обусловливают малую дифференцированность представлений.

      «Олигофрены смотрят на окружающий мир как бы сквозь мутное стекло» (В. А. Гиляровский). При этом детали, второстепенные признаки предметов и явлений обычно плохо или совсем не фиксируются. Представления о предметах оказываются не только бедными, но нередко односторонними. Это обуславливает трудности в усвоении нового материала.

      Данное патологическое состояние обусловлено морфофункциональными изменениями, происходящими в мозговой и других тканях человека на различных этапах онтогенеза (преимущественно начальных — эмбриогенеза, фетогенеза, а также и на ранних стадиях постнатального развития). Вариабельность объективных проявлений умственной отсталости объясняется зависимостью возникновения синдрома интеллектуального дефицита от многочисленных эндо- и экзогенных причин ущерба (число которых в настоящее время превышает 600 и постоянно возрастает).

Умственная отсталость имеет различную этиологию. Все причинные факторы условно можно разделить на две группы:

1) эндогенные (внутренние);

 2) экзогенные (внешние).

Эндогенные причины:

1) различные наследственные заболевания родителей. На генетическом уровне передается около 50–70% форм умственной отсталости;

2) хромосомные нарушения. Частой причиной умственной отсталости являются хромосомные нарушения, связанные с изменениями в численности или структуре хромосом (хромосомные аберрации). Они составляют около 15% от всех случаев. Среди хромосомных аномалий чаще других встречается аберрация, вызывающая синдром Дауна; болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X хромосоме (XXX), Клейнфелътера с кариотипом XXY, фрагильностью  X хромосомы, трисомией по 21-й хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18-й хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13-й хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р), синдром Вольфа-Киршхорна ( -4р), синдром рта карпа (-18 pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). 

3) нарушения обмена веществ. При наследственных нарушениях обмена веществ имеет место поражение ЦНС, приводящее к возникновению сложного дефекта (различные сочетания интеллектуальной недостаточности с поражениями двигательной системы, недоразвитием речи, нарушениями зрения, слуха, эмоционально-поведенческими расстройствами). Так, при фенилкетонурии (врожденное отсутствие определенного фермента) в организме накапливаются токсические продукты. С данными нарушениями связано возникновение тяжелых форм умственной отсталости. Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминоксилот, углеводов, микроэлементов, полигенны, с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также к присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология.

 Перезревание половых клеток. Это понятие включает комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, происшедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы. Эти изменения могут быть связаны, в частности, с увеличением срока между овуляцией и оплодотворением, гормональными расстройствами, нерасхождением половых хромосом.

4) Несовпадение крови матери и ребенка, так называемый резус фактор;

 5) Возраст родителей. Частота рождений детей с трисомиями 13, 18 или 21 у женщин в возрасте 30-34 лет составляет один случай на 510, в возрасте 35-39 лет 1 на 185, в возрасте 40-44 лет 1 на 63, а старше 45 лет 1 на 24. Частота трисомий зависит и от возраста отцов. Основной причиной возрастного фактора является старение половых клеток, увеличение частоты мутаций (из-за снижения устойчивости хромосом к химическим воздействиям, падения активности ферментов, гормональных нарушений и др.).

Экзогенные причины:

В пренатальный (внутриутробный) период:

1) хронические заболевания матери;

2) инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности;

3) интоксикация, прием матерью во время беременности некоторых лекарственных препаратов;

4) курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью.

В натальный (родовой) период:

1) родовые травмы;

2) инфицирование плода;

3) асфиксия (удушье) плода.

В постнатальный период (после рождения, примерно до трехлетнего возраста):

1) остаточные явления после инфекционных и других заболеваний;

2) различные травмы головы;

3) интоксикации, перенесенные ребенком.

Причиной неблагоприятных последствий для психофизического развития плода или ребенка после его рождения может быть и влияние повышенной радиоактивности биосферы (атмосферы, воды, почвы и др.). К экзогенным причинам возникновения легких форм умственной отсталости можно отнести также неблагоприятные условия социальной среды и психическую депривацию (недостаточное удовлетворение важных психологических потребностей) ребенка в раннем детстве. Часто неблагоприятные наследственные факторы выступают в сложном взаимодействии с факторами внешней среды, т.е. наблюдается сочетание различных патологических факторов – полиэтиология. Знание причин умственной отсталости важно не только для диагностики, но и для прогнозирования динамики заболевания у ребенка в дальнейшем.

         Среди причин, приводящих к интеллектуальному дефициту, очень важен фактор времени, что и определяет зависимость ведущих клинических проявлений от этапа онтогенеза, на котором та или иная причина (экзо- или эндогенного происхождения) оказала повреждающее воздействие на развивающийся мозг. Как уже указывалось, в первую очередь это касается начальных периодов внутриутробного развития на стадиях бласто - и эмбриогенеза (в течение первого триместра беременности). К таким причинам относятся прежде всего острые инфекционные и в первую очередь вирусные заболевания, сопровождаемые тератогенным эффектом, т. е. способностью вызывать пороки развития.

Чем в более ранние сроки у ребенка возникло заболевание, тем тяжелее оказываются его последствия. Так, наиболее глубокие степени олигофрении наблюдаются у детей, перенесших заболевание во внутриутробном периоде своего развития. И это вполне понятно. Ведь в таком случае срок нормального развития головного мозга ребенка оказывается минимальным.

При олигофрении органическая недостаточность мозга носит остаточный неусугубляющийся характер, что дает основания для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, поскольку болезненные процессы, имевшие место в его центральной нервной системе, прекращаются. Он имеет положительные потенциальные возможности и при благоприятных условиях реализует их. Другими словами, ребенок способен к психическому развитию, которое, однако, осуществляется аномально, поскольку его биологическая основа патологична.

Формы олигофрении по М.С. Певзнер.

Классификация, разработанная в 1959 г. советским дефектологом М.С. Певзнер. В ее основу положен клинико-патогенетический подход. Автор выделила пять основных форм олигофрении:

1) неосложненную (основной вариант);

2) с выраженными нейродинамическими нарушениями:

· с преобладанием процессов торможения;

· с преобладанием процессов возбуждения;

· лабильные;

3) со снижением функций анализаторов и нарушениями речи:

· с нарушением зрения;

· с нарушениями слуха;

· с нарушениями опорно-двигательного аппарата;

· с речевыми отклонениями;

4) с психопатоподобным поведением;

5) с выраженной лобной недостаточностью.

Неосложненная форма олигофрении.

Деятельность органов чувств не нарушена, не отмечается грубых нарушений в эмоционально-волевой сфере, двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности. Дети уравновешены, дисциплинированы и трудолюбивы. Определенная сохранность эмоциональной сферы и личности облегчает понимание ситуации, способствует ориентировке в окружающем, усвоению навыков поведения.

Олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями.

Интеллектуальное недоразвитие детей сочетается с нарушением баланса между процессами возбуждения и торможения в нервной системе. В случае психомоторной расторможенности (возбудимости) интеллектуальная деятельность, работоспособность и психическое развитие страдают от импульсивности, отвлекаемости, аффективной неуравновешенности. При преобладании черт тормозимости недоразвитие усугубляется двигательной и эмоциональной заторможенностью. В обоих случаях наблюдается значительное снижение работоспособности.

Олигофрения со снижением функций анализаторов или речевыми отклонениями.

 У олигофренов с нарушениями функций анализаторов или речевыми отклонениями диффузное поражение коры сочетается с более глубокими локальными повреждениями мозговой системы. Такие дети, помимо основного дефекта – умственной отсталости, имеют локальные дефекты слуха, зрения, речи, опорно-двигательного аппарата.

При олигофрении, осложненной тяжелым недоразвитием речевых систем, дефекты речи нередко маскируют первичное недоразвитие психики. Выполнение заданий по речевой инструкции, неподкрепленное наглядным показом, вызывает большие затруднения.

Олигофрения, осложненная психопатоподобными расстройствами. При этой форме наблюдается сочетание психического недоразвития с выраженной аффективной возбудимостью, расторможенностью влечений (сексуальностью, склонностью к бродяжничеству, воровству и т.п.). Отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы, проявляется недоразвитие личностных качеств.

Олигофрения с выраженной лобной недостаточностью. Такие дети встречаются редко. Познавательная деятельность грубо страдает в связи с резким нарушением целенаправленности. У одних наблюдаются вялость, пассивность, двигательная заторможенность. Другим – свойственны импульсивность, суетливость, эйфорический фон настроения, высокая отвлекаемость. Своеобразие речи проявляется в сочетании ее внешнего богатства с непониманием смысла, бездумным повторением чужих высказываний. Характерно грубое недоразвитие личности, проявляющееся в некритичности к себе, отсутствии чувства смущения, обиды, страха и т.д.